Myelom: orsaker, tecken, stadier, livslängd, terapi

Myelom tillhör gruppen av paraproteinemisk hemoblastos, där den maligna transformationen av plasmaceller åtföljs av deras överproduktion av abnorma immunglobulinproteiner. Sjukdomen är relativt sällsynt, med i genomsnitt 4 personer per 100 tusen av befolkningen. Man tror att män och kvinnor är lika mottagliga för tumörer, men enligt vissa källor blir kvinnor fortfarande sjuka oftare. Dessutom finns det indikationer på en större risk för myelom bland svarta personer i Afrika och USA.

Medelåldern hos patienter varierar mellan 50 och 70 år, det vill säga de flesta patienter är äldre som, förutom myelom, har en annan patologi av interna organ, vilket försämrar prognosen och begränsar användningen av aggressiva terapier.

Myelom är en malign tumör, men det är fel att kalla det termen "cancer", eftersom den inte kommer från epitelet, utan från hematopoetisk vävnad. Tumören växer i benmärgen, och grunden för den består av plasmaceller. Normalt är dessa celler ansvariga för immuniteten och bildandet av immunglobuliner som är nödvändiga för att bekämpa olika smittämnen. Plasmaceller härrör från B-lymfocyter. När cellmognad störs uppträder en tumörklon, vilket ger upphov till myelom.

Under inverkan av negativa faktorer i benmärgen finns en ökad reproduktion av plasmablaster och plasmaceller som förvärvar förmågan att syntetisera anomala proteiner - paraproteiner. Dessa proteiner betraktas som immunglobuliner, men de kan inte utföra sina direkta skyddsfunktioner, och deras ökade mängd leder till förtjockning av blodet och skador på inre organ.

Rollen av olika biologiskt aktiva substanser, i synnerhet interleukin-6, som är upphöjd hos patienter, har bevisats. Streckcellerna i benmärgen, som utför en stödjande och näringsfunktion (fibroblaster, makrofager), utsöndrar interleukin-6 i stort antal, vilket resulterar i aktiv reproduktion av tumörceller, deras naturliga död (apoptos) hämmas och tumören växer aktivt.

Andra interleukiner kan aktivera osteoklaster - celler som förstör benvävnad, så benskador är så karakteristiska för myelom. Att vara under påverkan av interleukiner, får myelomceller en fördel över friska, förskjutning av dem och andra spirer av blodbildning, vilket leder till anemi, nedsatt immunitet, blödning.

Under sjukdomsförloppet särskiljer man kroniskt och akut.

  • I det kroniska scenet tenderar myelomceller inte att multiplicera snabbt, och tumören lämnar inte benet, patienten mår bra och ibland är de inte medvetna om att tumörtillväxten börjar.
  • När myelom utvecklas förekommer ytterligare mutationer av tumörceller som resulterar i framväxten av nya grupper av plasmaceller som är i stånd att snabbt och aktivt uppdelas. tumören går bortom benen och börjar sin aktiva bosättning i kroppen. Nederbörden av de inre organen och inhiberingen av hematopoetiska groddar leder till svåra symtom på förgiftning, anemi och immunbrist, vilket gör det akuta stadiumet i sjukdomsutrymmet och kan leda till patientens död.

Huvudsjukdomarna i multipelt myelom är patologin hos ben, immunbrist och förändringar i samband med syntesen av ett stort antal abnormala immunoglobuliner. Tumören påverkar benens bäck, revben, ryggraden, där processerna för vävnadsförstöring sker. Njurernas medverkan kan leda till sin kroniska insufficiens, vilket är ganska typiskt för patienter som lider av myelom.

Orsaker till myelom

De exakta orsakerna till myelom fortsätter att studeras, och en betydande roll i detta tillhör genetisk forskning, avsedd att hitta gener vars mutationer kan leda till en tumör. Sålunda noterades hos vissa patienter aktivering av vissa onkogener, såväl som undertryckande av suppressorgener som normalt blockerar tumörtillväxt.

Det finns bevis på möjligheten till tumörtillväxt under långvarig kontakt med petroleumprodukter, bensen, asbest och rollen av joniserande strålning indikeras av en ökning av förekomsten av myelom i japanska som har genomgått atombombning.

Bland riskfaktorerna noterar forskarna:

  1. Ålderdom - den absoluta majoriteten av patienterna har korsat den 70-åriga milstolpen och endast 1% är under 40 år.
  2. Race - svarta människor i Afrika drabbas av myelom nästan två gånger oftare än vita, men orsaken till detta fenomen har inte fastställts.
  3. Familjutsläpp.

Valet av tumörtyper och -stadier speglar inte bara funktionerna i tillväxt och prognos, men bestämmer även behandlingsregimen som läkaren kommer att välja. Myelom kan vara ensamt när en tumörtillväxtplats ligger i benet och det kan vara extra cerebral neoplasi proliferates och multipel, där lesionen är av generaliserad natur.

Multipelt myelom kan bilda tumörfoci i olika ben och inre organ, och beroende på förekomsten av prevalensen är den nodulär, diffus och plural-nodulär.

De morfologiska och biokemiska egenskaperna hos tumörceller bestämmer den övervägande cellulära kompositionen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcell, polymorf-cellulär. Graden av mognad hos tumörkloner påverkar tillväxten hos neoplasi och aggressiviteten hos sjukdomsförloppet.

Kliniska symptom, egenskaper hos benpatologi och störningar i proteinspektret i blodet bestämmer frisättningen av de kliniska stadierna av myelom:

  1. Den första etappen av myelom är relativt gynnsam, med den längsta livslängden för patienter, förutsatt att det finns ett bra svar på behandlingen. Detta stadium kännetecknas av: hemoglobinnivå över 100 g / l, frånvaron av benläkningar och som en följd den normala koncentrationen av kalcium i blodet. Tumörmassan är liten och antalet utsöndrade paraproteiner kan vara obetydligt.
  2. Den andra etappen har inte strikt definierade kriterier och är inställd när sjukdomen inte kan hänföras till de andra två.
  3. Det tredje steget återspeglar tumörets utveckling och fortsätter med en signifikant ökning av kalciumnivåerna på grund av benförstöring, hemoglobindroppar till 85 g / l och under, och den växande tumörmassan producerar en signifikant mängd tumörparaproteiner.

Nivån på en sådan indikator som kreatinin återspeglar graden av metaboliska störningar och nedsatt njurfunktion, vilket påverkar prognosen. Därför är varje stadium uppdelat i steg A och B när kreatinin är mindre än 177 mmol / l (A) eller högre steg IB, IIB, IIIB.

Manifestationer av myelom

De kliniska tecknen på multipelt myelom varierar och passar in i olika syndrom - benpatologi, immunförsvar, blodkoagulationspatologi, ökad blodviskositet etc.

större syndrom för multipelt myelom

Utvecklingen av en omfattande bild av sjukdomen föregås alltid av en asymptomatisk period, som kan ta upp till 15 år, medan patienterna mår bra, går till jobbet och gör vanliga saker. Endast högt ESR, oförklarligt utseende av protein i urinen och den så kallade M-gradienten under elektrofores av serumproteiner, vilket indikerar närvaron av onormala immunglobuliner, kan indikera tumörtillväxt.

