Myelom - symtom och prognos för alla stadier av sjukdomen

Rustitsky-Kalera eller myelom är en cancer sjukdom i cirkulationssystemet. Ett karakteristiskt kännetecken för sjukdomen är att antalet plasmaceller (celler som producerar immunoglobuliner) ökar på grund av en malign tumör i blodet, vilket börjar producera en stor mängd patologiskt immunoglobulin (paraprotein).

Multipel myelom - vad är det i enkla ord?

Multipelt myelom är en form av myelom. En tumör som infekterar plasmacellerna uppstår i benmärgen. Myelom i ryggraden, skalle, bäcken, revbenen, bröstet och, mindre vanligt, kroppens rörformiga ben, är statistiskt vanligare. Maligna tumörer (plasmacytom) i multipel myelom griper flera ben och når en storlek av 10-12 cm i diameter.

Plasmaceller är en del av kroppens immunförsvar. De producerar specifika antikroppar som skyddar mot en specifik sjukdom (vilken immunoglobulin behöver produceras är "frågad" av speciella minnesceller). Plasmaceller infekterade med en tumör (plasmamyelomceller) producerar oregelbundet (skadad) immunoglobuliner, som inte kan skydda kroppen, men ackumuleras i vissa organ och stör deras arbete. Dessutom orsakar plasmacytom:

  • minska antalet röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar;
  • ökad immunbrist och ökad sårbarhet för olika infektioner;
  • nedsatt blodbildning och ökad blodviskositet;
  • kränkning av mineral och proteinmetabolism
  • Utseendet av infiltreras i andra organ, särskilt ofta i njurarna.
  • patologiska förändringar av benvävnad i tumörområdet - benet blir tunnare och förstört, och när tumören växer genom den invaderar mjukvävnaden.

Orsaker till myelom

Rustitsky-Kaleras sjukdom har studerats av läkare, men det finns ingen överenskommelse om orsakerna till dess förekomst i medicinska kretsar. Det visade sig att lymfatiska virus av typen T eller B ofta förekommer i en sjuks kropp, och eftersom plasmaceller bildas från B-lymfocyter leder alla störningar av denna process till misslyckande och början av bildandet av patotermaceller.

Förutom virusversionen finns det bevis för att myelom också kan utlösas av strålningsexponering. Läkare undersökte personer som drabbades av Hiroshima och Nagasaki i explosionszonen vid kärnkraftverket i Tjernobyl. Det visade sig att bland dem som fick en stor strålning en hög andel fall av myelom och andra sjukdomar som påverkar cirkulations- och lymfsystemet.

Bland de negativa faktorer som ökar risken för att myelom kontraheras, kallas läkare:

  • Rökning - ju längre rökarens upplevelse är och desto större antal cigaretter röks, desto högre risk
  • immunbrist;
  • toxiska effekter på kroppen;
  • genetisk predisposition.

Myelom - symtom

Myelom förekommer huvudsakligen i ålderdom, som påverkar både kvinnor och män. Rustitsky-Kalera sjukdom - symtom och klinisk bild observerad hos patienter med:

  • skada på blod- och bensystem
  • kränkning av metaboliska processer;
  • patologiska förändringar i urinvägarna.

Multipla myelom symptom:

  • De allra första tecknen på myelom är benvärk (i ryggraden, bröstet, benens ben), spontana frakturer, bendeformationer och närvaron av tumörformationer.
  • frekvent lunginflammation och andra sjukdomar som orsakas av en minskning av immunitet och begränsning av andningsrörelser orsakade av förändringar i bröstbenet i bröstet;
  • dystrofa förändringar i hjärtsmusklerna, hjärtsvikt;
  • förstorad mjälte och lever;
  • myelomnefropati är en störning i njurarna med en karakteristisk ökning av urinproteiner, vilket blir njursvikt;
  • normokromisk anemi - en minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobinnivå;
  • hyperkalcemi - en ökad mängd kalcium i plasma och i urinen, detta tillstånd är mycket farligt, dess symptom - kräkningar, illamående, sömnighet, störning av den vestibulära apparaten, psykisk patologi;
  • reducerade nivåer av normalt immunoglobulin;
  • hematopoietiska störningar - slemhinnan blödning, blåmärken, falangala arteriella spasmer, hemorragisk diatese;
  • parestesier (huvudkärl), huvudvärk, sömnighet, förvandlas till dumhet, konvulsioner, yrsel, dövhet, andfåddhet;
  • i sista etappen - viktminskning, feber, svår anemi.

Former av multipelt myelom

Enligt den kliniska-anatomiska klassificeringen av myelom förekommer följande former:

  • ensamt myelom - med en tumörskada i benet eller lymfkörteln;
  • multipel (generaliserad) myelom - med bildandet av flera tumörfoci.

Dessutom kan flera myelom vara:

  • diffus - i detta fall har de patologiska formationerna inga gränser, utan genomtränger hela strukturen i benmärgen;
  • multipelfokalplasmacytom hos benet utvecklas i begränsade områden, och dessutom kan tumörer förekomma i lymfkörtlarna, mjälten.
  • diffusa fokal - kombinera tecken på diffus och multipel.

Myelom - Stage

Läkare uppdelade i tre steg av multipelt myelom är andra etappen övergångsrik, när räntorna är högre än i den första men lägre än i den tredje (mest allvarliga):

  1. Den första etappen kännetecknas av lågt hemoglobin upp till 100 g / l, normal kalciumnivå, låg koncentration av paraproteiner och Bens-Jones protein, ett tumörfokus på 0,6 kg / m², brist på osteoporos och bendeformiteter.
  2. Den tredje etappen kännetecknas av lågt hemoglobin upp till 85 g / l, blodkalciumkoncentration över 12 mg per 100 ml, multipeltumörer, hög koncentration av paraproteiner och Bens-Jones protein, total tumörstorlek 1,2 kg / m² och mer uppenbart tecken på osteoporos.

Komplikationer av multipelt myelom

Komplikationer associerade med en destruktiv aktivitet hos en tumör är karakteristiska för multipelt myelom:

  • svår smärta och förstörelse av ben (frakturer);
  • njursvikt med behovet av hemodialys;
  • bestående infektionssjukdomar;
  • allvarlig anemi som kräver transfusioner.

Myelom - Diagnos

I diagnosen myelom är differentialdiagnosen svår, särskilt i fall där det inte finns några uppenbara tumörskador. En patient undersöks av en hematolog som misstänker en diagnos av myelom, som först genomför en undersökning och finner ut om det finns tecken som benvärk, blödning eller frekventa infektionssjukdomar. Vidare utnämns ytterligare studier för att klargöra diagnosen, dess form och examen:

  • allmän blod- och urinanalys
  • röntgen på bröstet och skelettet;
  • computertomografi;
  • biokemiskt blodprov;
  • koagulering;
  • Studie av antalet paraproteiner i blod och urin;
  • benmärgsbiopsi;
  • studera enligt metoden för Mancini för bestämning av immunglobuliner.

Myelom - blodprov

Om du misstänker en diagnos av myelom, föreskriver läkaren en allmän och biokemisk blodprov. Följande indikatorer är karakteristiska för sjukdomen:

  • hemoglobin - mindre än 100 g / 1;
  • erytrocyter - mindre än 3,7 t / l (kvinnor), mindre än 4,0 t / l (män);
  • blodplättar - mindre än 180 g / l;
  • leukocyter - mindre än 4,0 g / 1;
  • ESR - mer än 60 mm per timme;
  • protein - 90 g / 1 och däröver;
  • albumin - 35 g / l och under;
  • urea - 6,4 mmol / l och däröver;
  • kalcium - 2,65 mmol / l och högre.

