Myelom: Vad det är, varför det inträffar, vilket provar sjukdomen, symtomen och behandlingen

Vad är det Myelom (andra namn: Multipel myelom, generaliserad plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sjukdom) är en typ av cancer som påverkar plasmaceller. Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som finns i benmärgen, vilket är en mjukvävnad i de flesta av dina ben och producerar blodkroppar. I benmärgen bildar plasmaceller antikroppar som är proteiner som hjälper kroppen att bekämpa sjukdomar och infektioner.

Plasmocytom uppträder när en abnorm plasmacell utvecklas i benmärgen och reproduceras mycket snabbt. Den snabba proliferationen av maligna myelomceller uppväger slutligen produktionen av friska celler i benmärgen. Som ett resultat börjar cancerceller att ackumuleras i benmärgen, förskjuta friska vita blodkroppar och röda blodkroppar.

Liksom friska blodceller försöker cancerceller att göra antikroppar. De kan emellertid bara producera onormala antikroppar som kallas monoklonala proteiner eller M-proteiner. När dessa skadliga antikroppar samlas in i kroppen kan de orsaka njurskador och andra allvarliga problem.

Orsakerna till multipelt myelom

Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd. Dock börjar sjukdomen med en enda abnorm plasmacell som multiplicerar snabbt i benmärgen. De resulterande myelomcancercellerna har inte en normal livscykel. I stället för att odla och dö, fortsätter de oändligt att dela. Detta förstör kroppen och försämrar produktionen av friska celler. De flesta patienter har en genetisk predisposition mot sjukdomen.

Faktorer som provocerar sjukdomen

Men det som framkallar utvecklingen av multipelt myelom:

  • genetisk predisposition;
  • kemikalier och strålning;
  • konstant antigenstimulering;
  • fetma, eftersom ämnesomsättningen störs
  • manlig kön, utvecklas sjukdomen med en minskning av antalet manliga könshormoner;
  • bakteriella och virusinfektioner;
  • kirurgiska ingrepp.

Symtom på multipelt myelom

Myelom har en lång kurs. Från de första symptomen på sjukdomen till de klara kliniska tecknen passerar 10-20 år.

  • Benmärgssyndromet manifesteras av lys av benen. Huvudsakligen påverkad ryggrad, plana ben, proximal rörformiga ben. Distala regioner påverkas sällan. Patienter klagar på benbesvär, frekventa frakturer. Med slagverk i benen.
  • Calera Triad (osteoporos med spontana frakturer, smärta, tumörer) är patognomonisk för dessa patienter.
  • Karaktäriserad av en kränkning av centrala nervsystemet tills utvecklingen av paraplegi (fullständig oändlighet i extremiteterna), svaghet, trötthet. På grund av deponering av amyloid i benens skall kan det finnas oegentligheter i kranialnervans arbete. Karaktäristiskt är nederlaget i lemmarnas perifera nerver och överträdelsen av känsligheten hos typen "handskar och strumpor". Bristen på känslighet i de distala extremiteterna.
  • Njurinsufficiens kan orsakas av en hög nivå av M-protein i kroppen.
  • Immunoglobulinsyndrom. Amyloidproteinet börjar syntetiseras. Vid urinering sätts den aktivt upp av njurarna och skadar dem. Proteinuri (Bens-Jones protein) ökar i urinen. Koncentrations- och filtreringsfunktionen hos njurarna minskar gradvis, ödem uppträder, ett positivt symtom på att tappa (smärta i nedre delen av ryggen när de dunkar i detta område).
  • Immunbristsyndrom. Normalt protein börjar ersättas med patologiska. Syntes av antikroppar och komponenter i immunsystemet bryts. Som ett resultat ökar defekten av humoral immunitet gradvis. Patienter blir oskyddade från bakteriella och virusinfektioner. Kännetecknas av uppkomsten av opportunistiska infektioner. Eventuell kontakt med ett smittsamt medel leder till utvecklingen av sjukdomen.
  • Ökat viskositetssyndrom: ökad blödning, Raynauds syndrom (nedsatt mikrocirkulation i extremiteternas distala segment), retinalblödning, minskad blodtillförsel i hjärnan, utveckling av DIC-syndrom är möjlig.
  • Hyperkalcemi. Som ett resultat av ökad aktivitet av osteoklaster (celler som förstör benen) frisätts en stor mängd kalcium i blodet. Symtom hyperkalcierad - illamående, kräkningar, anfall. Störning av hjärtlig ledningsförmåga är karakteristisk: intervallet QRS och T ökar, minskning av AV-ledningsförmåga, upp till AV-blockad. Bildandet av njurstenar. Detta beror på avsättning av kalcium, minskad filtrering och reabsorption. Njurar rynkor.
  • Skador på interna organ: Splenomegali, hepatomegali, ulcerösa lesioner i magen. Amyloid deponeras i olika organ och vävnader, vilket leder till störningar i deras arbete. Tecken på smärta i hjärtat, utöka gränserna för hjärtsömhet, dövhetstoner. Muskelsmärta kan vara permanent.
  • Anemiskt syndrom. Tumörceller tvingar så småningom den normala spridningen av blodbildning. Mängden hemoglobin och röda blodkroppar minskar. Huden är täckt av blodiga fläckar och paler (se 2 bilder ovan), det finns en konstant känsla av svaghet. Hår och naglar blir sköra.

Typer av multipel myelom

Det finns två huvudtyper av myelom som klassificeras av deras effekt på kroppen.

Lätt myelom orsakar inga märkbara symptom. Vanligtvis utvecklas långsamt och orsakar inte ben tumörer. Endast en liten ökning av M-proteiner och M-plasmaceller observeras.

En enda plasmacell orsakar att en tumör bildas, vanligtvis i benen. Han svarar vanligtvis bra på behandlingen, men behöver noggrann övervakning.

Steg av sjukdomen

  • Steg I Mängden hemoglobin är mer än hundra, nivån av kalcium i blodet ligger inom det normala området, frånvaron av benförstöring. Immunoglobulin J är mindre än 50 g / 1, immunglobulin A är mindre än 30 g / 1. Bens-Jones protein i urinen är mindre än 4 gram per dag.
  • Steg II Mängden hemoglobin från 85 g / l till 120 g / l. Måttlig destruktion av ben. Immunoglobulin J 50 - 70 g / 1, immunoglobulin A 30-50 g / 1. Bens-Jones protein 4 - 12 gram per dag.
  • Steg III. Hemoglobinantalet är mindre än 85 g / l. Kalciumnivån i blodet överskrider normala nivåer. Markerad benförstöring. Immunoglobulin G över 70 g / l, immunoglobulin A mer än 50 g / l. Bens-Jones protein i urinen är mer än 12 gram per dag.