När tumörvävnaden växer, fortskrider sjukdomen och de första symptomen på sjukdom uppträder: svaghet, trötthet, yrsel, viktminskning och frekventa luftvägsinfektioner, benvärk. Dessa symtom blir svåra att lägga i åldersrelaterade förändringar, så patienten skickas till en specialist som kan göra en noggrann diagnos på grundval av laboratorietester.

Benskador

Benleversyndrom är det viktigaste stället i myelomkliniken, eftersom neoplasi i dem börjar sin tillväxt och leder till förstörelse. Först påverkas revbenen, ryggkotorna, båren, bäckenbenen. Sådana förändringar är karakteristiska för alla patienter. Den klassiska manifestationen av myelom är närvaron av smärta, svullnad och benfrakturer.

Smärta syndrom upplever upp till 90% av patienterna. När tumören växer blir smärtan intensiv, sängstöd ger inte längre lättnad, och patienter har svårt att gå, extremiteter och böjningar. Allvarlig akut smärta kan vara ett tecken på en fraktur, för förekomsten av vilken även en liten rörelse eller bara pressning är tillräckligt. I zonen av tumörtillväxt kollapsar benet och blir mycket ömtåligt, ryggkotorna blir plana och utsätts för kompressionsfrakturer och patienten kan uppleva en minskning av tillväxten och synliga tumörnoder på skallen, revbenen och andra ben.

förstörelse av ben i myelom

Mot bakgrund av benskador av myelom uppträder osteoporos (sällsynthet av benvävnad), vilket också bidrar till patologiska frakturer.

Avvikelser i hematopoietiska systemet

Redan vid myeloms början uppträder hematopoiesis-störningar som är associerade med tumörtillväxten i benmärgen. I början kan de kliniska tecknen raderas, men med tiden blir anemi uppenbart, vars symptom är pallor, svaghet, andfåddhet. Förtryck av andra sprit av blodbildning leder till brist på blodplättar och neutrofiler, så det hemorragiska syndromet och infektiösa komplikationer är inte ovanliga i myelom. Det klassiska tecknet på myelom är accelererad ESR, vilket är karakteristiskt även för sjukdomens asymptomatiska period.

Proteinpatologinsyndrom

Proteinpatologi anses vara den viktigaste egenskapen hos en tumör, eftersom myelom kan producera en signifikant mängd av ett abnormt proteinparaprotein eller Bens-Jones-protein (lätta kedjor av immunoglobuliner). Med en signifikant ökning av koncentrationen av det patologiska proteinet i serum uppträder en minskning av normala proteinfraktioner. De kliniska tecknen på detta syndrom kommer att vara:

  • Persistent utsöndring av protein i urinen;
  • Utvecklingen av amyloidos med deponering av amyloid (ett protein som uppträder i kroppen endast under patologi) i de inre organen och en kränkning av deras funktion;
  • Hyperviscos syndrom är en ökning av blodets viskositet på grund av en ökning av dess proteininnehåll, vilket uppenbaras av huvudvärk, domningar i extremiteterna, minskad syn, trofiska förändringar upp till gangren och en tendens till blödning.

Njurskada

Njurskador vid multipelt myelom påverkar upp till 80% av patienterna. Inblandning av dessa organ är associerad med deras kolonisering genom tumörceller, avsättning av onormala proteiner i tubulerna, liksom bildandet av kalcinater under benförstöring. Sådana förändringar leder till nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet och utveckling av kroniskt njursvikt (CRF), vilket ofta orsakar död hos patienter ("myelom njure"). CRF uppstår med allvarlig förgiftning, illamående och kräkningar, vägran att äta, försvagning av anemi, och resultatet är uremisk koma, när kroppen förgiftas av kvävehaltiga slaggar.

Förutom de beskrivna syndromerna upplever patienterna allvarlig skada på nervsystemet vid infiltrering av hjärnan och dess membran med tumörceller, ofta påverkas även perifera nerver, då svaghet, nedsatt hudkänslighet, smärta uppstår och jämn förlamning är möjlig med komprimering av ryggrad.

Förstörelsen av benen och deras uttorkning av kalcium bidrar inte bara till frakturer utan också till hyperkalcemi, när ökat kalcium i blodet leder till förvärring av illamående, kräkningar, sömnighet och förändrat medvetande.

Tillväxten av tumören i benmärgen orsakar ett immunbristtillstånd, därför är patienter benägna att återkommande bronkit, lunginflammation, prionephritis, virusinfektioner.

Terminalen av multipelt myelom uppträder med en snabb ökning av symtom på förgiftning, förvärring av anemiska, hemorragiska syndrom och immunbrist. Patienterna går ner i vikt, feber, lider av allvarliga smittsamma komplikationer. Övergången av myelom till akut leukemi är möjlig vid detta skede.

Diagnos av myelom

Diagnostiserande myelom innebär en serie laboratorietester som gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i de tidiga skeden av sjukdomen. Patienter spenderar:

  1. Allmänna och biokemiska blodprov (hemoglobin, kreatinin, kalcium, totalt protein och fraktioner, etc.);
  2. Bestämning av nivån av proteinfraktioner i blodet;
  3. En studie av urin, där proteinhalten ökas, kan detekteras lätta kedjor av immunoglobuliner (Bens-Jones-protein);
  4. Benmärgs trepanobiopsy för att upptäcka myelomceller och bedöma arten av lesionen av hemopoiesis sprouts;
  5. Röntgen, CT, MR av ben.

För att korrekt utvärdera resultaten av studier är det viktigt att jämföra dem med de kliniska tecknen på sjukdomen, och genomförande av någon analys kommer inte vara tillräcklig för diagnosen myelom.

benmärgshistologi: normal (vänster) och myelom (höger)

behandling

Myelombehandling utförs av en hematolog på ett hematologiskt sjukhus och omfattar:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålbehandling.
  • Utnämningen av alfa2-interferon.
  • Behandling och förebyggande av komplikationer.
  • Benmärgstransplantation.

Myelom är hänförlig till obotliga tumörer i hematopoetisk vävnad, men i tidig terapi kan tumören kontrolleras. Man tror att botemedel endast är möjlig med framgångsrik benmärgstransplantation.

Hittills är kemoterapi fortfarande den huvudsakliga metoden för behandling av myelom, vilket gör det möjligt att förlänga patienternas livslängd till 3,5-4 år. Framgången med kemoterapi är associerad med utvecklingen av en grupp av alkylerande kemoterapidroger (alkeran, cyklofosfamid), som har använts i kombination med prednison sedan mitten av förra seklet. Förskrivningen av polykemoterapi är effektivare, men patienternas överlevnad ökar inte signifikant. Utvecklingen av tumörkemisk resistans mot dessa läkemedel leder till en sjukdomssjukdom, och i grunden har nya droger syntetiserats för att bekämpa detta fenomen - apoptosinducerare, proteasomhämmare (bortezomib) och immunmodulatorer.