Myelom - röntgen

Det viktigaste steget i studien i flera myelom - röntgenstrålar. Diagnosen av multipel myelomdiagnos med radiografi kan helt bekräfta eller lämna ifrågasättande. Tumörfoci med röntgenstrålar är tydligt synliga, och dessutom får läkaren möjlighet att bedöma graden av skada och deformation av benvävnad. Diffusa lesioner på röntgenstrålen är svårare att upptäcka, så det kan krävas ytterligare metoder av läkaren.

Myelombehandling

För närvarande för behandling av myelom används ett integrerat tillvägagångssätt, med övervägande användning av droger i olika kombinationer. Kirurgisk behandling krävs för att fixa ryggkotorna på grund av deras förstörelse. Multipel myelom - behandling med droger innefattar:

  • riktade terapi som stimulerar syntesen av proteiner som leder till kampen mot paraproteiner;
  • kemoterapi som hämmar tillväxten av cancerceller och dödar dem;
  • immunterapi som syftar till att stimulera sin egen immunitet
  • kortikosteroidbehandling, förstärkning av huvudbehandlingen
  • behandling med bisfosforstärkande bisfosfonater;
  • smärtbehandling för att minska smärta.

Myelom - kliniska riktlinjer

Tyvärr är det omöjligt att fullständigt återhämta sig från myelom. Behandlingen syftar till att förlänga livet. För att göra detta följer du några regler. Diagnosen av flera myelom - läkares rekommendationer:

  1. Följ noggrant behandlingen som ordinerats av läkaren.
  2. Stärka immuniteten inte bara med mediciner, utan även med promenader, vattenförfaranden, sola (med solskyddsmedel och under minsta solaktivitet - på morgonen och kvällen).
  3. För att skydda mot infektion ska du följa reglerna för personlig hygien, undvika trånga platser, tvätta händerna innan du tar medicin innan du äter.
  4. Gå inte barfota på grund av nederlag i perifera nerver, det är lätt att få ont och inte märka det.
  5. Övervaka sockernivån i livsmedel, eftersom vissa droger bidrar till utvecklingen av diabetes.
  6. Behåll en positiv attityd, eftersom positiva känslor är viktiga för sjukdomsförloppet.

Kemoterapi för multipelt myelom

Kemoterapi för multipelt myelom kan göras med en eller flera droger. Denna behandlingsmetod gör det möjligt att uppnå fullständig remission i cirka 40% av fallen, delvis - i 50% uppstår emellertid sjukdomens återfall mycket ofta, eftersom sjukdomen påverkar många organ och vävnader. Plasmocytom - behandling med kemoterapi:

  1. Vid första behandlingen behandlas kemoterapi läkemedel som föreskrivs av en läkare i form av tabletter eller injektioner enligt schemat.
  2. I den andra etappen, om kemoterapi har varit effektiv, genomförs en transplantation av benmärgens egna stamceller - en punktering tas, stamcellerna isoleras och de tas tillbaka.
  3. Mellan kurser av kemoterapi utförs behandlingskurser med alfa-interferonpreparat för att maximera förlängningen av remission.

Multipel myelomprognos

Tyvärr, med en diagnos av myelom, är prognosen en besvikelse - läkare kan bara förlänga perioder av eftergift. Ofta dör patienter med myelom från lunginflammation, dödlig blödning orsakad av blödningsstörningar, frakturer, njursvikt, tromboembolism. En bra prognosfaktor är en ung ålder och sjukdoms första etapp. Den värsta prognosen är hos personer som är äldre än 65 år med njurar och andra organ och andra organ, samt flera tumörer.

Multipel myelom - livslängd:

  • 1-2 år - utan behandling
  • upp till 5 år - den genomsnittliga livslängden för multipelt myelom för personer som genomgår behandling
  • upp till 10 år - livslängd med en bra reaktion på kemoterapi och sjukdomar i det lätta skedet;
  • i mer än 10 år kan bara patienter med en tumörskada, som framgångsrikt tagits bort av läkare, leva.

myelom

Myelom är en malign proliferation av mogna differentierade plasmaceller, åtföljd av ökad produktion av monoklonala immunoglobuliner, benmärgsinfiltrering, osteolys och immunbrist. Myelom uppträder med benvärk, spontana frakturer, utveckling av amyloidos, polyneuropati, nefropati och kroniskt njursvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen av myelom bekräftas av röntgendata från skelett, en omfattande laboratorieundersökning, benmärgsbiopsi och trepanobiopsi. I myelom utförs mono- eller polykemoterapi, strålbehandling, benmärgsautotransplantation, avlägsnande av plasmacytom, symptomatisk och palliativ behandling.

myelom

Multipelt myelom (Rustitskogo Calera sjukdom, plasmacytom, multipelt myelom) - en sjukdom i gruppen av kronisk myeloisk leukemi med skada på ett antal lymphoplasmacytic hematopoies som leder till ackumulering i blod av samma typ av onormala immunoglobuliner kränkning av humoral immunitet och destruktion av benvävnad. Myelom kännetecknas av en låg proliferativ potential av tumörceller, som huvudsakligen påverkar benmärgen och benen, mindre ofta lymfkörtlar och lymfoidvävnad i tarmarna, mjälten, njurarna och andra organ.

Myelom står för upp till 10% av fallen av hemoblastos. Förekomsten av multipelt myelom är i genomsnitt 2-4 fall per 100 000 populationer och ökar med ålder. Som regel är patienter över 40 år sjuk, barn - i extremt sällsynta fall. Myelom är mer mottaglig för företrädare för Negroid-rasen och hanen.

Myelomklassificering

Efter typ och förekomst av tumörinfiltrat isoleras lokal nodulär form (ensamt plasmacytom) och generaliserat (multipelt myelom). Plasmacytom har ofta ett ben, mindre ofta - extraosseous (extramedullary) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteras av ett enda centrum av osteolys utan plasmacellinfiltrering av benmärgen; mjukvävnad - tumörskada av lymfoid vävnad.

Multipel myelom är vanligare, påverkar den röda benmärgen hos de platta benen, ryggraden och proximal långa rörformiga ben. Det är indelat i plural-nodulära, diffus-nodulära och diffusa former. Med hänsyn till egenskaperna hos myelomceller, plasmacytiska, plasmabastiska och lågdifferentierade (polymorfa-cellulära och småcelliga) myelom isoleras. Myelomceller överutsöndrar immunglobuliner av samma klass, deras lätta och tunga kedjor (paraproteiner). I detta avseende skiljer sig immunokemiska varianter av myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, icke-utsöndrande myelom.

Beroende på kliniska och laboratorieskyltar bestäms tre myelomaser: I - med en liten tumörmassa II - med en genomsnittlig tumörmassa, III - med en stor tumörmassa.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till multipelt myelom är inte tydliga. Ofta bestäms heterogena kromosomavvikelser. Det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av multipelt myelom. Ökningen av incidensen är associerad med effekterna av strålningsexponering, kemiska och fysikaliska cancerframkallande ämnen. Myelom upptäcks ofta hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, tannare, snickare, bönder.