Genom graden av progression:

  • smoldering - sjukdomen utvecklas inte i många månader och år.
  • långsamt progressiv;
  • snabbt progressiv;
  • aggressiv.

diagnostik

Läkare upptäcker ofta flera myelom innan några symptom uppstår. Om en sjukdom misstänks kommer läkare att ta följande:

  • samla sjukdomshistoria (läkaren finner ut vad patienten tycker om sjukdomen när klagomål har uppstått);
  • allmän undersökning (under undersökningen är det möjligt att upptäcka blödningar på huden, pallor, smärta i benen under perkussion);
  • fullständigt blodantal (för alla former är normocytisk anemi karakteristisk, i mer än hälften av fallen finns en ökning av ESR, det kan inte finnas några förändringar i vitt blod, men neutrofili observeras ofta med ett skifte till vänster);
  • benmärgspunktur (megakaryocyter utsöndras i benmärgen);
  • urinanalys (morgon urin används för analys. Det måste levereras till laboratoriet inom några timmar. Ökad relativ densitet i urin på grund av närvaron av proteinmolekyler, proteinuri. Bens-Jones-protein är ett patognomiskt symptom på multipelt myelom).
  • biokemisk analys av blod (totalt protein, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, urinsyra);
  • radiografi av alla ben i skelettet utom de distala delarna (bilder tas från mitten av axeln till handen och från mitten av låret till foten);
  • computertomografi kan upptäcka foci av benförstöring, komprimering av ryggmärgen;
  • sternal punktering - den huvudsakliga diagnostiska metoden (en punktering är gjord med en speciell nål i båren eller ilium. Cellen avlägsnas och smet görs. En benmärgs-tumör, ett stort antal plasmaceller, omogna blodkroppar finns i smeten).
  • urinanalys enligt Zimnitsky (gör det möjligt att bedöma njurens koncentrationsförmåga. För att utföra denna analys under dagen samlar människor urin var tredje timme, totalt åtta portioner erhålls. Beräkna den totala mängden urin, täthet, natt och dagtid diurese).

Behandling av flera myelom

Behandlingar omfattar:

  • lokal bestrålning av benmärgscancer
  • inpatient kemoterapi;
  • Högdoserad kemoterapi med benmärgstransplantation.

Patientens initiala hanteringstaktik bestäms av hans ålder, närvaron eller frånvaron av allvarliga comorbiditeter. När patienten är 65 år och i avsaknad av allvarlig patologi används högdoserad kemoterapi med benmärgstransplantation. Lokal bestrålning av myelom används huvudsakligen som en palliativ behandlingsmetod, särskilt med svår smärta i skelettet.

Drogbehandling

Kemoterapi är den mest populära behandlingen för flera myelom. Läkemedel kan endast ordineras av en läkare - kemoterapeut. Under behandlingen är det nödvändigt att ständigt övervaka patientens tillstånd och blodbild. Följande tillvägagångssätt utmärks av kemoterapi:

  • monokemoterapi - behandling med ett enda läkemedel;
  • polykemoterapi - användningen av mer än två droger.

Läkemedel som används för att behandla:

Alkeran (Melphalan) - ett antitumör, cytostatiskt medel

  • dyspeptiska fenomen: illamående, kräkningar;
  • klåda;
  • allergiska reaktioner;
  • lungfibros;
  • minskad ovariefunktion.

Prednison - ett hormonellt medel. Den har en immunosuppressiv effekt. Minskar proteinsyntesen i blodplasma, förbättrar proteinkatabolism i muskler. Utsedd för förebyggande av biverkningar av kemoterapi.

Cyclofosfamid - ett antitumörmedel.

Vincristine - ett antitumörmedel av vegetabiliskt ursprung. Det blockerar de ämnen som är nödvändiga för syntesen av plasmaceller. Vincristin administreras kontinuerligt intravenöst hela dagen.

  • konvulsioner;
  • illamående, kräkningar;
  • nässelfeber;
  • dysuri, urinretention.

Adriablastin är ett antibiotikum som har antitumöraktivitet. Minskar tillväxten och aktiviteten hos neoplastiska celler. Under påverkan av adriablastin bildas fria radikaler, vilka verkar på cellmembranet.

  • flebit;
  • dermatit;
  • ledningsstörning av hjärtat;
  • allergiska reaktioner
  • smärta i hjärtat.

Efter en behandling med kemoterapi administreras Interferon till patienter för att upprätthålla immunitet. Om anemi uppträder är transfusioner med röda blodkroppar nödvändiga.

Bortezomib (Bortezomibum) - är ett nytt läkemedel vid behandling av sjukdom. Dess verkningsmekanism är stimuleringen av apoptos. Gå intravenöst på ett sjukhus.

Läkemedelskombinationsregimer:

  • VAD krets. Den består av tre droger: vincristin, dexametason, doxorubicin;
  • VBMCP-systemet. Den innehåller 5 droger: prednison, melphalan, cyklofosfamid, vincristin, carmustine.

Tecken på effektiviteten av behandlingen:

  • frakturläkning;
  • ökning av röda blodkroppar och hemoglobin i blodet;
  • reduktion i tumörstorlek;
  • minska antalet plasmaceller i blodet.

Lokal strålbehandling är indicerad för patienter med hög risk för fraktur. Särskilt i skelettets stödjande delar: ryggraden, bäckenben.

Tyvärr, även efter effektiv behandling och fullständig remission, är risken för återfall hög. Detta beror på det faktum att tumören innehåller en mängd olika celler, vilka efter att ha upphört med kemoterapi börjar dela igen.

Behandling av komplikationer av multipelt myelom.

Smärtbehandling utförs i flera steg. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används för att eliminera svagare smärta:

Med svår smärta och ineffektivitet av NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) föreskrivs opioida analgetika:

Vid långvarig användning kan orsaka narkotikamissbruk, så de måste användas med försiktighet. För outhärdlig smärta, förskriva starka opioider:

Magnetoturbotronen är en effekt av ett magnetfält med låg frekvens. Det minskar biverkningarna av kemoterapi, minskar smärta, bryter mot uppdelningen av plasmaceller. Kursen genomförs 2 gånger om året.

Elektrosleep - påverkan på strukturen hos hjärnströmmen med låg frekvens. Strömmar minskar smärta, har en lugnande effekt.

Antibakteriell och antiviral terapi används för att behandla infektiösa komplikationer. Eftersom immuniteten för alla patienter minskas är infektionens utveckling ett vanligt fenomen. För behandling används främst cefalosporiner av den tredje och fjärde generationen, skyddad av penicilliner (ampicillin).

Användningen av antibiotika med nefrotoxicitet (gentamicin) bör undvikas.

Behandling av frakturer bör inte skilja sig från behandling hos friska personer. Applicera kirurgisk behandling och immobiliserande förband. I postoperativ tid visas bäddstöd, bär ortopediska strukturer.

Behandling med osteoporos utförs med bisfosfonater (zoledronat). De hämmar aktiviteten hos osteoklaster.

I myelom deponeras paraproteiner (patogena proteiner i immunoglobulinklassen) i njurarna, vilket leder till en överträdelse av deras funktion. För att undvika detta är det viktigt att stoppa progressionen av plasmacytomtillväxten. För att upprätthålla funktionerna hos njurarna användes speciella droger.

  • Hofitol hjälper till att rengöra blodet, tar bort urea.
  • Retabolil - ett anabole läkemedel, främjar muskel tillväxt. Under sitt inflytande går kväve till proteinsyntes.
  • Natriumcitrat används i strid med syrabasbasmetabolism, minskar mängden kalcium i blodet
  • Prazosin expanderar perifera kärl, sänker blodtrycket. Förbättrar njurblodflödet.
  • Captopril är en ACE-hämmare. Expanderar perifera kärl, minskar resistansen i dem, främjar utsöndring av kalcium. Förbättrar njurfiltrering
  • När en allvarlig kränkning av njurens filtreringsfunktion - plasmaferes.

För hyperkalcemi används glukokortikosteroider och kemoterapi.

kirurgi

För multipelt myelom används benmärgstransplantation som kirurgisk behandlingsmetod. Detta kan vara både autotransplantation (benmärgstransplantation) och allotransplantation (donor benmärgstransplantation).