Förväntande taktik är tillåten hos patienter med IA- och IIA-sjukdomsstadier utan smärtsyndrom och risk för benfrakturer, förutsatt att blodkompositionen övervakas ständigt, men vid tecken på tumörprogression är cytostatika obligatoriska.

Indikationer för kemoterapi inkluderar:

  1. Hypercalcemia (ökad serumkalciumkoncentration);
  2. anemi;
  3. Tecken på njurskador
  4. Bone involvering;
  5. Utvecklingen av hyperviskos och hemorragiska syndromer;
  6. amyloidos;
  7. Smittsamma komplikationer.

Kombinationen av alkeran (melphalan) och prednisolon (M + R), som hämmar proliferationen av tumörceller och reducerar produktionen av paraproteiner, har erkänts som den huvudsakliga behandlingen för myelom. När det gäller resistenta tumörer, liksom den initialt allvarliga maligna sjukdomsförloppet, är polykemoterapi möjlig när vincristin, adriablastin, doxorubicin ytterligare föreskrivs i enlighet med de utvecklade polykemoterapiprotokollen. M + P-systemet administreras i cykler var fjärde vecka, och när tecken på njurinsufficiens uppträder, ersätts alkeran med cyklofosfamid.

Det specifika programmet för cytostatisk behandling väljs av läkaren, baserat på karaktären av sjukdomsförloppet, patientens tillstånd och ålder, tumörens känslighet för vissa läkemedel.

Effektiviteten av behandlingen framgår av

  • Stabil eller växande hemoglobinnivå (ej lägre än 90 g / l);
  • Serumalbumin över 30 g / 1;
  • Normal nivå av kalcium i blodet;
  • Brist på progression av benförstöring.

Användningen av ett sådant läkemedel som talidomid visar goda resultat i myelom, särskilt i resistenta former. Thalidomid hämmar angiogenesen (utveckling av tumörkärl), förbättrar immunsvaret mot tumörceller, provar dödsfallet av maligna plasmaceller. Kombinationen av talidomid med normala system för cytostatisk terapi ger en bra effekt och tillåter i vissa fall att undvika långsiktig administrering av kemoterapidroger, fyllda med trombos vid venös kateterinstallationsplats. Förutom thalidomid, kan ett läkemedel från hajbrosk, (neovastal), som också föreskrivs för myelom, hämma angiogenes i en tumör.

Patienter yngre än 55-60 år anses vara det bästa uppförandet av kemoterapi, följt av transplantation av sina egna perifera stamceller. Detta tillvägagångssätt ökar medellivslängden på upp till fem år, och fullständig remission är möjlig hos 20% av patienterna.

Administreringen av alfa2-interferon i höga doser utförs när patienten går in i ett tillstånd av remission och fungerar som en del av underhållsbehandling under flera år.

Video: Föreläsning om behandling av multipelt myelom

Strålningsterapi har ingen självständig betydelse i denna patologi, men den används i nederlag av ben med stora foci av destruktion av benvävnad, svårt smärtssyndrom och ensamt myelom. Den totala dosen av strålning är vanligtvis inte mer än 2500-4000 Gy.

Behandling och förebyggande av komplikationer innefattar:

  1. Antibiotikabehandling med bredspektrumläkemedel för infektiösa komplikationer;
  2. Korrigering av njurfunktionen vid bristande insufficiens (diet, diuretika, plasmaferes och hemosorption, i allvarliga fall - hemodialys på apparaten "artificiell njure");
  3. Normalisering av kalciumnivåer (diuretika som tvingar diuretika, glukokortikoider, kalcitrin);
  4. Användningen av erytropoietin, transfusion av blodkomponenter med svår anemi och hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenös administrering av läkemedelslösningar och adekvat smärtlindring;
  6. I benpatologi används kalcitrin, anabola steroider, preparat från gruppen av biofosfonater (klodronat, zometa) som minskar de destruktiva processerna i benen och förhindrar deras frakturer. När sprickor uppträder visas osteosyntes, dragkraft, eventuellt kirurgisk behandling, övsterapi är obligatorisk och lokal strålning kan användas som förebyggande åtgärd vid avsedd frakturplats.
  7. Vid svåra hyperviscosyndrom och njurens patologi beror patienterna på hemosorption och plasmaferes på grund av cirkulationen av en signifikant mängd tumörparaprotein, vilket bidrar till att avlägsna stora proteinmolekyler från blodomloppet.

Benmärgstransplantation har ännu inte hittat utbredd användning för myelom, eftersom risken för komplikationer fortfarande är hög, särskilt hos patienter som är äldre än 40-50 år. Ofta utförs stamcellstransplantationer som tas från patienten eller givaren. Införandet av donatorstamceller kan till och med leda till en fullständig botemedel mot myelom, men detta fenomen inträffar sällan på grund av den höga toxiciteten hos kemoterapi, administrerad vid maximala möjliga doser.

Kirurgisk behandling av myelom används sällan, främst i lokaliserade former av sjukdomen, när tumörmassan komprimerar vitala organ, nervrör och blodkärl. Eventuell kirurgisk behandling vid ryggmärgsskador, som syftar till att eliminera komprimering av ryggmärgen under ryggradsfrakturer.

Livslängden vid kemoterapi hos känsliga patienter är upp till 4 år, men resistenta former av tumören minskar det till ett år eller mindre. Den längsta livslängden observeras vid stadium IA - 61 månader och vid IIIB är det inte längre än 15 månader. Med långvarig kemoterapi är inte bara komplikationerna associerade med de toxiska effekterna av droger möjliga utan också utvecklingen av tumörens sekundära resistans mot behandling och dess omvandling till akut leukemi.

I allmänhet bestäms prognosen av myelom, dess respons på behandling, patientens ålder och närvaron av comorbiditeter, men det är alltid allvarligt och förblir otillfredsställande i de flesta fall. Bota är sällsynt, och allvarliga komplikationer som sepsis, blödning, njursvikt, amyloidos och giftig skada på de inre organen med användning av cytostatika leder i de flesta fall till ett dödligt utfall.

Multipel myelom: vad det är, behandling, grad, stadium, prognos, symptom, diagnos, orsaker

Vad är multipelt myelom

Multipel myelom är en malign plasmacelltumör som producerar monoklonala immunoglobuliner som invaderar intilliggande benvävnad och förstör det. Diagnosen är baserad på identifieringen av M-protein (ibland närvarande i urinen, aldrig i serum) och karakteristiska benläsningar, proteinurier hos de lätta kedjorna och ett överskott av plasmaceller i benmärgen. Specifik behandling innefattar traditionell kemoterapi i kombination med bortezomib, lenalidomid, talidomid, kortikosteroider, melfalan (höga doser), följt av transplantation av autologa perifera blodstamceller.

Förekomsten av multipelt myelom är 2-4 fall / 100 000 personer. Förhållandet mellan män och kvinnor är 1,6: 1, medianen är 65 år. Etiologin hos sjukdomen är okänd, även om den roll som kromosomala och genetiska faktorer, strålning, kemikalier.