Degenerationen av lymfoida bakterieceller i myelom börjar i processen med differentiering av mogna B-lymfocyter vid nivån av protoplasmocyter och åtföljs av stimuleringen av deras speciella klon. Tillväxtfaktorn för myelomceller är interleukin-6. I myelom finns plasmaceller med olika grad av mognad med egenskaper av atypism som skiljer sig från normal i stor storlek (> 40 μm), blek färg, multikärna (ofta 3-5 kärnor) och närvaron av nukleol, okontrollerad delning och lång livslängd.

Spridningen av myelomvävnad i benmärgen leder till förstörelsen av hematopoetisk vävnad, inhiberingen av normala groddar av lymf och myelopoiesis. Antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar minskar i blodet. Myelomceller kan inte fullständigt utföra immunfunktionen på grund av en kraftig nedgång i syntesen och snabb destruktion av normala antikroppar. Tumörfaktorer avaktiverar neutrofiler, reducerar lysozymnivåer, bryter mot komplementets funktion.

Lokal förstörelse av ben är associerad med ersättning av normal benvävnad genom proliferering av myelomceller och stimulering av osteoklaster med cytokiner. Foci av benvävnadsupplösning (osteolys) utan osteogeneszoner bildas runt tumören. Benen mjuknar, blir sköra, en betydande mängd kalcium går in i blodet. Paraproteiner, som kommer in i blodomloppet, deponeras delvis i olika organ (hjärta, lungor, mag-tarmkanalen, dermis, runt lederna) i form av amyloid.

Symtom på multipelt myelom

Myelom i den prekliniska perioden fortsätter utan klagomål av dålig hälsa och kan endast detekteras genom laboratorietestning av blod. Symptom på myelom orsakas av plasmacytos av ben, osteoporos och osteolys, immunopati, nedsatt njurfunktion, förändringar i blodets kvalitativa och reologiska egenskaper.

Vanligtvis börjar multipel myelom manifestera med smärta i revbenen, sternum, ryggraden, halsbenet, axeln, bäcken och höftbenen, som spontant uppstår under rörelser och palpation. Det finns spontana frakturer, kompressionsfrakturer i brösthålan och ländryggraden, vilket resulterar i en förkortning av tillväxt, ryggmärgskompression, vilket åtföljs av radicular smärta, känselstörningar och intestinal motilitet, urinblåsa, paraplegi.

Myelom amyloidos uppenbara lesioner i olika organ (hjärta, njurar, tunga, mage), hornhinna, leder och dermis åtföljda av takykardi, hjärt- och njursvikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformering av lederna, infiltrerar huden polyneuropati. Hypercalkemi utvecklas i svårt eller slutligt stadium av multipelt myelom och åtföljs av polyuri, illamående och kräkningar, uttorkning, muskelsvaghet, letargi, sömnighet, psykotiska störningar och ibland koma.

En frekvent manifestation av sjukdomen är myelomnefropati med resistent proteinuri, cylindruri. Njurinsufficiens kan vara förenat med utvecklingen av nefrokalcinos, liksom AL-amyloidos, hyperurikemi, frekventa urinvägsinfektioner, hyperproduktion av Bens-Jones-protein, vilket leder till skador på njurtubulerna. I myelom kan Fanconi syndrom utvecklas - njuracidos med nedsatt koncentration och surgöring av urin, förlust av glukos och aminosyror.

Myelom åtföljs av anemi, minskad produktion av erytropoietin. På grund av svår paraproteinemi finns en signifikant ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), en ökning av blodviskositeten, försämrad mikrocirkulation. I myelom utvecklas ett immunbristtillstånd och mottagligheten för bakterieinfektioner ökar. Redan under den inledande perioden leder detta till utvecklingen av lunginflammation, pyelonefrit, som i 75% av fallen har en svår kurs. Smittsamma komplikationer är bland de ledande direkta orsakerna till mortalitet i multipelt myelom.

Hypokoagulationssyndrom i multipelt myelom präglas av hemorragisk diatese i form av kapillära blödningar (purpura) och blåmärken, blödning från slemhinnor, näsa, matsmältningsorgan och livmoder. Solitärt plasmacytom förekommer vid tidigare ålder, har en långsam utveckling, sällan åtföljd av skada på benmärg, skelett, njure, paraproteinemi, anemi och hyperkalcemi.

Diagnos av multipelt myelom

Om myelom misstänks utförs en grundlig fysisk undersökning, palpation av smärtsamma områden av benen och mjuka vävnader, bröst- och skelettröntgen, laboratorietester, aspirationsbiopsi av benmärgen med myelogram, trepanobiopsi. Dessutom bestäms blodnivåerna av kreatinin, elektrolyter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmacellsproliferationsindex. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotypning av mononukleära blodceller utförs.

I multipelt myelom märkt hyperkalcemi, kreatinin ökning, minskning Hb 1%.. När plasmacytosis> 30% i frånvaro av symtom och bendestruktion (eller dess begränsade natur) visar indolent form av sjukdomen.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelom är atypisk plasmatisering av benmärgen> 10-30%; histologiska tecken på plasmacytom i trepanat; förekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen och serumet; tecken på osteolys eller generaliserad osteoporos. Radiografi på bröstet, skalle och bäcken bekräftar närvaron av lokala benförlustställen i de platta benen.

Ett viktigt steg är att differentieringen av myelom med godartad monoklonal gammopati av obestämt ursprung, makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primära amyloidos, benmetastas av tjocktarmscancer, lungcancer, skelettsjukdom och andra.

Behandling och prognos av multipelt myelom

Behandling av myelom börjar omedelbart efter kontrollen av diagnosen, vilket gör det möjligt att förlänga patientens livslängd och förbättra dess kvalitet. Med en trög form är förväntade taktik med dynamisk observation tills ökningen av kliniska manifestationer möjlig. Specifik behandling av multipelt myelom utförs med kärlek av målorgan (den så kallade CRAB-hyperkalcemi, njursvikt, anemi, benförstöring).

Den huvudsakliga metoden för behandling av multipelt myelom är en långsiktig mono- eller polykemoterapi med utnämning av alkylerande läkemedel i kombination med glukokortikoider. Polychemoterapi är oftare indikerad för stadium II, III sjukdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progression av kliniska symptom.

Efter behandling av myelom förekommer återfall inom ett år, varje efterföljande remission är mindre uppnåelig och kortare än den föregående. För att förlänga remission föreskrivs vanligtvis kurser för a-interferonpreparat. Full remission uppnås i högst 10% av fallen.

Hos unga patienter, i det första året av myelom sjukdomsdetektion, efter en kurs av högdoserad kemoterapi, genomförs benmärg eller blodstamceller autotransplantation. När ensam plasmacytomstrålningsterapi används, som ger långvarig remission, med ineffektiviteten föreskriven kemoterapi, kirurgisk avlägsnande av tumören.

Symptomatisk behandling av myelom reduceras till korrigering av elektrolytproblem, kvalitativa och reologiska parametrar av blod, genomförande av hemostatisk och ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludera smärtstillande medel, glukokortikoidpulsbehandling, strålbehandling, förebyggande av smittsamma komplikationer.