Autotransplantation (eller autolog transplantation) gör att du kan öka doserna av cytostatika (en grupp cancer mot cancer), förbättra resultatet av behandlingen, öka varaktigheten av remission.

Allotransplantation har bra resultat, men används endast hos unga patienter. Eftersom det har en stor andel dödsfall.

Nutrition för myelom

För varje cancer är det viktigt att följa en diet. Från menyn är det nödvändigt att utesluta röka produkter, stekt, mjöl, konserver.

Mat bör varieras, innehåller så mycket som möjligt grönsaker och frukter. Begränsa proteinintaget för att minska paraproteinemi och den giftiga effekten av kväve, som bildas vid proteinfördelning, på njurarna.

Drickläge är tre liter. Med urinen bör tilldelas cirka två och en halv liter per dag. Om det är svullnad, måste du begränsa saltintaget.

Hur man inte blir sjuk med Rustitsky-Kalera

Du kan förhindra Rustitsky-Kaleras sjukdom genom att följa dessa tips:

  • Undvik kontakt med smittsamma patienter.
  • leda en hälsosam livsstil, ge upp dåliga vanor (alkohol, rökning);
  • I kosten ingår mer färska grönsaker och frukter;
  • upprätthålla immunitet: härdning, sport, försök att inte överkolla;
  • noga studera kompositionen av mat.

utsikterna

Prognosen beror på känsligheten för kemoterapi och sjukdomsfasen. De bästa resultaten hos personer med sjukdom i I och II och personer yngre än 60 år. Före behandlingen utförs en bedömning av riskfaktorer och en förutsägelse bygger på detta. Blodmyelom är obotligt, men med rätt taktik kan du uppnå långsiktig eftergift och en hög levnadsstandard.

Kriterier för negativ prognos:

  • ett stort antal plasmaceller;
  • tumörens snabba tillväxt, som bestäms kliniskt och radiografiskt på röntgenbilder - en ökning av felområdet;
  • en ökning av antalet paraproteiner (ett abnormt protein i immunoglobulinklassen);
  • förekomsten av metastaser

myelom

Myelom är en blodcancer som kännetecknas av lesioner av B-lymfocyter och utvecklingen av onkologiskt modifierade plasmaceller som syntetiserar antikroppar. Myelom kännetecknas också av olika manifestationer i människokroppen. Det finns flera myelom eller diffus myelom, som kännetecknas av utvecklingen av flera skador i kroppen. Det finns också blodmyelom, vilket kännetecknas av en minskning av blodviskositeten och nedsatt blodcellerbildning. Och det finns till exempel myelom i benet, som kännetecknas av en exceptionell lesion av benstrukturerna.

Faktum är att sjukdomen fick sitt namn eftersom maligna myelomceller infiltrerar benmärgen i olika rörformiga ben och orsakar deras multipelskador (diffus myelom eller benmärgsmyelom). Förresten kommer sjukdomen "myelom" från grekiska, där "mielos" betyder "benmärg", och slutet på "ohm" är vanligt för alla tumörers namn. Myelom är bokstavligen översatt som "benmärgs-tumör".

Myelom orsakar

Det finns inga specifika skäl som skulle leda till utvecklingen av sjukdomen.

Man tror att effekterna av joniserande strålning, oljeprodukter, asbest och bensen kan vara de etiologiska faktorerna för förekomst av myelom. En farlig förutsättning för att myelom uppträder i människokroppen är ålder - den genomsnittliga åldersgruppen för denna sjukdom är 65 år. Det är uppenbart att myelom oftast påverkar män.

Och på grund av vad är maligna prototyper av myelom? Först måste du förstå mekanismen för bildandet av B-lymfocyter, de föregångare till plasmaceller.

Innan den omvandlas till en plasmacell, går B-lymfocyt genom följande steg.

I benmärgspolypotenten (källan till utvecklingen av alla efterföljande celltyper) transformeras stamcellen till en föregångare av B-lymfocyt (pre-B-lymfocyt). Sedan transformeras pre-B-lymfocyten under påverkan av olika stimulerande proteiner i följd, först in i B-lymfoblasten (omogen B-lymfocyt), sedan transformeras lymfoblasten till själva B-lymfocyten.

Därefter bildas plasmacellen: Lymfocyten når lymfkörteln och sätter sig i vävnaden i follikeln som bildar "germinalcentra" - sekundära reproduktionsfolliklar, där plasmablaster bildas som migrerar till lymfkörtelns hjärnämne, och så småningom passerar genom proliferation och modning i plasmacellerna. Plasmacellsyntes utlöses när utländsk information kommer in i kroppen, nämligen utländska antigener. Sedan presenterar makrofagen denna information till B-lymfocyt och aktiverar den för syntesen av plasmaceller. Du måste också komma ihåg att alla celler i dottern kommer att komma ihåg all information som var i deras moderna B-lymfocyt.

Helt formade och friska plasmaceller har en funktion som andra celler inte har: de vet hur man producerar antikroppar mot olika farliga ämnen för kroppen (en slags "utomjordingar" eller antigener). Dessa antikroppar kallas immunoglobuliner, och det finns 5 typer av dem.

Således, B-lymfocyter med hjälp av makrofager, kom ihåg vilken utländsk agent som attackerade kroppen. Vidare ger han upphov till sina dotterplasmaceller och ger sitt "minne om en alien" till dem och bestämmer vilken av de 5 typerna av immunoglobuliner som plasmacellerna behöver syntetisera för att besegra och avlägsna det främmande antigenet från kroppen.

I myelom kan B-lymfocyter fortfarande producera nya plasmaceller som kan syntetisera immunoglobuliner. Men det finns ett problem: immunoglobulinerna av sådana celler är likformiga i strukturen. Detta förklaras av principen om myelomtumörceller: alla tumörceller är födda i en enda progenitorcell och bär samma information. Det kan sägas att platsen för normala B-lymfocyter upptas av onormala celler, som börjar syntetisera identiska plasmaceller med samma typ av information. En sådan typ av "attack av kloner": dessa plasmaceller kan inte attackera smittsamma och främlingar eftersom de inte har fått någon information om främlingar från sina stamceller, det vill säga, i stort sett är cellerna "dumma". De samlas i den röda benmärgen och bildar substratmyelomen i sig. Och sådana myelomfoci kan förekomma i många ben där denna typ av benmärg är närvarande. Vanligtvis tycker myeloma om att slå de rörformiga benen.

Och som ett resultat i kroppen visas:

1. Kloner av plasmaceller som utsöndrar homogena immunoglobuliner. De kallas monoklonala (bokstavligen: "från en klon") paraproteiner. Kroppens sårbarhet mot infektioner utvecklas.

2. Det finns en ackumulering av dessa immunglobuliner av samma typ i blodomloppet, i urinen, och deras negativa inverkan på enskilda organ. Njurarna påverkas oftast, blodets viskositet ökar.

3. Patologiska myelomceller producerar en osteoklastisk faktor som utlöser förstörelsen av benstrukturer i kroppen och effekterna av ökade blodnivåer på grund av förstörelsen av ben och kalcium.

4. Kloncellerna samlas i benmärgen och substratmyelom framträder. Framväxten av myelomatiska lesioner i olika rörformiga ben i kroppen.

I patogenesen, som kännetecknas av myelom, finns det två steg i kursen.