Normalt bildas plasmaceller från B-lymfocyter och producerar immunoglobuliner, vilka består av tunga och lätta kedjor. Normala immunglobuliner är polyklonala, vilket innebär att de bildar en mängd tunga kedjor, och varje kan vara kappa- eller lambda-ljuskedjor av vissa typer. Myelomplasmaceller producerar endast tunga eller lätta kedjor av immunoglobuliner av samma typ, det monoklonala proteinet kallas paraprotein. I vissa fall syntetiseras endast lätta kedjor, och detta protein finns i urinen, såsom Beneurian proteinuria.

Klassificering av multipelt myelom

Patofysiologi av multipelt myelom

M-protein som produceras av maligna plasmaceller refererar till IgG hos 55% av patienterna, till IgA hos 20% av patienterna. Oavsett vilken typ av immunoglobulin som förekommer, uppträder Bens-Jones proteinuria i 40% av fallen, där fria monoklonala lätta kedjor till eller A detekteras i urinen. I 15-20% av patienter utsöndrar plasmaceller endast Bens-Jones-protein. Cirka 1% av myelomfall är associerade med IgD.

Utvecklingen av diffus osteoporos eller utseendet på individuella osteolytiska lesioner, vanligtvis i benens bäck, skalle, ryggkotor, revben är karakteristiskt. Dessa skador beror på ersättning av normal benvävnad med en växande plasmacelltumör, liksom exponering för cytokiner, som utsöndras av maligna plasmaceller, vilket orsakar osteoklastaktivering och undertryckande av osteoblaster. Osteolytiska skador är vanligtvis multipla, i sällsynta fall bildas enstaka intramedullära massor. Betydande benförlust kan också åtföljas av hyperkalcemi. Utanför ensamma plasmacytom är sällsynta, men de kan förekomma i alla typer av vävnader, särskilt i övre luftvägarna.

Njurinsufficiens hos många patienter kan redan vara närvarande vid tidpunkten för diagnos eller utvecklas under sjukdomsförloppet. Denna komplikation kan ha flera orsaker. Huvudrollen spelas av deponeringen av lätta kedjeavlagringar i distala tubuler och närvaron av hyperkalcemi. Ofta utvecklas anemi på grund av njursjukdom eller undertryckande av erytropoies hos tumörceller.

Vissa patienter har ökad mottaglighet för bakterieinfektioner. Som ett resultat av användningen av nya behandlingsmetoder ökar frekvensen av virusinfektioner, särskilt herpes. Sekundär amyloidos utvecklas hos 10% av patienterna med myelom, oftast uppstår denna komplikation hos patienter med protein av typen Bens-Jones A-typ.

Mängden myeloms manifestationer kan vara varierande.

Ett litet antal maligna plasmaceller cirkulerar med blodet, de flesta av dem i benmärgen. Maligna celler producerar cytokiner som stimulerar osteoklaster, vilket orsakar absorption av bennätet. Benys lysis åtföljs av benvärk, frakturer och hyperkalcemi. Skada på benmärgen leder till anemi eller pankytopeni. Orsaken till sjukdomen är okänd.

Symtom och tecken på multipelt myelom

Förekomsten av multipelt myelom är 4/100 000 nya fall per år med ett 2: 1-förhållande mellan män och kvinnor. Medelåldern hos identifierade patienter är 60-70 år, och sjukdomen är vanligare i länder i Afrika och Karibien.

De vanligaste manifestationerna är långvarig benvärk (särskilt i ryggen eller bröstet). I de flesta fall görs diagnosen enligt resultaten av konventionella laboratorietester som visar en ökning av nivån av total protein i blodet eller närvaron av proteinuri. Patologiska frakturer är karakteristiska, på grund av skador på ryggkotorna kan komprimering av ryggmärgen med utveckling av paraplegi uppträda. Det bör noteras att förekomst av anemi kan vara den primära eller enda orsaken till en diagnostisk sökning. I ett fåtal fall observeras manifestationer som är karakteristiska för hyperviskositetssyndrom. Typiska symptom är perifer neuropati, karpaltunnelsyndrom, onormal blödning, tecken på hyperkalcemi (till exempel polydipsi). Nyresvikt kan också utvecklas. Lymfadenopati och hepatosplenomegali är inte typiska.

Diagnos av Multipel Myelom

Multipel myelom bör misstänks hos patienter över 40 år med persistent benvärk vid okänd etiologi (särskilt på natten eller i vila), andra typiska symtom, oförklarliga laboratorieavvikelser. Laboratoriediagnostik innefattar utförande av blodprov, proteinelektrofores, röntgenstråle.

Standard blodprov inkluderar OAK, bestämning av nivån av ESR, biokemisk analys. Anemi förekommer hos 80% av patienterna, vanligtvis har den en normocytisk normokrom karaktär och kännetecknas av bildandet av "myntkolumner". Ofta finns det en ökning av nivån av karbamid, serumkreatinin, LDH, urinsyra. Ibland minskar anjonintervallet. Vid tidpunkten för diagnosen är hyperkalcemi närvarande hos 10% av patienterna.

Serumelektrofores detekterar närvaron av M-protein hos cirka 80-90% av patienterna. I de återstående 10-20% av patienterna är endast fritt monoklonala lätta kedjor eller IgO vanligtvis närvarande. I sådana fall är närvaron av M-protein nästan alltid möjligt att identifiera när elektrofores av urinproteiner genomförs. Genomförande av immunfixeringselektrofores möjliggör identifiering av klassen av immunglobuliner, som innefattar M-protein. Med hjälp av denna metod är det ofta möjligt att detektera de lätta kedjorna i ett protein om serumimmunoelektrofores ger ett falskt negativt resultat. Sålunda bör immunfixeringselektrofores utföras i närvaro av signifikant klinisk misstanke om förekomsten av multipelt myelom, även med ett negativt resultat av ett standardtest för serum. Analys av strukturen hos lätta kedjor med definitionen av förhållandet till och A-kedjor gör att du kan verifiera diagnosen. Dessutom kan analysen av strukturen hos lätta kedjor utföras för att övervaka effektiviteten av behandlingen och erhålla prognostiska data. Om diagnosen är verifierad eller har en extremt hög klinisk sannolikhet, mäts serump-nivån.2-mikroglobulin; dess innehåll ökar ofta, nivån av albumin kan tvärtom minskas. Det finns en ny internationell klassificering som använder dessa indikatorer (serumalbumin och β2-mikroglobulin) för att bestämma svårighetsgraden av sjukdomen och prognosen.

En röntgenundersökning av skelettbenen, som i 80% av fallen avslöjar förekomsten av stämplade lytiska skador eller diffus osteoporos. Radionuklidbensskanningar är vanligtvis oinformativa. MR ger en mer detaljerad bild, den utförs i närvaro av lokal smärta eller neurologiska symptom.