Prognosen för multipel myelom bestäms av sjukdomsfasen, patientens ålder, laboratorieparametrar, graden av njursvikt och benläkningar och tidpunkten för behandlingsstart. Solitärt plasmacytom återkommer ofta med transformation i multipelt myelom. Den mest ogynnsamma prognosen för myelomfas III B är en livslängd på 15 månader. Vid stadium III A är det 30 månader, i fas II och I, A och B steg, 4,5-5 år. Med det primära motståndet mot kemoterapi är överlevnaden mindre än 1 år.

Multipel myelom: vad det är, behandling, grad, stadium, prognos, symptom, diagnos, orsaker

Vad är multipelt myelom

Multipel myelom är en malign plasmacelltumör som producerar monoklonala immunoglobuliner som invaderar intilliggande benvävnad och förstör det. Diagnosen är baserad på identifieringen av M-protein (ibland närvarande i urinen, aldrig i serum) och karakteristiska benläsningar, proteinurier hos de lätta kedjorna och ett överskott av plasmaceller i benmärgen. Specifik behandling innefattar traditionell kemoterapi i kombination med bortezomib, lenalidomid, talidomid, kortikosteroider, melfalan (höga doser), följt av transplantation av autologa perifera blodstamceller.

Förekomsten av multipelt myelom är 2-4 fall / 100 000 personer. Förhållandet mellan män och kvinnor är 1,6: 1, medianen är 65 år. Etiologin hos sjukdomen är okänd, även om den roll som kromosomala och genetiska faktorer, strålning, kemikalier.

Normalt bildas plasmaceller från B-lymfocyter och producerar immunoglobuliner, vilka består av tunga och lätta kedjor. Normala immunglobuliner är polyklonala, vilket innebär att de bildar en mängd tunga kedjor, och varje kan vara kappa- eller lambda-ljuskedjor av vissa typer. Myelomplasmaceller producerar endast tunga eller lätta kedjor av immunoglobuliner av samma typ, det monoklonala proteinet kallas paraprotein. I vissa fall syntetiseras endast lätta kedjor, och detta protein finns i urinen, såsom Beneurian proteinuria.

Klassificering av multipelt myelom

Patofysiologi av multipelt myelom

M-protein som produceras av maligna plasmaceller refererar till IgG hos 55% av patienterna, till IgA hos 20% av patienterna. Oavsett vilken typ av immunoglobulin som förekommer, uppträder Bens-Jones proteinuria i 40% av fallen, där fria monoklonala lätta kedjor till eller A detekteras i urinen. I 15-20% av patienter utsöndrar plasmaceller endast Bens-Jones-protein. Cirka 1% av myelomfall är associerade med IgD.

Utvecklingen av diffus osteoporos eller utseendet på individuella osteolytiska lesioner, vanligtvis i benens bäck, skalle, ryggkotor, revben är karakteristiskt. Dessa skador beror på ersättning av normal benvävnad med en växande plasmacelltumör, liksom exponering för cytokiner, som utsöndras av maligna plasmaceller, vilket orsakar osteoklastaktivering och undertryckande av osteoblaster. Osteolytiska skador är vanligtvis multipla, i sällsynta fall bildas enstaka intramedullära massor. Betydande benförlust kan också åtföljas av hyperkalcemi. Utanför ensamma plasmacytom är sällsynta, men de kan förekomma i alla typer av vävnader, särskilt i övre luftvägarna.

Njurinsufficiens hos många patienter kan redan vara närvarande vid tidpunkten för diagnos eller utvecklas under sjukdomsförloppet. Denna komplikation kan ha flera orsaker. Huvudrollen spelas av deponeringen av lätta kedjeavlagringar i distala tubuler och närvaron av hyperkalcemi. Ofta utvecklas anemi på grund av njursjukdom eller undertryckande av erytropoies hos tumörceller.

Vissa patienter har ökad mottaglighet för bakterieinfektioner. Som ett resultat av användningen av nya behandlingsmetoder ökar frekvensen av virusinfektioner, särskilt herpes. Sekundär amyloidos utvecklas hos 10% av patienterna med myelom, oftast uppstår denna komplikation hos patienter med protein av typen Bens-Jones A-typ.

Mängden myeloms manifestationer kan vara varierande.

Ett litet antal maligna plasmaceller cirkulerar med blodet, de flesta av dem i benmärgen. Maligna celler producerar cytokiner som stimulerar osteoklaster, vilket orsakar absorption av bennätet. Benys lysis åtföljs av benvärk, frakturer och hyperkalcemi. Skada på benmärgen leder till anemi eller pankytopeni. Orsaken till sjukdomen är okänd.

Symtom och tecken på multipelt myelom

Förekomsten av multipelt myelom är 4/100 000 nya fall per år med ett 2: 1-förhållande mellan män och kvinnor. Medelåldern hos identifierade patienter är 60-70 år, och sjukdomen är vanligare i länder i Afrika och Karibien.

De vanligaste manifestationerna är långvarig benvärk (särskilt i ryggen eller bröstet). I de flesta fall görs diagnosen enligt resultaten av konventionella laboratorietester som visar en ökning av nivån av total protein i blodet eller närvaron av proteinuri. Patologiska frakturer är karakteristiska, på grund av skador på ryggkotorna kan komprimering av ryggmärgen med utveckling av paraplegi uppträda. Det bör noteras att förekomst av anemi kan vara den primära eller enda orsaken till en diagnostisk sökning. I ett fåtal fall observeras manifestationer som är karakteristiska för hyperviskositetssyndrom. Typiska symptom är perifer neuropati, karpaltunnelsyndrom, onormal blödning, tecken på hyperkalcemi (till exempel polydipsi). Nyresvikt kan också utvecklas. Lymfadenopati och hepatosplenomegali är inte typiska.

Diagnos av Multipel Myelom

Multipel myelom bör misstänks hos patienter över 40 år med persistent benvärk vid okänd etiologi (särskilt på natten eller i vila), andra typiska symtom, oförklarliga laboratorieavvikelser. Laboratoriediagnostik innefattar utförande av blodprov, proteinelektrofores, röntgenstråle.

Standard blodprov inkluderar OAK, bestämning av nivån av ESR, biokemisk analys. Anemi förekommer hos 80% av patienterna, vanligtvis har den en normocytisk normokrom karaktär och kännetecknas av bildandet av "myntkolumner". Ofta finns det en ökning av nivån av karbamid, serumkreatinin, LDH, urinsyra. Ibland minskar anjonintervallet. Vid tidpunkten för diagnosen är hyperkalcemi närvarande hos 10% av patienterna.

Serumelektrofores detekterar närvaron av M-protein hos cirka 80-90% av patienterna. I de återstående 10-20% av patienterna är endast fritt monoklonala lätta kedjor eller IgO vanligtvis närvarande. I sådana fall är närvaron av M-protein nästan alltid möjligt att identifiera när elektrofores av urinproteiner genomförs. Genomförande av immunfixeringselektrofores möjliggör identifiering av klassen av immunglobuliner, som innefattar M-protein. Med hjälp av denna metod är det ofta möjligt att detektera de lätta kedjorna i ett protein om serumimmunoelektrofores ger ett falskt negativt resultat. Sålunda bör immunfixeringselektrofores utföras i närvaro av signifikant klinisk misstanke om förekomsten av multipelt myelom, även med ett negativt resultat av ett standardtest för serum. Analys av strukturen hos lätta kedjor med definitionen av förhållandet till och A-kedjor gör att du kan verifiera diagnosen. Dessutom kan analysen av strukturen hos lätta kedjor utföras för att övervaka effektiviteten av behandlingen och erhålla prognostiska data. Om diagnosen är verifierad eller har en extremt hög klinisk sannolikhet, mäts serump-nivån.2-mikroglobulin; dess innehåll ökar ofta, nivån av albumin kan tvärtom minskas. Det finns en ny internationell klassificering som använder dessa indikatorer (serumalbumin och β2-mikroglobulin) för att bestämma svårighetsgraden av sjukdomen och prognosen.