Den första är kronisk. I det har myelomceller en låg förmåga att utvecklas. Det finns ingen depression vid bildandet av andra benmärgsceller (myelomdepression).

Det andra steget är akut eller terminal. Myelomtumörceller muterar, vilket ger upphov till sina kloner med ökad reproduktion. Som ett resultat kan alla bakterier av bildandet av formade element undertryckas och myelom metastaserar i kroppen. Dessutom kan myelom återfödas till andra typer av cancer (till exempel lymfosarcoma).

Myelomstadiet

För myelom är uppdelat i följande steg (de liknar de stegen av patogenes):

1. Asymptomatisk period: Det finns inga förändringar i patientens tillstånd, men det finns inga kliniska tecken på sjukdomen än, men i urinprov (vanligen med slumpmässig, till exempel förebyggande undersökning) kan närvaron av protein (proteinuri) bestämmas.

2. Höjdperiod: Alla de karakteristiska kliniska symptomen som myelom triggar kommer att uttryckas här.

3. Terminsteg: det finns metastaser av myelom mot andra organ. Hämning av andra strukturer i benmärgen, anslutning av sekundära infektioner, kakexi i kroppen.

Myelom är också indelat i steg i enlighet med svårighetsgraden av processen och kliniska manifestationer: Enligt blodkalciumnivån i blodet, är hemoglobinkoncentrationen (det här är hur benmärgsmyelomets aktivitet kontrolleras), radiografiska tecken på benförstöring.

Hemoglobinnivån överstiger 100.

Kalciumvärden är normala.

Radiografiskt: Det finns ingen förstörelse av benen eller det finns ett enda fokus.

Låg nivå av paraproteiner.

Hemoglobinnivåer varierar från 85 till 100. Kalciumvärdena ökar.

Radiografiskt: Det är upplösning och förstörelse av ben (osteolys och osteodestruktion).

Hemoglobinnivån är låg - mindre än 85 gram i 1 liter.

Extremt högt kalciuminnehåll.

Radiografiskt uttryckta multipla processer av osteodestruktion.

För varje steg skapades också två substanser: A och B. De separeras av närvaron eller frånvaron av njurdysfunktion, nämligen av nivån av kreatinin i blodserumet. Sålunda karakteriseras steg A av en normal nivå av blodserum, och steg B karakteriseras av dess förhöjda nivå.

Myelom symptom

Myelomets kliniska manifestationer orsakas av följande faktorer: infiltrering av benmärgen och benen från tumörplasmaceller (benmyelom), utsöndring av monoklonala paraproteiner och spridningen av tumören utanför benmärgen.

I den kliniska kursen, som åtföljs av myelom, är det vanligt att skilja följande syndrom (symptomkomplex):

1. benskada syndrom;

2. skada på det hematopoietiska systemet (blodmyelom)

3. njurskada

4. syndrom av visceral patologi

5. syndrom av sekundär immunbrist (sekundär infektion);

6. hyperviskositetsblodsyndrom

7. neurologiskt syndrom

8. hypercalcemiskt syndrom (konsekvenserna av massiv benförstöring).

Syndrom av benpatologier

En av de viktigaste manifestationerna av myelom är benskada syndrom (benmyelom). Dess manifestationer förklaras av benens nederlag av tumörkloner, en ökning av osteoklasternas aktivitet och produktion av kloner av faktorer som stimulerar osteoklaster.

Det finns smärtor, oftast lider plasmaceller från ben i bröstet. I början är smärtan inte konstant, snabbt avtar. Men med en ökning av sjukdomsaktiviteten blir smärtan ofördragen, de utlöses av fysisk ansträngning eller kroppsvridning. Förresten, genom att knacka på benen med spetsen på ditt pekfinger, kan du enkelt bestämma deras smärta. Förutom bröstet påverkas ryggkotorna och rörbenen (benben). Därför är klagomål om smärtlokalisering i dessa områden också möjliga.

Benskador påverkar oftast de platta och korta benen i skelettet (skalle, bäcken, båren, ryggkotorna). Därför kommer myelom i benen att manifestera sig med följande röntgenbild: "fiskskelett" eller ryggrad av "bambu-stick" -plattformade ryggkroppar. Detta kommer att leda till en minskning, "sedimentering" av patientens tillväxt, och benen på röntgenbilden kommer som "ätas av moths" eller "knocked out by a punch". Dessa är tecken på massiv osteoporos och osteodestruktion. Förresten, i diffusa former av sjukdomen (diffus myelom) kommer endast osteoporos att observeras.

Eftersom benens normala struktur störs, får patienterna ofta olika frakturer för sig själva, och det behövs ingen betydande ansträngning för detta, det är nog att få en liten blåmärken.

Skador på blodsystemet

Myelom i blodet utvecklas mer i slutsteg när tumörplasmocyter med deras tillväxt hämmar andra spiraler av blodbildning.

Utseendet av anemi är karakteristiskt för detta syndrom: man kan märka den karakteristiska "anemiska" plåten i huden. Om processen fortskrider över tiden kommer neutropeni och trombocytopeni att utvecklas i blodet. Ett pancytopeni syndrom kommer att uppstå, där tumören förskjuter alla hematopoietiska groddar från benmärgen.

Njurarna påverkas på grund av deponering av paraprotoiner i njurarna. Bens-Jones proteinuria framträder (detektion av Bens-Jones myelomprotein i urinen). Allt detta leder till utvecklingen av myelom njure och amyloidos. Dessutom är vissa typer av paraproteinmyelom giftiga och kan avsättas i njurarna enkelt orsaka njursvikt.

Syndrom av viscerala patologier

Detta syndrom uppträder när myelom bryts in i kroppen. De skadar lätt olika viscerala (inre) organ. Levern blir det mest "välsmakande" orgel för myelom, följt av mjälten. Det är lätt att kontrollera med palpation: både levern och mjälten kommer att vara större än deras normala storlek.

I mer sällsynta fall kan myelom invadera lungorna. Då kommer myelom att härröra från utvecklingen av en hemorragisk effusion i lungorna. Det är också möjligt sekundär skada på myelom i huden, som ett resultat av spridning av celler i kroppen.

Sekundärt immunbristsyndrom

Eftersom det inte finns några normala immunoglobuliner som skulle skydda kroppen från främmande antigen på grund av myelomets effekter blir kroppen utsatt för olika infektioner. Ofta är de dödsorsaken hos patienter med myelom: kroppen har helt enkelt inget att skydda mot infektioner. På grund av myeloms patologiska effekter uppträder bakteriekomplikationer. Cystit och pyelonefrit är svårare. Även pancytopeni syndrom kan utvecklas. Neutrofilernas funktion minskar, och deras funktion att skydda kroppen mot infektioner försämras också.

Syndrom med högblodviskositet

Grunden för ökad blodviskositet är en hög koncentration av myelomprotein i blodet. Som ett resultat är dess mikrocirkulation störd och blodet når knappast, eller når inte alls, enskilda delar av kroppen. Detta förklarar följande symtom: en känsla av "krypande goosebumps" genom kroppen, olika synförmåga, yrsel. Dessa symtom kan leda till utvecklingen av akrogangren.

Dessutom myeloms paraproteiner "omsluter" blodplättarna och hindrar dem från att utföra funktionen av aggregering. Som ett resultat uppstår ett ökat blödningssyndrom: blödningar uppträder på huden, slemhinnor kan blöda eller näsblödning kan börja.