En aspirationsbiopsi utförs också, närvaron av plasmaceller belägna diffus eller i form av kluster detekteras i biopsiprovet; Myelomdiagnosen är etablerad i närvaro av> 10% av celler av denna typ. Benmärgsskada kan dock vara fokal, så vissa prov som erhållits från patienter med myelom kan detektera 300 mg / 24 timmar osteolytiska skador (i avsaknad av tillförlitlig information om metastaser av en malign tumör eller närvaron av granulomatösa sjukdomar), benmärg. hjärnplasma celler ligger diffus eller i form av kluster.

Ytterligare kriterier viktiga för diagnos

  • Plasma alkaliska fosfatasnivåer och benskanningar är normala i frånvaro av frakturer eller calluses.
  • Studera β2-serummikroglobulin är en skumindikator för prognosen.
  • Den normala nivån av immunoglobuliner, d.v.s. brist på försvagning av immunsystemet ger upphov till tvivel om diagnosen.
  • Endast cirka 5% av patienterna med permanent ESR över 100 mm / h har myelom.

Multipel myelomprognos

Sjukdomen är progressiv och obotlig, men nyligen har median överlevnad ökat och översteg 5 år som ett resultat av framsteg i terapi. Negativa prognostiska faktorer inkluderar lågt serumalbumin och högt β2-mikroglobulin. Hos patienter med njurinsufficiens som är eldfast mot terapi är prognosen också dålig.

Eftersom multipelt myelom är en potentiellt dödlig sjukdom, är det till hjälp att diskutera möjligheten till palliativ behandling, där inte bara läkare ska delta, men familjemedlemmar och vänner till patienten bör vara inblandade. Det är nödvändigt att diskutera frågor som utnämning av en vårdnadshavare (som bland annat ska fatta viktiga beslut av medicinsk karaktär), användning av en sond för artificiell utfodring och anestesi.

Med standardterapi är patientens genomsnittliga överlevnad cirka 40 månader. Tecken på en dålig prognos - hög β2-mikroglobulin, lågalbumin, lågt hemoglobin eller högt kalcium. Autotransplantation förbättrar överlevnad och livskvalitet för patienter, eftersom det saktar utvecklingen av benskador. Med standardbehandling lever mindre än 5% av patienterna mer än 10 år.

Behandling av flera myelom

  • Om symptom är närvarande, ordineras kemoterapi.
  • Thalidomid, bortezomib, lenalidomid i kombination med kortikosteroider och / eller kemoterapi.
  • Möjlig stödjande terapi.
  • Stamcellstransplantation är möjlig.
  • Strålbehandling är möjlig.
  • Behandling av komplikationer (anemi, hyperkalcemi, njursvikt, infektioner, benskador).

Om patienten inte har några symptom krävs behandling inte.

Under det senaste årtiondet har betydande framsteg gjorts vid behandling av myelom. Målet med terapi är långsiktig överlevnad. Hos patienter med symptomatisk behandlingsförlopp syftar till förstöring av maligna celler och korrigering av komplikationer. Hos patienter med asymptomatisk är det troligt att det inte finns någon fördel av behandling, därför utförs det som regel inte fram till utvecklingen av kliniska manifestationer och komplikationer. Patienter som har tillförlitliga tecken på lytiska skador eller benförlust (osteopeni eller osteoporos) bör emellertid få infusioner av zoledronsyra eller pamidronat varje månad för att minska risken för komplikationer från benens skelett.

Behandling syftar till förstörelse av maligna celler. Fram till nyligen inkluderade traditionell kemoterapi endast oral administrering av melphalan och prednison i form av en 4-6 veckors kurs med en månadlig bedömning av responsen på behandlingen. Enligt moderna studier observeras en förbättring av behandlingsresultaten när bortezomib eller talidomid tillsätts till terapi. Andra kemoterapeutiska läkemedel, inklusive Alkyleringsmedel (cyklofosfamid, doxorubicin, dess nya analoga liposomala pegylerade doxorubicin) är också effektivare i kombination med talidomid och bortezomib. I många fall är det effektivt att ta bortezomib, talidomid eller lenalidomid i kombination med glukokortikoider och / eller kemoterapeutiska läkemedel.

Reagemanget mot kemoterapi utvärderas av sådana tecken som en minskning av M-proteinets nivå i serum och urin, en ökning av antalet röda blodkroppar och en förbättring av njurfunktionen (hos patienter med tecken på njursvikt).

Autolog stamcellstransplantation, denna metod är effektiv med stabil sjukdomsförlopp eller ett svar på behandlingen efter flera inledande behandlingscykler. Vid utförande av allogen stamceltransplantation efter en icke-myeloablativ regim (låga doser cyklofosfamid och fludarabin) eller strålbehandling vid låga doser kan vissa patienter uppnå en återgångsfri överlevnadstid på 5-10 år. Ändå är allogen stamceltransplantation en experimentell metod på grund av den höga incidensen och dödligheten som är associerad med graft-mot-värdsjukdomen.

För återfallande eller refraktärt myelom kan en kombination av bortezomib och talidomid (eller dess nya lenalidomidanalog) användas i kombination med kemoterapeutiska läkemedel eller kortikosteroider. Dessa läkemedel kombineras vanligen med andra effektiva medel som inte tidigare använts i en viss patient. Patienter med långvarig remission kan emellertid reagera på en upprepad behandlingsperiod som liknar den som ledde till remission.

Försök görs för att förskriva en underhållsterapi som inte innehåller kemoterapeutiska läkemedel, den är baserad på interferon-a, vars användning förlänger perioden av eftergift, men har ingen effekt på livslängden, dessutom är denna behandlingsmetod associerad med uttalade biverkningar. Om det finns ett svar på kortikosteroidbaserade regimer, är den isolerade användningen av kortikosteroider effektiv som underhållsbehandling. Thalidomid kan också användas som underhållsbehandling. För närvarande utförs studier om användning av underhållsbehandling med bortezomib och lenalidomid hos patienter som tidigare endast svarat på de angivna läkemedlen eller kombinationsbehandling.

Behandling av komplikationer. Förutom direkt cytotoxisk verkan på maligna celler bör terapi riktas mot behandling av komplikationer, såsom anemi, hyperkalcemi, njursvikt, infektioner, benskador.

Anemi kan behandlas framgångsrikt med användning av rekombinant erytropoietin (40 000 IE n / a 1 gång per vecka) hos patienter med otillräckligt svar på kemoterapi. Om anemi åtföljs av kardiovaskulära eller allvarliga systemiska symptom är transfusioner med röda blodkroppar nödvändiga. När tecken på hyperviskositet uppträder anges användningen av plasmaferes.

Hyperkalcemi behandlas framgångsrikt med användning av saliuris och IV-bisfosfonater, i vissa fall kan prednisolon vara nödvändigt. I de flesta fall är det inte nödvändigt att förskriva allopurinol. Ändå är dess användning indikerad för höga serumurinsyrahaltar, stora tumörstorlekar och hög risk för tumörlysissyndrom.

Risken för nedsatt njurfunktion kan minskas genom att man spenderar tillräckligt med vätska.