En röntgenundersökning av skelettbenen, som i 80% av fallen avslöjar förekomsten av stämplade lytiska skador eller diffus osteoporos. Radionuklidbensskanningar är vanligtvis oinformativa. MR ger en mer detaljerad bild, den utförs i närvaro av lokal smärta eller neurologiska symptom.

En aspirationsbiopsi utförs också, närvaron av plasmaceller belägna diffus eller i form av kluster detekteras i biopsiprovet; Myelomdiagnosen är etablerad i närvaro av> 10% av celler av denna typ. Benmärgsskada kan dock vara fokal, så vissa prov som erhållits från patienter med myelom kan detektera 300 mg / 24 timmar osteolytiska skador (i avsaknad av tillförlitlig information om metastaser av en malign tumör eller närvaron av granulomatösa sjukdomar), benmärg. hjärnplasma celler ligger diffus eller i form av kluster.

Ytterligare kriterier viktiga för diagnos

  • Plasma alkaliska fosfatasnivåer och benskanningar är normala i frånvaro av frakturer eller calluses.
  • Studera β2-serummikroglobulin är en skumindikator för prognosen.
  • Den normala nivån av immunoglobuliner, d.v.s. brist på försvagning av immunsystemet ger upphov till tvivel om diagnosen.
  • Endast cirka 5% av patienterna med permanent ESR över 100 mm / h har myelom.

Multipel myelomprognos

Sjukdomen är progressiv och obotlig, men nyligen har median överlevnad ökat och översteg 5 år som ett resultat av framsteg i terapi. Negativa prognostiska faktorer inkluderar lågt serumalbumin och högt β2-mikroglobulin. Hos patienter med njurinsufficiens som är eldfast mot terapi är prognosen också dålig.

Eftersom multipelt myelom är en potentiellt dödlig sjukdom, är det till hjälp att diskutera möjligheten till palliativ behandling, där inte bara läkare ska delta, men familjemedlemmar och vänner till patienten bör vara inblandade. Det är nödvändigt att diskutera frågor som utnämning av en vårdnadshavare (som bland annat ska fatta viktiga beslut av medicinsk karaktär), användning av en sond för artificiell utfodring och anestesi.

Med standardterapi är patientens genomsnittliga överlevnad cirka 40 månader. Tecken på en dålig prognos - hög β2-mikroglobulin, lågalbumin, lågt hemoglobin eller högt kalcium. Autotransplantation förbättrar överlevnad och livskvalitet för patienter, eftersom det saktar utvecklingen av benskador. Med standardbehandling lever mindre än 5% av patienterna mer än 10 år.

Behandling av flera myelom

  • Om symptom är närvarande, ordineras kemoterapi.
  • Thalidomid, bortezomib, lenalidomid i kombination med kortikosteroider och / eller kemoterapi.
  • Möjlig stödjande terapi.
  • Stamcellstransplantation är möjlig.
  • Strålbehandling är möjlig.
  • Behandling av komplikationer (anemi, hyperkalcemi, njursvikt, infektioner, benskador).

Om patienten inte har några symptom krävs behandling inte.

Under det senaste årtiondet har betydande framsteg gjorts vid behandling av myelom. Målet med terapi är långsiktig överlevnad. Hos patienter med symptomatisk behandlingsförlopp syftar till förstöring av maligna celler och korrigering av komplikationer. Hos patienter med asymptomatisk är det troligt att det inte finns någon fördel av behandling, därför utförs det som regel inte fram till utvecklingen av kliniska manifestationer och komplikationer. Patienter som har tillförlitliga tecken på lytiska skador eller benförlust (osteopeni eller osteoporos) bör emellertid få infusioner av zoledronsyra eller pamidronat varje månad för att minska risken för komplikationer från benens skelett.

Behandling syftar till förstörelse av maligna celler. Fram till nyligen inkluderade traditionell kemoterapi endast oral administrering av melphalan och prednison i form av en 4-6 veckors kurs med en månadlig bedömning av responsen på behandlingen. Enligt moderna studier observeras en förbättring av behandlingsresultaten när bortezomib eller talidomid tillsätts till terapi. Andra kemoterapeutiska läkemedel, inklusive Alkyleringsmedel (cyklofosfamid, doxorubicin, dess nya analoga liposomala pegylerade doxorubicin) är också effektivare i kombination med talidomid och bortezomib. I många fall är det effektivt att ta bortezomib, talidomid eller lenalidomid i kombination med glukokortikoider och / eller kemoterapeutiska läkemedel.

Reagemanget mot kemoterapi utvärderas av sådana tecken som en minskning av M-proteinets nivå i serum och urin, en ökning av antalet röda blodkroppar och en förbättring av njurfunktionen (hos patienter med tecken på njursvikt).

Autolog stamcellstransplantation, denna metod är effektiv med stabil sjukdomsförlopp eller ett svar på behandlingen efter flera inledande behandlingscykler. Vid utförande av allogen stamceltransplantation efter en icke-myeloablativ regim (låga doser cyklofosfamid och fludarabin) eller strålbehandling vid låga doser kan vissa patienter uppnå en återgångsfri överlevnadstid på 5-10 år. Ändå är allogen stamceltransplantation en experimentell metod på grund av den höga incidensen och dödligheten som är associerad med graft-mot-värdsjukdomen.

För återfallande eller refraktärt myelom kan en kombination av bortezomib och talidomid (eller dess nya lenalidomidanalog) användas i kombination med kemoterapeutiska läkemedel eller kortikosteroider. Dessa läkemedel kombineras vanligen med andra effektiva medel som inte tidigare använts i en viss patient. Patienter med långvarig remission kan emellertid reagera på en upprepad behandlingsperiod som liknar den som ledde till remission.

Försök görs för att förskriva en underhållsterapi som inte innehåller kemoterapeutiska läkemedel, den är baserad på interferon-a, vars användning förlänger perioden av eftergift, men har ingen effekt på livslängden, dessutom är denna behandlingsmetod associerad med uttalade biverkningar. Om det finns ett svar på kortikosteroidbaserade regimer, är den isolerade användningen av kortikosteroider effektiv som underhållsbehandling. Thalidomid kan också användas som underhållsbehandling. För närvarande utförs studier om användning av underhållsbehandling med bortezomib och lenalidomid hos patienter som tidigare endast svarat på de angivna läkemedlen eller kombinationsbehandling.

Behandling av komplikationer. Förutom direkt cytotoxisk verkan på maligna celler bör terapi riktas mot behandling av komplikationer, såsom anemi, hyperkalcemi, njursvikt, infektioner, benskador.

Anemi kan behandlas framgångsrikt med användning av rekombinant erytropoietin (40 000 IE n / a 1 gång per vecka) hos patienter med otillräckligt svar på kemoterapi. Om anemi åtföljs av kardiovaskulära eller allvarliga systemiska symptom är transfusioner med röda blodkroppar nödvändiga. När tecken på hyperviskositet uppträder anges användningen av plasmaferes.