Syndrom av neurologiska störningar

Eftersom plasmaceller kan attackera och dura mater, att kränka integriteten hos skallben, som påverkar kotorna komprimera rötterna, kommer det att besökas av sådana saker: det parestesier, "gåshud" på kroppen, domningar, kan störa funktionen i händer eller fötter, kan du vara muskelsvaghet, känslighet för smärta kan minska.

Hypercalcemia syndrom

Eftersom kroppen observeras massiv destruktion av benvävnad genom myelom frigörs kalcium från vävnaden och ackumuleras i blodet. Överskott av normala halter av kalcium leder till kräkningar, illamående. Medvetenhet och sömnighet kan också uppstå. Kalciumkristaller deponeras i njurarnas mellanrum och orsakar nefrokalcinos och njursvikt.

Diagnostiska kriterier för myelom

Huvudkriterierna här kommer att vara två: närvaron av mer än 10 procent av plasmaceller i benmärgspunktet, dess plasminfiltrering och detektering av elektrofores av monoklonal immunoglobulin. Myelomdiagnosen kan endast göras genom att kombinera dessa två kriterier.

Myelombehandling

Utan tvekan har huvuddelen i behandlingen av de manifestationer som myelom har på kroppen ges till kemoterapi och hematologer utvecklade 2 system för behandling av myelom:

1. Schema MP. Det använder en kombination av följande droger: Melphalan / Alkeran + Prednisolone. Melphalan och Prednisolon tas från 1: a till 4: e dagen för kemoterapi, och dosen Prednisolon från den 5: e behandlingsdagen reduceras och avbryts den 9: e dagen. Då en paus på upp till 6 veckor och mönstret upprepas. Detta system är "guldstandarden" för behandling av myelom.

2. Schema M2. Det använder Vincristine + Cyclofosfamid + Alkeran + Prednisolon. Detta system är lämpligt för behandling av patienter över 65 år eller för behandling av aggressiva former av myelom.

Även för närvarande goda resultat vid behandling av myelom ger bisfosfonater. Särskilt bra behandlar dessa läkemedel den skada som benmyelom har på kroppen. Drogerna kan hämma osteoklasternas aktivitet, stoppa botens förstörelse och minska spridningen av myelomen i sig. Företrädare för denna serie droger är Bonefos, Bondronat, Aredia.

Behandling av samtidiga manifestationer av myelom

Stor uppmärksamhet ägnas åt att korrigera de fysiologiska processerna i kroppen som påverkades av myelomen direkt (till exempel benskada) och indirekt (hyperkalemi syndrom, som uppstår som en följd av myeloms effekt på benstrukturer).

Behandling av myelomhyperkalcemi

Hypercalcemia behandlas enligt dess svårighetsgrad. Med en mild grad är det bättre att behandla användningen av hydrering: upp till 3 liter mineralvatten per dag. Vid höga halter av kalcium föreskrivs intravenösa infusioner, och de kombineras med intravenös administrering av furosemid. Denna procedur bör utföras genom att övervaka kaliumprestandan.

Behandling av neurologiska störningar som orsakas av myelom

Om myelom har lett till kompression av ryggmärgen används strålbehandling. För detta föreskrivs dessutom användning av Dexamethason. Det är också möjligt att behandla ryggmärgs kompression genom att administrera intensiva doser av kemoterapi. Kirurgisk ingrepp används praktiskt taget inte.

Behandling av nedsatt myelom njurefunktion

Ett viktigt mål för behandling för myelom är korrigering av tillståndet vid njursvikt och dess förebyggande. Engagerade i korrigering av hyperkalcemi hos en patient, från de första kurerna av kemoterapi, är Allopurinol ordinerat. Utför omedelbar behandling av eventuella urininfektioner och använd inte de ämnen som kännetecknas av ökad nefrotoxicitet. Vid det minsta tecknet på nedsatt njurfunktion föreskrivs förhydrering.

Korrigering av hyperviskositetsblodsyndrom

För behandling av syndrom med ökad blodviskositet med användning av plasmaskiftare. Hos patienter med myelom med hjälp av en speciell apparat, genom vilken blodet körs, tas plasma bort, vilket innehåller ett stort antal monoklonala paraproteiner syntetiserade av myelom och ersätts av givare. Kontraindikation är närvaron av paraproteinemisk koma i en patient: ett tillstånd i vilket andelen myelomparaproteiner i blodet är så hög att under plasmöverföring kommer det att orsaka störningar i kroppen som inte är kompatibla med livet.

Anemiskt syndrom påverkar majoriteten av myelompatienterna. Detta beror på det faktum att myelom gradvis växer i benmärgen och kan "trycka ner (deprimera) foci av bildandet av de bildade elementen i blodet.

Om kemoterapi genomförs korrekt och i tid, försvinner detta syndrom som regel. Men det är viktigt att veta att förbättringen kommer först efter flera cellgiftsbehandling (för den här gången myelom förlora förmågan att hämma benmärgen), och sedan när förbättrad njurfunktion (vilket förklaras av det faktum att myelomnjure fyllda paraproteiner myelom kan inte utsöndrar behövs för att skapa erytrocyt erytropoietin).

Därför rekommenderas blodtransfusioner vid allvarliga anemi och myelom. Dessutom är det viktigt att bibehålla hemoglobinnivåer över 10 gram per liter och företrädesvis över 70 gram.

En bra effekt vid behandling av myelomanemi uppnås med utnämning av erytropoietin 3 gånger om dagen. Men detta kräver en låg nivå av erytropoietin i själva kroppen och en adekvat kompensation för järnförluster, vilket kommer att intensifieras genom artificiell stimulering av erytropoiesis. Sådan användning av erytropoietin kan bidra till att undvika komplikationer vid blodtransfusioner och röda blodkroppar.

Om patienten har en djup hämning av lymfoidkornets granulocytceller och liknande skada på blodplättkim (myelompancytopeni syndrom), då vid behandling av myelom rekommenderas inte att minska dosen av kemoterapi. En bra effekt skulle vara att behandla före myeloms kemoterapi hos sådana patienter, som syftar till att stimulera bildandet av deprimerade celler och lägga till blodutbytesbehandling.

Syndromet att ansluta till en sekundär infektion behandlas enligt behandlingsprotokollet för patienter med immunbrist. Men först tar de för forskning, för registrering och recept på droger och deras specifika doser, urin och sputum, de utför bakteriologisk undersökning av blod. Med en kraftig temperaturökning startas antibiotikabehandling omedelbart (även exklusive nefrotoxiska läkemedel). Längs vägen är isotoniska lösningar administrerade och rikligt med dricks föreskrivs. Detta görs för att förhindra utveckling av akut njursvikt hos patienter, eftersom myelom njurs normala funktion reduceras kraftigt, och de blir mer sårbara för alla typer av infektioner.