Smittsamma komplikationer är troligen på grund av kemoterapiinducerad neutropeni. Patienter som fått nya anti-myelom läkemedel är mer benägna att få infektioner orsakade av herpes zostervirus. Om en bakteriell infektion upptäcks, föreskrivs antibiotikabehandling. Imidlertid rekommenderas generellt inte profylaktisk antibiotikabehandling. Profylaktisk antiviral terapi kan indikeras vid användning av vissa läkemedel. Intravenös immunoglobulinprofylax kan minska risken för infektion, men denna metod används huvudsakligen hos patienter med återkommande infektioner. Med förebyggande syfte visas immunisering pneumokock och influensavaccin.

Skelettskador kräver omfattande underhållsbehandling. För att förhindra ytterligare förlust av benvävnad borde patienten behålla rörlighet samt ta ytterligare kalcium- och vitamin D-läkemedel. Analgetik och strålbehandling i palliativa doser (18-24 Gy) kan användas för att lindra benvärk. Emellertid kan strålterapi minska toleransen för etablerade cytotoxiska doser av läkemedel som tas som en del av systemisk kemoterapi. I de flesta fall är det nödvändigt med månad administrering av iv-bisfosfonater (pamidronat eller zoledronsyra), särskilt i närvaro av lytiska benläkemedel, generaliserad osteoporos eller osteopeni. Bisfosfonater är effektiva vid behandling av skelettkomplikationer, de minskar benvärk, eventuellt har en antitumörseffekt.

Första hjälpen

  • Ökat vätskeintag för att bekämpa nedsatt njurfunktion och hyperkalcemi.
  • Analgesi på grund av benvärk.
  • Bisfosfonater för att minska hyperkalcemi och avlägsna annan skelettskada.
  • Allopurinol för förebyggande av uratnefropati.
  • Plasmaferes, om nödvändigt, för att bekämpa ökad blodviskositet.

kemoterapi

Melphalan oralt är effektivt hos svagare äldre patienter; hos unga kan intravenös medicinering förbättra responsen på behandlingen. Höga doser av intravenös melphalan tolereras väl även av personer över 65 år och ger ett bra kliniskt svar.

Behandlingen fortsätter tills nivået av paraprotein upphör att falla. Denna situation kallas "platåfasen", och den kan vara i veckor eller år. Efterföljande återfallshantering är värre. Beambehandling

Det är effektivt för lokal smärta i benen, inte avlägsnad av konventionella analgetika, såväl som för patologiska frakturer. Det är också användbart som en akut behandling för ryggmärgs kompression orsakad av extradural plasmacytom.

transplantation

Standardbehandling botar inte myelom. Stamcells autotransplantation förbättrar livskvaliteten och ökar överlevnaden. Alla potentiella patienter under 65 år bör erbjudas intravenös kemoterapi till maximal effekt och sedan autotransplantation av stamceller. Allotransplantation av benmärg hos vissa patienter kan botas, så denna behandlingsmetod måste beaktas hos patienter yngre än 55 år, om det finns en bror eller syster som kan vara en givare. Autotransplantation med nedsatt intensitet kan förbättra resultaten, minska dödligheten i samband med transplantation och förlänga den övre åldersgränsen.

bisfosfonater

Långtidsbehandling med bisfosfonater minskar benvärk och skelettskador. Dessa läkemedel skyddar benen och kan orsaka apoptos av maligna plasmaceller.

talidomid

Läkemedlet har en antiangiogen effekt på tumörens blodkärl och har immunmodulerande egenskaper. Det har visats att det i små doser är effektivt i eldfasta myelom och ett positivt svar har beskrivits hos 50% av patienterna som kombinerar talidomid med dexametason. Studier pågår för användning av talidomid som ett komplement till andra typer av behandling i de tidiga skeden av sjukdomen. Läkemedlet kan orsaka dåsighet, förstoppning och perifer neuropati. Läkemedlet har en teratogen egenskap, det är absolut nödvändigt att kvinnor i fertil ålder använder adekvat preventivmedel.

Andra nya läkemedel inkluderar proteasomhämmaren bortezomib, som är aktiv i sena myelomstadier och talidomidderivat, som genomgår kliniska prövningar.

Myelom: orsaker, tecken, former och stadier, upptäckt, modern terapi

Myelom, även kallad Rustitsky-Kalera-sjukdom, myelomatos eller generaliserat plasmacytom, är en av de vanligaste paraproteinemiska hemoblastoserna och uppträder vid ungefär samma frekvens som andra kroniska leukemier.

Sjukdomen påverkar främst kroppen av personer vars ålder har gått i 40 år, men med sällsynta undantag kan den debutera klockan 18 och 25, men fortfarande är denna ålder inte typiskt för myelom. Det finns praktiskt taget inga tillförlitliga fall av sjukdomen hos barn, det vill säga myelom är inte en barndomssjukdom.

Kön hos en person skyddar honom inte mot myelom, därför kan man säga att både män och kvinnor påverkas lika mycket av det.

Hur och varför uppträder en tumör?

Substratet för uppkomsten av tumörutveckling är immunokompetenta celler som är ansvariga för den humorala immuniteten: plasmaceller och B-lymfocyter. De multiplicerar och bildar en klon av plasmaceller som börjar överdriva syntetisera homogena patologiska immunoglobuliner (PIg) av alla klasser (A, G, E, M, D). De kallas paraproteiner och har sina egna immunologiska egenskaper: de kan inte utföra alla uppgifter av normala antikroppar, och ibland förlorar de helt alla funktionella förmågor, det vill säga de blir helt ohållbara och värdelösa. På grund av att de ackumuleras för mycket i kroppen (blod och vävnader), leder de till oönskade fenomen som uttrycks:

  • En signifikant ökning av total protein (hyperproteinemi);
  • Blodproppar
  • Lesioner av njurtubulerna;
  • Utseendet av protein i urinen;
  • Överträdelse av utmatningssystemet;
  • Förstörelsen av ben.

Syntes av patologiskt Ig utförs i huvudhematopoietiska organet, och därför i myelom representeras benmärgen huvudsakligen av plasmaceller - producenter av onormala proteiner. Sådana händelser påverkar väsentligt produktionen av normala antikroppar, vars produktion sjunker markant, och detta är en öppen väg till immunologisk brist. Immunbristen, som växer vid myelom, är orsaken till att patientens mottaglighet för olika infektionsmedel ökar.

Immunoglobulin, som består av tunga och lätta kedjor, är i vissa fall inte alla, utan endast dess enskilda fragment (lätta eller tunga kedjor). När man studerade sjukdomstyperna och utförde genetiska studier, identifierades vissa regelbundenheter av mutationernas utseende. Oftast förekommer (1 av 1000) mutantceller som producerar endast L-kedjor (ljus) och syntetiserar inte alls H-kedjor. Detta felalternativ leder till bildandet av Bens-Jones myelom.

Formade monoklonala lätta kedjor går fritt in i urinen, där de kan ses i form av ett protein som kallas Bens-Jones-kalv (proteinuri BJ).