Hyperkalcemi behandlas framgångsrikt med användning av saliuris och IV-bisfosfonater, i vissa fall kan prednisolon vara nödvändigt. I de flesta fall är det inte nödvändigt att förskriva allopurinol. Ändå är dess användning indikerad för höga serumurinsyrahaltar, stora tumörstorlekar och hög risk för tumörlysissyndrom.

Risken för nedsatt njurfunktion kan minskas genom att man spenderar tillräckligt med vätska.

Smittsamma komplikationer är troligen på grund av kemoterapiinducerad neutropeni. Patienter som fått nya anti-myelom läkemedel är mer benägna att få infektioner orsakade av herpes zostervirus. Om en bakteriell infektion upptäcks, föreskrivs antibiotikabehandling. Imidlertid rekommenderas generellt inte profylaktisk antibiotikabehandling. Profylaktisk antiviral terapi kan indikeras vid användning av vissa läkemedel. Intravenös immunoglobulinprofylax kan minska risken för infektion, men denna metod används huvudsakligen hos patienter med återkommande infektioner. Med förebyggande syfte visas immunisering pneumokock och influensavaccin.

Skelettskador kräver omfattande underhållsbehandling. För att förhindra ytterligare förlust av benvävnad borde patienten behålla rörlighet samt ta ytterligare kalcium- och vitamin D-läkemedel. Analgetik och strålbehandling i palliativa doser (18-24 Gy) kan användas för att lindra benvärk. Emellertid kan strålterapi minska toleransen för etablerade cytotoxiska doser av läkemedel som tas som en del av systemisk kemoterapi. I de flesta fall är det nödvändigt med månad administrering av iv-bisfosfonater (pamidronat eller zoledronsyra), särskilt i närvaro av lytiska benläkemedel, generaliserad osteoporos eller osteopeni. Bisfosfonater är effektiva vid behandling av skelettkomplikationer, de minskar benvärk, eventuellt har en antitumörseffekt.

Första hjälpen

  • Ökat vätskeintag för att bekämpa nedsatt njurfunktion och hyperkalcemi.
  • Analgesi på grund av benvärk.
  • Bisfosfonater för att minska hyperkalcemi och avlägsna annan skelettskada.
  • Allopurinol för förebyggande av uratnefropati.
  • Plasmaferes, om nödvändigt, för att bekämpa ökad blodviskositet.

kemoterapi

Melphalan oralt är effektivt hos svagare äldre patienter; hos unga kan intravenös medicinering förbättra responsen på behandlingen. Höga doser av intravenös melphalan tolereras väl även av personer över 65 år och ger ett bra kliniskt svar.

Behandlingen fortsätter tills nivået av paraprotein upphör att falla. Denna situation kallas "platåfasen", och den kan vara i veckor eller år. Efterföljande återfallshantering är värre. Beambehandling

Det är effektivt för lokal smärta i benen, inte avlägsnad av konventionella analgetika, såväl som för patologiska frakturer. Det är också användbart som en akut behandling för ryggmärgs kompression orsakad av extradural plasmacytom.

transplantation

Standardbehandling botar inte myelom. Stamcells autotransplantation förbättrar livskvaliteten och ökar överlevnaden. Alla potentiella patienter under 65 år bör erbjudas intravenös kemoterapi till maximal effekt och sedan autotransplantation av stamceller. Allotransplantation av benmärg hos vissa patienter kan botas, så denna behandlingsmetod måste beaktas hos patienter yngre än 55 år, om det finns en bror eller syster som kan vara en givare. Autotransplantation med nedsatt intensitet kan förbättra resultaten, minska dödligheten i samband med transplantation och förlänga den övre åldersgränsen.

bisfosfonater

Långtidsbehandling med bisfosfonater minskar benvärk och skelettskador. Dessa läkemedel skyddar benen och kan orsaka apoptos av maligna plasmaceller.

talidomid

Läkemedlet har en antiangiogen effekt på tumörens blodkärl och har immunmodulerande egenskaper. Det har visats att det i små doser är effektivt i eldfasta myelom och ett positivt svar har beskrivits hos 50% av patienterna som kombinerar talidomid med dexametason. Studier pågår för användning av talidomid som ett komplement till andra typer av behandling i de tidiga skeden av sjukdomen. Läkemedlet kan orsaka dåsighet, förstoppning och perifer neuropati. Läkemedlet har en teratogen egenskap, det är absolut nödvändigt att kvinnor i fertil ålder använder adekvat preventivmedel.

Andra nya läkemedel inkluderar proteasomhämmaren bortezomib, som är aktiv i sena myelomstadier och talidomidderivat, som genomgår kliniska prövningar.

Myelom: Vad det är, varför det inträffar, vilket provar sjukdomen, symtomen och behandlingen

Vad är det Myelom (andra namn: Multipel myelom, generaliserad plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sjukdom) är en typ av cancer som påverkar plasmaceller. Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som finns i benmärgen, vilket är en mjukvävnad i de flesta av dina ben och producerar blodkroppar. I benmärgen bildar plasmaceller antikroppar som är proteiner som hjälper kroppen att bekämpa sjukdomar och infektioner.

Plasmocytom uppträder när en abnorm plasmacell utvecklas i benmärgen och reproduceras mycket snabbt. Den snabba proliferationen av maligna myelomceller uppväger slutligen produktionen av friska celler i benmärgen. Som ett resultat börjar cancerceller att ackumuleras i benmärgen, förskjuta friska vita blodkroppar och röda blodkroppar.

Liksom friska blodceller försöker cancerceller att göra antikroppar. De kan emellertid bara producera onormala antikroppar som kallas monoklonala proteiner eller M-proteiner. När dessa skadliga antikroppar samlas in i kroppen kan de orsaka njurskador och andra allvarliga problem.

Orsakerna till multipelt myelom

Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd. Dock börjar sjukdomen med en enda abnorm plasmacell som multiplicerar snabbt i benmärgen. De resulterande myelomcancercellerna har inte en normal livscykel. I stället för att odla och dö, fortsätter de oändligt att dela. Detta förstör kroppen och försämrar produktionen av friska celler. De flesta patienter har en genetisk predisposition mot sjukdomen.

Faktorer som provocerar sjukdomen

Men det som framkallar utvecklingen av multipelt myelom:

  • genetisk predisposition;
  • kemikalier och strålning;
  • konstant antigenstimulering;
  • fetma, eftersom ämnesomsättningen störs
  • manlig kön, utvecklas sjukdomen med en minskning av antalet manliga könshormoner;
  • bakteriella och virusinfektioner;
  • kirurgiska ingrepp.

Symtom på multipelt myelom

Myelom har en lång kurs. Från de första symptomen på sjukdomen till de klara kliniska tecknen passerar 10-20 år.