För att avgöra om det finns effekt av kemoterapi eller inte, måste du veta vissa kriterier för effektiviteten av behandlingen:

1. Det bör inte finnas något paraprotein i blodet. Det borde inte vara i urinen.

2. Vid punktering av rörformiga ben bör preparatet innehålla mindre än fem procent av plasmacellerna.

myelom

Myelom är en malign proliferation av mogna differentierade plasmaceller, åtföljd av ökad produktion av monoklonala immunoglobuliner, benmärgsinfiltrering, osteolys och immunbrist. Myelom uppträder med benvärk, spontana frakturer, utveckling av amyloidos, polyneuropati, nefropati och kroniskt njursvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen av myelom bekräftas av röntgendata från skelett, en omfattande laboratorieundersökning, benmärgsbiopsi och trepanobiopsi. I myelom utförs mono- eller polykemoterapi, strålbehandling, benmärgsautotransplantation, avlägsnande av plasmacytom, symptomatisk och palliativ behandling.

myelom

Multipelt myelom (Rustitskogo Calera sjukdom, plasmacytom, multipelt myelom) - en sjukdom i gruppen av kronisk myeloisk leukemi med skada på ett antal lymphoplasmacytic hematopoies som leder till ackumulering i blod av samma typ av onormala immunoglobuliner kränkning av humoral immunitet och destruktion av benvävnad. Myelom kännetecknas av en låg proliferativ potential av tumörceller, som huvudsakligen påverkar benmärgen och benen, mindre ofta lymfkörtlar och lymfoidvävnad i tarmarna, mjälten, njurarna och andra organ.

Myelom står för upp till 10% av fallen av hemoblastos. Förekomsten av multipelt myelom är i genomsnitt 2-4 fall per 100 000 populationer och ökar med ålder. Som regel är patienter över 40 år sjuk, barn - i extremt sällsynta fall. Myelom är mer mottaglig för företrädare för Negroid-rasen och hanen.

Myelomklassificering

Efter typ och förekomst av tumörinfiltrat isoleras lokal nodulär form (ensamt plasmacytom) och generaliserat (multipelt myelom). Plasmacytom har ofta ett ben, mindre ofta - extraosseous (extramedullary) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteras av ett enda centrum av osteolys utan plasmacellinfiltrering av benmärgen; mjukvävnad - tumörskada av lymfoid vävnad.

Multipel myelom är vanligare, påverkar den röda benmärgen hos de platta benen, ryggraden och proximal långa rörformiga ben. Det är indelat i plural-nodulära, diffus-nodulära och diffusa former. Med hänsyn till egenskaperna hos myelomceller, plasmacytiska, plasmabastiska och lågdifferentierade (polymorfa-cellulära och småcelliga) myelom isoleras. Myelomceller överutsöndrar immunglobuliner av samma klass, deras lätta och tunga kedjor (paraproteiner). I detta avseende skiljer sig immunokemiska varianter av myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, icke-utsöndrande myelom.

Beroende på kliniska och laboratorieskyltar bestäms tre myelomaser: I - med en liten tumörmassa II - med en genomsnittlig tumörmassa, III - med en stor tumörmassa.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till multipelt myelom är inte tydliga. Ofta bestäms heterogena kromosomavvikelser. Det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av multipelt myelom. Ökningen av incidensen är associerad med effekterna av strålningsexponering, kemiska och fysikaliska cancerframkallande ämnen. Myelom upptäcks ofta hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, tannare, snickare, bönder.

Degenerationen av lymfoida bakterieceller i myelom börjar i processen med differentiering av mogna B-lymfocyter vid nivån av protoplasmocyter och åtföljs av stimuleringen av deras speciella klon. Tillväxtfaktorn för myelomceller är interleukin-6. I myelom finns plasmaceller med olika grad av mognad med egenskaper av atypism som skiljer sig från normal i stor storlek (> 40 μm), blek färg, multikärna (ofta 3-5 kärnor) och närvaron av nukleol, okontrollerad delning och lång livslängd.

Spridningen av myelomvävnad i benmärgen leder till förstörelsen av hematopoetisk vävnad, inhiberingen av normala groddar av lymf och myelopoiesis. Antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar minskar i blodet. Myelomceller kan inte fullständigt utföra immunfunktionen på grund av en kraftig nedgång i syntesen och snabb destruktion av normala antikroppar. Tumörfaktorer avaktiverar neutrofiler, reducerar lysozymnivåer, bryter mot komplementets funktion.

Lokal förstörelse av ben är associerad med ersättning av normal benvävnad genom proliferering av myelomceller och stimulering av osteoklaster med cytokiner. Foci av benvävnadsupplösning (osteolys) utan osteogeneszoner bildas runt tumören. Benen mjuknar, blir sköra, en betydande mängd kalcium går in i blodet. Paraproteiner, som kommer in i blodomloppet, deponeras delvis i olika organ (hjärta, lungor, mag-tarmkanalen, dermis, runt lederna) i form av amyloid.

Symtom på multipelt myelom

Myelom i den prekliniska perioden fortsätter utan klagomål av dålig hälsa och kan endast detekteras genom laboratorietestning av blod. Symptom på myelom orsakas av plasmacytos av ben, osteoporos och osteolys, immunopati, nedsatt njurfunktion, förändringar i blodets kvalitativa och reologiska egenskaper.

Vanligtvis börjar multipel myelom manifestera med smärta i revbenen, sternum, ryggraden, halsbenet, axeln, bäcken och höftbenen, som spontant uppstår under rörelser och palpation. Det finns spontana frakturer, kompressionsfrakturer i brösthålan och ländryggraden, vilket resulterar i en förkortning av tillväxt, ryggmärgskompression, vilket åtföljs av radicular smärta, känselstörningar och intestinal motilitet, urinblåsa, paraplegi.

Myelom amyloidos uppenbara lesioner i olika organ (hjärta, njurar, tunga, mage), hornhinna, leder och dermis åtföljda av takykardi, hjärt- och njursvikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformering av lederna, infiltrerar huden polyneuropati. Hypercalkemi utvecklas i svårt eller slutligt stadium av multipelt myelom och åtföljs av polyuri, illamående och kräkningar, uttorkning, muskelsvaghet, letargi, sömnighet, psykotiska störningar och ibland koma.

En frekvent manifestation av sjukdomen är myelomnefropati med resistent proteinuri, cylindruri. Njurinsufficiens kan vara förenat med utvecklingen av nefrokalcinos, liksom AL-amyloidos, hyperurikemi, frekventa urinvägsinfektioner, hyperproduktion av Bens-Jones-protein, vilket leder till skador på njurtubulerna. I myelom kan Fanconi syndrom utvecklas - njuracidos med nedsatt koncentration och surgöring av urin, förlust av glukos och aminosyror.

Myelom åtföljs av anemi, minskad produktion av erytropoietin. På grund av svår paraproteinemi finns en signifikant ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), en ökning av blodviskositeten, försämrad mikrocirkulation. I myelom utvecklas ett immunbristtillstånd och mottagligheten för bakterieinfektioner ökar. Redan under den inledande perioden leder detta till utvecklingen av lunginflammation, pyelonefrit, som i 75% av fallen har en svår kurs. Smittsamma komplikationer är bland de ledande direkta orsakerna till mortalitet i multipelt myelom.

Hypokoagulationssyndrom i multipelt myelom präglas av hemorragisk diatese i form av kapillära blödningar (purpura) och blåmärken, blödning från slemhinnor, näsa, matsmältningsorgan och livmoder. Solitärt plasmacytom förekommer vid tidigare ålder, har en långsam utveckling, sällan åtföljd av skada på benmärg, skelett, njure, paraproteinemi, anemi och hyperkalcemi.

Diagnos av multipelt myelom

Om myelom misstänks utförs en grundlig fysisk undersökning, palpation av smärtsamma områden av benen och mjuka vävnader, bröst- och skelettröntgen, laboratorietester, aspirationsbiopsi av benmärgen med myelogram, trepanobiopsi. Dessutom bestäms blodnivåerna av kreatinin, elektrolyter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmacellsproliferationsindex. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotypning av mononukleära blodceller utförs.