Det är fortfarande okänt varför en skadlig mutation inträffade i blodcellen, vilket orsakade bildandet av en klon av tumörceller, som gradvis ökades och syntetiserades i ett överskott av vissa specifika Ig (eller dess kedja). Forskare lägger fram olika hypoteser, bland vilka de viktigaste är:

  1. Den genetiska faktorns roll (genmutation);
  2. Påverkan av vissa kemiska föreningar (oljeprodukter, aromatiska kolväten, asbest).

Det är dock uppenbart att ingen kan nämna den exakta orsaken till denna fruktansvärda sjukdom, därför är det inte möjligt att erbjuda en verkligt effektiv behandling som skulle göra det möjligt för sjukdomen att besegras. Myelom är oåterkallelig och metoderna som används för att bekämpa det kan bara avbryta den patologiska processen för ett tag och förlänga livet.

Former av plasmacytom

Formerna av malign sjukdom hos plasmaceller kan representeras:

a) Solitär form, avgränsad av separat utvecklande tumörer, huvudsakligen lokaliserade i de platta benen (benmyelom), vilket orsakar deras förstöring. Extraosseösa och ben-ensamma myelom representerar en mycket liten grupp tumörer som befinner sig i initialfasen av generaliserat plasmacytom, varav endast 1 till 4%. Extracostal cerebral ensom tumörer kan hittas i nasofarynx, mag-tarmkanalen och (mycket sällan) i substansen och membran i hjärnan.

b) Generaliserad process med flera sorter:

  • Diffus myelom kännetecknas av skada på benmärgen som ett resultat av uppkomsten av klonal proliferation (reproduktion): plasmacytisk eller plasmablastisk;
  • Diffus-nodulär form, som uppstår när cellerna som har infekterat benmärgen prolifererar i andra organ. Först av allt, ben och njurar, myelomnefropati utvecklas på grund av cirkulerande PI, som faller in i renal tubulat, skada dem och därmed stänga lumen;
  • Multipelt myelom, vars namn redan indikerar en generaliserad lesion av hela organismen, bildas i processen att sprida myelomceller med bildandet av tumörproliferat i huden (hudmyelom) och inre organ;

den mest typiska formen av myelom i ryggraden

På grund av den låga förekomsten av en enstaka tumör finns det ingen särskild anledning att döma på, därför kommer den vidare beskrivningen av sjukdomen att innebära typerna, kliniska manifestationer och behandling av multipelt myelom.

Immunokemisk klassificering innebär att sjukdomen delas in i former beroende på att proteiner tillhör en viss klass av immunoglobuliner och då, om proteiner hör till IgE, kallas myelom E-myelom, IgA-A-myelom, IgM-M-myelom och så vidare. Kliniska symtom på cellens morfologiska egenskaper och responsen på behandling har inte signifikanta skillnader i olika immunokemiska varianter med plasmacytom. Det är sant att vissa tecken på en viss sort noteras i vissa fall. Så, med D-myelom, är prognosen värre än med andra former av sjukdomen, och dessutom är den mer karakteristisk för ung ålder än, till exempel, proteinuria BJ.

Stages av sjukdomen

Tumörceller som frigörs från benmärgen börjar sprida sig i hela kroppen och infiltrera vävnaden (mest av allt går till ben och njurar). Processen att ackumulera protein i organen kallas paraproteinos, och det händer inte på en dag. Innan sjukdomen helt tar över människokroppen kommer den att passera genom 3 steg, vilket ger 3 grader av kliniska manifestationer av sjukdomen:

  1. Perioden för asymptomatiskt flöde, som regel, utan feber, svettning och utmattning, eftersom tumören i denna fas inte lämnar benmärgen;
  2. Stage av omfattande kliniska symptom. Tumören går bortom benmärgen, det finns tecken på skador på benen och njurarna, men det är skakigt, men sjukdomen är sakta ned under behandlingen, och utlösningen av terminalsteget försenas.
  3. Terminutvärdering karakteriserad av ökad benförstöring, tumörpenetration i mjuka vävnader, metastasering till inre organ och in i hjärnans membran. Morfologiska förändringar i det cellulära substratet leder till cellcellsarkomatisering och ibland till leukemisering, vilket märkbart påverkar perifera blodindex och patientens tillstånd, vilket försämras snabbt (viktminskning, svettning, hög kroppstemperatur). Antibakteriell terapi vid detta stadium är ineffektiv.

En ytterligare egenskap som bestämmer substratet för multipel myelom är njurarnas funktionella förmåga: A - Excretionssystemet fungerar normalt, B-njursvikt utvecklas.

förstörelse av ben i terminala stadier av myelom

Med perioderna som har egenskaper vid sjukdomsförloppet är sådana former (eller etapper) av myelom också associerade och klassificerade:

  • En trög icke-progressiv form, som under lång tid (upp till 10 år!) Kan inte producera någonting. Intressant är att i denna fas finns inga tecken på tillväxt eller progression av plasmacytom;
  • Den diametralt motsatta bilden hör till snabbt framväxande tumörer, vilka har speciell malignitet och skiljer sig åt i morfologiska förändringar som är karakteristiska för dåligt differentierad myelom sarkom. Sådana tumörer orsakar vissa svårigheter, eftersom de är svåra att särskilja från akut plasmablastisk leukemi, dessutom är det inte klart: det är en separat form eller terminalstadiet av multipelt myelom.

Vanligtvis, till sista terminalen, som slutar i död, passerar inte mer än 5 år (med adekvat terapi), vilket är en sjukförsäkrad livslängd. Myelom G anses vara den mest fördelaktiga i prognostiska termer. De återstående formerna har inga speciella skillnader i sjukdomsperioden (från 2 till 60 månader beroende på känslighet för cytostatisk behandling), baserat på vilket man kan dra slutsatsen att plasmacytomprognosen är mycket dålig.

Symtom: syndrom som är karakteristiska för myelom

Symptom på multipelt myelom beror på formen, scenen, behandlingen av sjukdomen och passar in i flera syndrom, de vanligaste av vilka är:

  1. Benmärgsyndrom;
  2. Viscerala skador
  3. Proteinpatologins syndrom, vilket innebär ett antal fler underarter.

Benmärgssyndromet orsakas av:

  • Myeloms tendens att diffundera fokal tumörtillväxt;
  • Spridningen av plasmacytomceller, bildandet av osteoporos och destruktionen av benämnet;
  • Destruktion av platta ben, ryggrad, revben, ibland rörformiga ben - humerala och / eller femorala (proximala). Benen i ansiktsskallen, hand och fot påverkas väldigt sällan. Detta syndrom kallas ofta benmyelom eller ryggmärgsmyelom.

I syndromet av viscerala lesioner visar patienter ofta tecken på en förstorad lever eller mjälte, som vanligtvis är förknippad med en specifik proliferation av tumörceller, liksom hematologiska symtom (myelmi, erytrocytos). Detta syndrom kännetecknas av närvaron av plasmacelltumörinfiltrat i bokstavligen alla organ som i regel inte har någon klinisk manifestation, men finns posthumt av patologen. Dessutom är viscerala lesioner i generaliserat plasmacytom extremt sällsynta.