  • Benmärgssyndromet manifesteras av lys av benen. Huvudsakligen påverkad ryggrad, plana ben, proximal rörformiga ben. Distala regioner påverkas sällan. Patienter klagar på benbesvär, frekventa frakturer. Med slagverk i benen.
  • Calera Triad (osteoporos med spontana frakturer, smärta, tumörer) är patognomonisk för dessa patienter.
  • Karaktäriserad av en kränkning av centrala nervsystemet tills utvecklingen av paraplegi (fullständig oändlighet i extremiteterna), svaghet, trötthet. På grund av deponering av amyloid i benens skall kan det finnas oegentligheter i kranialnervans arbete. Karaktäristiskt är nederlaget i lemmarnas perifera nerver och överträdelsen av känsligheten hos typen "handskar och strumpor". Bristen på känslighet i de distala extremiteterna.
  • Njurinsufficiens kan orsakas av en hög nivå av M-protein i kroppen.
  • Immunoglobulinsyndrom. Amyloidproteinet börjar syntetiseras. Vid urinering sätts den aktivt upp av njurarna och skadar dem. Proteinuri (Bens-Jones protein) ökar i urinen. Koncentrations- och filtreringsfunktionen hos njurarna minskar gradvis, ödem uppträder, ett positivt symtom på att tappa (smärta i nedre delen av ryggen när de dunkar i detta område).
  • Immunbristsyndrom. Normalt protein börjar ersättas med patologiska. Syntes av antikroppar och komponenter i immunsystemet bryts. Som ett resultat ökar defekten av humoral immunitet gradvis. Patienter blir oskyddade från bakteriella och virusinfektioner. Kännetecknas av uppkomsten av opportunistiska infektioner. Eventuell kontakt med ett smittsamt medel leder till utvecklingen av sjukdomen.
  • Ökat viskositetssyndrom: ökad blödning, Raynauds syndrom (nedsatt mikrocirkulation i extremiteternas distala segment), retinalblödning, minskad blodtillförsel i hjärnan, utveckling av DIC-syndrom är möjlig.
  • Hyperkalcemi. Som ett resultat av ökad aktivitet av osteoklaster (celler som förstör benen) frisätts en stor mängd kalcium i blodet. Symtom hyperkalcierad - illamående, kräkningar, anfall. Störning av hjärtlig ledningsförmåga är karakteristisk: intervallet QRS och T ökar, minskning av AV-ledningsförmåga, upp till AV-blockad. Bildandet av njurstenar. Detta beror på avsättning av kalcium, minskad filtrering och reabsorption. Njurar rynkor.
  • Skador på interna organ: Splenomegali, hepatomegali, ulcerösa lesioner i magen. Amyloid deponeras i olika organ och vävnader, vilket leder till störningar i deras arbete. Tecken på smärta i hjärtat, utöka gränserna för hjärtsömhet, dövhetstoner. Muskelsmärta kan vara permanent.
  • Anemiskt syndrom. Tumörceller tvingar så småningom den normala spridningen av blodbildning. Mängden hemoglobin och röda blodkroppar minskar. Huden är täckt av blodiga fläckar och paler (se 2 bilder ovan), det finns en konstant känsla av svaghet. Hår och naglar blir sköra.

Typer av multipel myelom

Det finns två huvudtyper av myelom som klassificeras av deras effekt på kroppen.

Lätt myelom orsakar inga märkbara symptom. Vanligtvis utvecklas långsamt och orsakar inte ben tumörer. Endast en liten ökning av M-proteiner och M-plasmaceller observeras.

En enda plasmacell orsakar att en tumör bildas, vanligtvis i benen. Han svarar vanligtvis bra på behandlingen, men behöver noggrann övervakning.

Steg av sjukdomen

  • Steg I Mängden hemoglobin är mer än hundra, nivån av kalcium i blodet ligger inom det normala området, frånvaron av benförstöring. Immunoglobulin J är mindre än 50 g / 1, immunglobulin A är mindre än 30 g / 1. Bens-Jones protein i urinen är mindre än 4 gram per dag.
  • Steg II Mängden hemoglobin från 85 g / l till 120 g / l. Måttlig destruktion av ben. Immunoglobulin J 50 - 70 g / 1, immunoglobulin A 30-50 g / 1. Bens-Jones protein 4 - 12 gram per dag.
  • Steg III. Hemoglobinantalet är mindre än 85 g / l. Kalciumnivån i blodet överskrider normala nivåer. Markerad benförstöring. Immunoglobulin G över 70 g / l, immunoglobulin A mer än 50 g / l. Bens-Jones protein i urinen är mer än 12 gram per dag.

Genom graden av progression:

  • smoldering - sjukdomen utvecklas inte i många månader och år.
  • långsamt progressiv;
  • snabbt progressiv;
  • aggressiv.

diagnostik

Läkare upptäcker ofta flera myelom innan några symptom uppstår. Om en sjukdom misstänks kommer läkare att ta följande:

  • samla sjukdomshistoria (läkaren finner ut vad patienten tycker om sjukdomen när klagomål har uppstått);
  • allmän undersökning (under undersökningen är det möjligt att upptäcka blödningar på huden, pallor, smärta i benen under perkussion);
  • fullständigt blodantal (för alla former är normocytisk anemi karakteristisk, i mer än hälften av fallen finns en ökning av ESR, det kan inte finnas några förändringar i vitt blod, men neutrofili observeras ofta med ett skifte till vänster);
  • benmärgspunktur (megakaryocyter utsöndras i benmärgen);
  • urinanalys (morgon urin används för analys. Det måste levereras till laboratoriet inom några timmar. Ökad relativ densitet i urin på grund av närvaron av proteinmolekyler, proteinuri. Bens-Jones-protein är ett patognomiskt symptom på multipelt myelom).
  • biokemisk analys av blod (totalt protein, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, urinsyra);
  • radiografi av alla ben i skelettet utom de distala delarna (bilder tas från mitten av axeln till handen och från mitten av låret till foten);
  • computertomografi kan upptäcka foci av benförstöring, komprimering av ryggmärgen;
  • sternal punktering - den huvudsakliga diagnostiska metoden (en punktering är gjord med en speciell nål i båren eller ilium. Cellen avlägsnas och smet görs. En benmärgs-tumör, ett stort antal plasmaceller, omogna blodkroppar finns i smeten).
  • urinanalys enligt Zimnitsky (gör det möjligt att bedöma njurens koncentrationsförmåga. För att utföra denna analys under dagen samlar människor urin var tredje timme, totalt åtta portioner erhålls. Beräkna den totala mängden urin, täthet, natt och dagtid diurese).

Behandling av flera myelom

Behandlingar omfattar:

  • lokal bestrålning av benmärgscancer
  • inpatient kemoterapi;
  • Högdoserad kemoterapi med benmärgstransplantation.

Patientens initiala hanteringstaktik bestäms av hans ålder, närvaron eller frånvaron av allvarliga comorbiditeter. När patienten är 65 år och i avsaknad av allvarlig patologi används högdoserad kemoterapi med benmärgstransplantation. Lokal bestrålning av myelom används huvudsakligen som en palliativ behandlingsmetod, särskilt med svår smärta i skelettet.

Drogbehandling

Kemoterapi är den mest populära behandlingen för flera myelom. Läkemedel kan endast ordineras av en läkare - kemoterapeut. Under behandlingen är det nödvändigt att ständigt övervaka patientens tillstånd och blodbild. Följande tillvägagångssätt utmärks av kemoterapi:

  • monokemoterapi - behandling med ett enda läkemedel;
  • polykemoterapi - användningen av mer än två droger.

Läkemedel som används för att behandla:

Alkeran (Melphalan) - ett antitumör, cytostatiskt medel

  • dyspeptiska fenomen: illamående, kräkningar;
  • klåda;
  • allergiska reaktioner;
  • lungfibros;
  • minskad ovariefunktion.