I multipelt myelom märkt hyperkalcemi, kreatinin ökning, minskning Hb 1%.. När plasmacytosis> 30% i frånvaro av symtom och bendestruktion (eller dess begränsade natur) visar indolent form av sjukdomen.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelom är atypisk plasmatisering av benmärgen> 10-30%; histologiska tecken på plasmacytom i trepanat; förekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen och serumet; tecken på osteolys eller generaliserad osteoporos. Radiografi på bröstet, skalle och bäcken bekräftar närvaron av lokala benförlustställen i de platta benen.

Ett viktigt steg är att differentieringen av myelom med godartad monoklonal gammopati av obestämt ursprung, makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primära amyloidos, benmetastas av tjocktarmscancer, lungcancer, skelettsjukdom och andra.

Behandling och prognos av multipelt myelom

Behandling av myelom börjar omedelbart efter kontrollen av diagnosen, vilket gör det möjligt att förlänga patientens livslängd och förbättra dess kvalitet. Med en trög form är förväntade taktik med dynamisk observation tills ökningen av kliniska manifestationer möjlig. Specifik behandling av multipelt myelom utförs med kärlek av målorgan (den så kallade CRAB-hyperkalcemi, njursvikt, anemi, benförstöring).

Den huvudsakliga metoden för behandling av multipelt myelom är en långsiktig mono- eller polykemoterapi med utnämning av alkylerande läkemedel i kombination med glukokortikoider. Polychemoterapi är oftare indikerad för stadium II, III sjukdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progression av kliniska symptom.

Efter behandling av myelom förekommer återfall inom ett år, varje efterföljande remission är mindre uppnåelig och kortare än den föregående. För att förlänga remission föreskrivs vanligtvis kurser för a-interferonpreparat. Full remission uppnås i högst 10% av fallen.

Hos unga patienter, i det första året av myelom sjukdomsdetektion, efter en kurs av högdoserad kemoterapi, genomförs benmärg eller blodstamceller autotransplantation. När ensam plasmacytomstrålningsterapi används, som ger långvarig remission, med ineffektiviteten föreskriven kemoterapi, kirurgisk avlägsnande av tumören.

Symptomatisk behandling av myelom reduceras till korrigering av elektrolytproblem, kvalitativa och reologiska parametrar av blod, genomförande av hemostatisk och ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludera smärtstillande medel, glukokortikoidpulsbehandling, strålbehandling, förebyggande av smittsamma komplikationer.

Prognosen för multipel myelom bestäms av sjukdomsfasen, patientens ålder, laboratorieparametrar, graden av njursvikt och benläkningar och tidpunkten för behandlingsstart. Solitärt plasmacytom återkommer ofta med transformation i multipelt myelom. Den mest ogynnsamma prognosen för myelomfas III B är en livslängd på 15 månader. Vid stadium III A är det 30 månader, i fas II och I, A och B steg, 4,5-5 år. Med det primära motståndet mot kemoterapi är överlevnaden mindre än 1 år.

Myelom - symtom och prognos för alla stadier av sjukdomen

Rustitsky-Kalera eller myelom är en cancer sjukdom i cirkulationssystemet. Ett karakteristiskt kännetecken för sjukdomen är att antalet plasmaceller (celler som producerar immunoglobuliner) ökar på grund av en malign tumör i blodet, vilket börjar producera en stor mängd patologiskt immunoglobulin (paraprotein).

Multipel myelom - vad är det i enkla ord?

Multipelt myelom är en form av myelom. En tumör som infekterar plasmacellerna uppstår i benmärgen. Myelom i ryggraden, skalle, bäcken, revbenen, bröstet och, mindre vanligt, kroppens rörformiga ben, är statistiskt vanligare. Maligna tumörer (plasmacytom) i multipel myelom griper flera ben och når en storlek av 10-12 cm i diameter.

Plasmaceller är en del av kroppens immunförsvar. De producerar specifika antikroppar som skyddar mot en specifik sjukdom (vilken immunoglobulin behöver produceras är "frågad" av speciella minnesceller). Plasmaceller infekterade med en tumör (plasmamyelomceller) producerar oregelbundet (skadad) immunoglobuliner, som inte kan skydda kroppen, men ackumuleras i vissa organ och stör deras arbete. Dessutom orsakar plasmacytom:

  • minska antalet röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar;
  • ökad immunbrist och ökad sårbarhet för olika infektioner;
  • nedsatt blodbildning och ökad blodviskositet;
  • kränkning av mineral och proteinmetabolism
  • Utseendet av infiltreras i andra organ, särskilt ofta i njurarna.
  • patologiska förändringar av benvävnad i tumörområdet - benet blir tunnare och förstört, och när tumören växer genom den invaderar mjukvävnaden.

Orsaker till myelom

Rustitsky-Kaleras sjukdom har studerats av läkare, men det finns ingen överenskommelse om orsakerna till dess förekomst i medicinska kretsar. Det visade sig att lymfatiska virus av typen T eller B ofta förekommer i en sjuks kropp, och eftersom plasmaceller bildas från B-lymfocyter leder alla störningar av denna process till misslyckande och början av bildandet av patotermaceller.

Förutom virusversionen finns det bevis för att myelom också kan utlösas av strålningsexponering. Läkare undersökte personer som drabbades av Hiroshima och Nagasaki i explosionszonen vid kärnkraftverket i Tjernobyl. Det visade sig att bland dem som fick en stor strålning en hög andel fall av myelom och andra sjukdomar som påverkar cirkulations- och lymfsystemet.

Bland de negativa faktorer som ökar risken för att myelom kontraheras, kallas läkare:

  • Rökning - ju längre rökarens upplevelse är och desto större antal cigaretter röks, desto högre risk
  • immunbrist;
  • toxiska effekter på kroppen;
  • genetisk predisposition.

Myelom - symtom

Myelom förekommer huvudsakligen i ålderdom, som påverkar både kvinnor och män. Rustitsky-Kalera sjukdom - symtom och klinisk bild observerad hos patienter med:

  • skada på blod- och bensystem
  • kränkning av metaboliska processer;
  • patologiska förändringar i urinvägarna.

Multipla myelom symptom:

  • De allra första tecknen på myelom är benvärk (i ryggraden, bröstet, benens ben), spontana frakturer, bendeformationer och närvaron av tumörformationer.
  • frekvent lunginflammation och andra sjukdomar som orsakas av en minskning av immunitet och begränsning av andningsrörelser orsakade av förändringar i bröstbenet i bröstet;
  • dystrofa förändringar i hjärtsmusklerna, hjärtsvikt;
  • förstorad mjälte och lever;
  • myelomnefropati är en störning i njurarna med en karakteristisk ökning av urinproteiner, vilket blir njursvikt;
  • normokromisk anemi - en minskning av antalet röda blodkroppar och hemoglobinnivå;
  • hyperkalcemi - en ökad mängd kalcium i plasma och i urinen, detta tillstånd är mycket farligt, dess symptom - kräkningar, illamående, sömnighet, störning av den vestibulära apparaten, psykisk patologi;
  • reducerade nivåer av normalt immunoglobulin;
  • hematopoietiska störningar - slemhinnan blödning, blåmärken, falangala arteriella spasmer, hemorragisk diatese;
  • parestesier (huvudkärl), huvudvärk, sömnighet, förvandlas till dumhet, konvulsioner, yrsel, dövhet, andfåddhet;
  • i sista etappen - viktminskning, feber, svår anemi.

Former av multipelt myelom

Enligt den kliniska-anatomiska klassificeringen av myelom förekommer följande former:

  • ensamt myelom - med en tumörskada i benet eller lymfkörteln;
  • multipel (generaliserad) myelom - med bildandet av flera tumörfoci.

Dessutom kan flera myelom vara:

  • diffus - i detta fall har de patologiska formationerna inga gränser, utan genomtränger hela strukturen i benmärgen;
  • multipelfokalplasmacytom hos benet utvecklas i begränsade områden, och dessutom kan tumörer förekomma i lymfkörtlarna, mjälten.
  • diffusa fokal - kombinera tecken på diffus och multipel.

Myelom - Stage

Läkare uppdelade i tre steg av multipelt myelom är andra etappen övergångsrik, när räntorna är högre än i den första men lägre än i den tredje (mest allvarliga):

  1. Den första etappen kännetecknas av lågt hemoglobin upp till 100 g / l, normal kalciumnivå, låg koncentration av paraproteiner och Bens-Jones protein, ett tumörfokus på 0,6 kg / m², brist på osteoporos och bendeformiteter.
  2. Den tredje etappen kännetecknas av lågt hemoglobin upp till 85 g / l, blodkalciumkoncentration över 12 mg per 100 ml, multipeltumörer, hög koncentration av paraproteiner och Bens-Jones protein, total tumörstorlek 1,2 kg / m² och mer uppenbart tecken på osteoporos.

Komplikationer av multipelt myelom

Komplikationer associerade med en destruktiv aktivitet hos en tumör är karakteristiska för multipelt myelom:

  • svår smärta och förstörelse av ben (frakturer);
  • njursvikt med behovet av hemodialys;
  • bestående infektionssjukdomar;
  • allvarlig anemi som kräver transfusioner.

Myelom - Diagnos

I diagnosen myelom är differentialdiagnosen svår, särskilt i fall där det inte finns några uppenbara tumörskador. En patient undersöks av en hematolog som misstänker en diagnos av myelom, som först genomför en undersökning och finner ut om det finns tecken som benvärk, blödning eller frekventa infektionssjukdomar. Vidare utnämns ytterligare studier för att klargöra diagnosen, dess form och examen:

  • allmän blod- och urinanalys
  • röntgen på bröstet och skelettet;
  • computertomografi;
  • biokemiskt blodprov;
  • koagulering;
  • Studie av antalet paraproteiner i blod och urin;
  • benmärgsbiopsi;
  • studera enligt metoden för Mancini för bestämning av immunglobuliner.

Myelom - blodprov

Om du misstänker en diagnos av myelom, föreskriver läkaren en allmän och biokemisk blodprov. Följande indikatorer är karakteristiska för sjukdomen:

  • hemoglobin - mindre än 100 g / 1;
  • erytrocyter - mindre än 3,7 t / l (kvinnor), mindre än 4,0 t / l (män);
  • blodplättar - mindre än 180 g / l;
  • leukocyter - mindre än 4,0 g / 1;
  • ESR - mer än 60 mm per timme;
  • protein - 90 g / 1 och däröver;
  • albumin - 35 g / l och under;
  • urea - 6,4 mmol / l och däröver;
  • kalcium - 2,65 mmol / l och högre.

Myelom - röntgen

Det viktigaste steget i studien i flera myelom - röntgenstrålar. Diagnosen av multipel myelomdiagnos med radiografi kan helt bekräfta eller lämna ifrågasättande. Tumörfoci med röntgenstrålar är tydligt synliga, och dessutom får läkaren möjlighet att bedöma graden av skada och deformation av benvävnad. Diffusa lesioner på röntgenstrålen är svårare att upptäcka, så det kan krävas ytterligare metoder av läkaren.

Myelombehandling

För närvarande för behandling av myelom används ett integrerat tillvägagångssätt, med övervägande användning av droger i olika kombinationer. Kirurgisk behandling krävs för att fixa ryggkotorna på grund av deras förstörelse. Multipel myelom - behandling med droger innefattar:

  • riktade terapi som stimulerar syntesen av proteiner som leder till kampen mot paraproteiner;
  • kemoterapi som hämmar tillväxten av cancerceller och dödar dem;
  • immunterapi som syftar till att stimulera sin egen immunitet
  • kortikosteroidbehandling, förstärkning av huvudbehandlingen
  • behandling med bisfosforstärkande bisfosfonater;
  • smärtbehandling för att minska smärta.

Myelom - kliniska riktlinjer

Tyvärr är det omöjligt att fullständigt återhämta sig från myelom. Behandlingen syftar till att förlänga livet. För att göra detta följer du några regler. Diagnosen av flera myelom - läkares rekommendationer:

  1. Följ noggrant behandlingen som ordinerats av läkaren.
  2. Stärka immuniteten inte bara med mediciner, utan även med promenader, vattenförfaranden, sola (med solskyddsmedel och under minsta solaktivitet - på morgonen och kvällen).
  3. För att skydda mot infektion ska du följa reglerna för personlig hygien, undvika trånga platser, tvätta händerna innan du tar medicin innan du äter.
  4. Gå inte barfota på grund av nederlag i perifera nerver, det är lätt att få ont och inte märka det.
  5. Övervaka sockernivån i livsmedel, eftersom vissa droger bidrar till utvecklingen av diabetes.
  6. Behåll en positiv attityd, eftersom positiva känslor är viktiga för sjukdomsförloppet.

Kemoterapi för multipelt myelom

Kemoterapi för multipelt myelom kan göras med en eller flera droger. Denna behandlingsmetod gör det möjligt att uppnå fullständig remission i cirka 40% av fallen, delvis - i 50% uppstår emellertid sjukdomens återfall mycket ofta, eftersom sjukdomen påverkar många organ och vävnader. Plasmocytom - behandling med kemoterapi:

  1. Vid första behandlingen behandlas kemoterapi läkemedel som föreskrivs av en läkare i form av tabletter eller injektioner enligt schemat.
  2. I den andra etappen, om kemoterapi har varit effektiv, genomförs en transplantation av benmärgens egna stamceller - en punktering tas, stamcellerna isoleras och de tas tillbaka.
  3. Mellan kurser av kemoterapi utförs behandlingskurser med alfa-interferonpreparat för att maximera förlängningen av remission.

Multipel myelomprognos

Tyvärr, med en diagnos av myelom, är prognosen en besvikelse - läkare kan bara förlänga perioder av eftergift. Ofta dör patienter med myelom från lunginflammation, dödlig blödning orsakad av blödningsstörningar, frakturer, njursvikt, tromboembolism. En bra prognosfaktor är en ung ålder och sjukdoms första etapp. Den värsta prognosen är hos personer som är äldre än 65 år med njurar och andra organ och andra organ, samt flera tumörer.

Multipel myelom - livslängd:

  • 1-2 år - utan behandling
  • upp till 5 år - den genomsnittliga livslängden för multipelt myelom för personer som genomgår behandling
  • upp till 10 år - livslängd med en bra reaktion på kemoterapi och sjukdomar i det lätta skedet;
  • i mer än 10 år kan bara patienter med en tumörskada, som framgångsrikt tagits bort av läkare, leva.

Om Oss

För en sjukdom som melanomstadiet 2 är prognosen för överlevnad 70% med snabb behandling. Sjukdomen utvecklas från hudceller som producerar melanin. Oftast är dessa födelsemärken, men ibland kan pigmentet uppträda på ren hud.

Populära Kategorier