Prednison - ett hormonellt medel. Den har en immunosuppressiv effekt. Minskar proteinsyntesen i blodplasma, förbättrar proteinkatabolism i muskler. Utsedd för förebyggande av biverkningar av kemoterapi.

Cyclofosfamid - ett antitumörmedel.

Vincristine - ett antitumörmedel av vegetabiliskt ursprung. Det blockerar de ämnen som är nödvändiga för syntesen av plasmaceller. Vincristin administreras kontinuerligt intravenöst hela dagen.

  • konvulsioner;
  • illamående, kräkningar;
  • nässelfeber;
  • dysuri, urinretention.

Adriablastin är ett antibiotikum som har antitumöraktivitet. Minskar tillväxten och aktiviteten hos neoplastiska celler. Under påverkan av adriablastin bildas fria radikaler, vilka verkar på cellmembranet.

  • flebit;
  • dermatit;
  • ledningsstörning av hjärtat;
  • allergiska reaktioner
  • smärta i hjärtat.

Efter en behandling med kemoterapi administreras Interferon till patienter för att upprätthålla immunitet. Om anemi uppträder är transfusioner med röda blodkroppar nödvändiga.

Bortezomib (Bortezomibum) - är ett nytt läkemedel vid behandling av sjukdom. Dess verkningsmekanism är stimuleringen av apoptos. Gå intravenöst på ett sjukhus.

Läkemedelskombinationsregimer:

  • VAD krets. Den består av tre droger: vincristin, dexametason, doxorubicin;
  • VBMCP-systemet. Den innehåller 5 droger: prednison, melphalan, cyklofosfamid, vincristin, carmustine.

Tecken på effektiviteten av behandlingen:

  • frakturläkning;
  • ökning av röda blodkroppar och hemoglobin i blodet;
  • reduktion i tumörstorlek;
  • minska antalet plasmaceller i blodet.

Lokal strålbehandling är indicerad för patienter med hög risk för fraktur. Särskilt i skelettets stödjande delar: ryggraden, bäckenben.

Tyvärr, även efter effektiv behandling och fullständig remission, är risken för återfall hög. Detta beror på det faktum att tumören innehåller en mängd olika celler, vilka efter att ha upphört med kemoterapi börjar dela igen.

Behandling av komplikationer av multipelt myelom.

Smärtbehandling utförs i flera steg. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används för att eliminera svagare smärta:

Med svår smärta och ineffektivitet av NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) föreskrivs opioida analgetika:

Vid långvarig användning kan orsaka narkotikamissbruk, så de måste användas med försiktighet. För outhärdlig smärta, förskriva starka opioider:

Magnetoturbotronen är en effekt av ett magnetfält med låg frekvens. Det minskar biverkningarna av kemoterapi, minskar smärta, bryter mot uppdelningen av plasmaceller. Kursen genomförs 2 gånger om året.

Elektrosleep - påverkan på strukturen hos hjärnströmmen med låg frekvens. Strömmar minskar smärta, har en lugnande effekt.

Antibakteriell och antiviral terapi används för att behandla infektiösa komplikationer. Eftersom immuniteten för alla patienter minskas är infektionens utveckling ett vanligt fenomen. För behandling används främst cefalosporiner av den tredje och fjärde generationen, skyddad av penicilliner (ampicillin).

Användningen av antibiotika med nefrotoxicitet (gentamicin) bör undvikas.

Behandling av frakturer bör inte skilja sig från behandling hos friska personer. Applicera kirurgisk behandling och immobiliserande förband. I postoperativ tid visas bäddstöd, bär ortopediska strukturer.

Behandling med osteoporos utförs med bisfosfonater (zoledronat). De hämmar aktiviteten hos osteoklaster.

I myelom deponeras paraproteiner (patogena proteiner i immunoglobulinklassen) i njurarna, vilket leder till en överträdelse av deras funktion. För att undvika detta är det viktigt att stoppa progressionen av plasmacytomtillväxten. För att upprätthålla funktionerna hos njurarna användes speciella droger.

  • Hofitol hjälper till att rengöra blodet, tar bort urea.
  • Retabolil - ett anabole läkemedel, främjar muskel tillväxt. Under sitt inflytande går kväve till proteinsyntes.
  • Natriumcitrat används i strid med syrabasbasmetabolism, minskar mängden kalcium i blodet
  • Prazosin expanderar perifera kärl, sänker blodtrycket. Förbättrar njurblodflödet.
  • Captopril är en ACE-hämmare. Expanderar perifera kärl, minskar resistansen i dem, främjar utsöndring av kalcium. Förbättrar njurfiltrering
  • När en allvarlig kränkning av njurens filtreringsfunktion - plasmaferes.

För hyperkalcemi används glukokortikosteroider och kemoterapi.

kirurgi

För multipelt myelom används benmärgstransplantation som kirurgisk behandlingsmetod. Detta kan vara både autotransplantation (benmärgstransplantation) och allotransplantation (donor benmärgstransplantation).

Autotransplantation (eller autolog transplantation) gör att du kan öka doserna av cytostatika (en grupp cancer mot cancer), förbättra resultatet av behandlingen, öka varaktigheten av remission.

Allotransplantation har bra resultat, men används endast hos unga patienter. Eftersom det har en stor andel dödsfall.

Nutrition för myelom

För varje cancer är det viktigt att följa en diet. Från menyn är det nödvändigt att utesluta röka produkter, stekt, mjöl, konserver.

Mat bör varieras, innehåller så mycket som möjligt grönsaker och frukter. Begränsa proteinintaget för att minska paraproteinemi och den giftiga effekten av kväve, som bildas vid proteinfördelning, på njurarna.

Drickläge är tre liter. Med urinen bör tilldelas cirka två och en halv liter per dag. Om det är svullnad, måste du begränsa saltintaget.

Hur man inte blir sjuk med Rustitsky-Kalera

Du kan förhindra Rustitsky-Kaleras sjukdom genom att följa dessa tips:

  • Undvik kontakt med smittsamma patienter.
  • leda en hälsosam livsstil, ge upp dåliga vanor (alkohol, rökning);
  • I kosten ingår mer färska grönsaker och frukter;
  • upprätthålla immunitet: härdning, sport, försök att inte överkolla;
  • noga studera kompositionen av mat.

utsikterna

Prognosen beror på känsligheten för kemoterapi och sjukdomsfasen. De bästa resultaten hos personer med sjukdom i I och II och personer yngre än 60 år. Före behandlingen utförs en bedömning av riskfaktorer och en förutsägelse bygger på detta. Blodmyelom är obotligt, men med rätt taktik kan du uppnå långsiktig eftergift och en hög levnadsstandard.

Kriterier för negativ prognos:

  • ett stort antal plasmaceller;
  • tumörens snabba tillväxt, som bestäms kliniskt och radiografiskt på röntgenbilder - en ökning av felområdet;
  • en ökning av antalet paraproteiner (ett abnormt protein i immunoglobulinklassen);
  • förekomsten av metastaser

Om Oss

Populariteten av örtmedicin ökar. Varför händer detta? För det första gör urtemedicin mindre skada än läkemedel, eftersom växter inte innehåller kemikalier. För det andra har farmakologiska läkemedel ofta en lång lista över biverkningar, medan örter praktiskt taget inte har dem.

Populära Kategorier