Video: Multipelt myelom är en allvarlig sjukdom, men inte en mening

Separat roll av proteinpatologinsyndrom

Proteinpatologins syndrom representeras av flera typer, vilka alla utmärks av sina egna karaktäristiska symptom.

Paraproteinemisk nefros (myelomnefropati) är den mest allvarliga och ofta förekommande (omkring 25%) manifestationen av paraproteinemi, ledaren bland dödsorsakerna på grund av njursvikt. Därför tar excretoryapparaten en särskild plats i systematiseringen av myelom och spelar en särskild roll:

  1. Persistent proteinuri med gradvis utveckling av njursvikt leder till njurskador (atrofi, degeneration, fibros);
  2. Proteinobstruktionen av hela excretionssystemet utgör grunden för nephrotisk rynkning av njurarna (stigande nefroscleros) på grund av reabsorptionen av Bens-Jones-proteinet.

I slutändan slutar dessa patologiska processer vid patientens död.

Tillsammans med utvecklingen av kroniskt njursvikt (CRF) kan vissa patienter med myelom visa tecken på akut nekronekrose, som snabbt utvecklas från akut njursvikt (ARF), som uppstod på grund av:

  • Emosionell stress;
  • Drogallergier;
  • Benfrakturer;
  • Infektionssjukdomar.

I sådana fall uppstår akut njursvikt som en självständig akut process eller som ett resultat av abrupt dekompensering av en existerande njursjukdom associerad med myelom. Ofta akut njursvikt följt av symtom:

  1. Oliguri (minskning av urinutgången);
  2. Anuria (stopp av urinering);
  3. Azotemi (ackumulering av kväveföreningar i blodet);
  4. Hemodynamiska störningar (i myelom blir blodet visköst genom att öka koncentrationen av patologiska immunoglobuliner);
  5. Hypercalcemia (högt kalcium i blodplasma)
  6. Allvarlig anemi
  7. Hypotension.

Paraamyloidos finns i nästan 15% av patienterna och skiljer sig från den klassiska varianten av sekundär amyloidos. Det visar symptom på skador på organ som är rika på kollagen och skjuter upp:

  • I musklerna i tungan (macroglossia), hjärta (takykardi, dövhet i hjärtatoner, hjärtsvikt);
  • I dermis (dermatos, hudmyelom);
  • I hornhinnan orsakar dess dystrofi
  • I lederna (reumatoid smärta och deformitet) och senor.

Dessutom är tecken på paraamyloidos ofta dolda bakom dyspeptiska störningar, persistent hemorragisk syndrom, bildandet av spottpseudotumor, sköldkörtel och lymfkörtlar. Detta innebär att paraamyloidos kan locka många organ.

I njurarna utvecklas inte lever, mjälte, paraamyloidos som regel, och om det gör deponering är det väldigt obetydligt. In vivo diagnos av detta syndrom är dock inte lätt. Det kräver studier av biopsi material i huden, lymfkörtlar och slemhinnor (munhålan, tarmar) med särskild färgning och forskning i polariserat ljus.

Andra myelomsyndrom

Syndromet med antikroppbrist, som orsakas av en kraftig minskning av nivån av normala antikroppar (NIg) fram till deras fullständiga försvinnande, anses vara ganska karaktäristisk och signifikant i myelom, eftersom tumörernas plasmaceller inte kan utsöndra dem. Istället för normala immunglobuliner producerar de substanser som inte har antikropparnas egenskaper, vilka i motsats hämmar det normala immunsvaret hos B-lymfocyter (huvudantikroppproducenter) för stimulering med främmande antigener. Detta innebär att patientens kropp drabbas av en djup immunbrist och förlorar förmågan att motstå bakterieinfektion, vilket i första hand påverkar andningsorganen och urinvägarna.

Ett syndrom som hemorragisk diatese hos obehandlade patienter händer sällan. Det är främst ett resultat av behandling med cytostatika och åtföljs av blödning som härrör från de kombinerade förändringarna i blodplättnivå, plasmaproteiner och vaskulära komponenter i koagulationssystemet, orsakad av hyperproteinemi och paraproteinemi.

Tillsammans med störningar i hemostasystemet, ökad blodviskositet (ökat viskositetssyndrom), som kännetecknas av symtom, leder också till blödning:

  1. Blödning från slemhinnor;
  2. Lesioner av fundusfartyg och näthinna;
  3. Utveckling av hemoragisk retinopati;
  4. Perifera blodflödesstörningar;
  5. parestesi;
  6. Raynauds syndrom;
  7. Bildande av sår och jämn gångren i extremiteterna (svåra fall).

Ökad blodviskositet bidrar till kränkningen av det mikrocirkulatoriska blodflödet i hjärnan, vilket kan leda till paraproteinemisk koma.

Perifera sensoriska neuropati syndrom avser nedsatt taktil och smärtskänslighet med parestesi. Ursprunget är inte associerat med symtom på kompression, infiltration eller amyloidos, men det följer ofta (som komplikation) ensamma tumörer och detekteras genom histologisk undersökning (demyelinering av nervfibrer).

Hypercalcemia förekommer hos nästan hälften av patienterna i det terminala exacerbationssteget. Den snabba ökningen av kalcium på grund av patientens tvingade liggande läge. Närvaron av illamående med kräkningar, orienteringsförlust, förekomst av psykotiska episoder, soporösa tillstånd och koma (sällan) i myelom gör det möjligt att misstänka ett kraftigt hopp i nivåen av Ca 2+ i blodet.

Diagnostisk sökning

Om det finns indirekta tecken som indikerar plasmacytom, är patienten planerad för en undersökning, för vilken följande metoder kan användas, vilka förresten appliceras utan att misslyckas före starten av cytostatisk behandling, om diagnosen fastställs:

  • Allmänt och biokemiskt blodprov: totalt protein och fraktioner med bestämning av albumin-globulinförhållandet (A / G), transferas (ALT, AsT), kreatinin, karbamid, kalcium;
  • Urinprov: generellt, bestämning av Bens-Jones-kroppar, prov enligt Zimnitsky;
  • R-grafik av de plana benen på skallen, revbenen, bäckenet, ryggraden för att identifiera förstörelsen av ben, men det bör noteras att denna metod endast kan komplettera andra, men är inte särskilt signifikant, eftersom förändringarna i myeloms skelettkaraktäristik inte existerar. Det är sant att fördelarna med röntgenfynd i stor utsträckning beror på tumörens variant, till exempel diffus fokal och multipelt myelom ger mer övertygande resultat än diffus form.
  • Den histologiska bilden av myelom representeras vanligtvis av hyperplasi, som ges genom myelocellulära tillväxter, förskjutning av normala myeloide strukturer;
  • Stern punktering följt av morfologisk studie av benmärgspunkta kan upptäcka myelocytproliferation i 95% av fallen, om emellertid procentandelen av plasmaceller i benmärgpunkten är låg, då ifrågasätts den cytologiska diagnosen;
  • Elektrofores av vassleproteiner och bestämning av M-gradienten går parallellt med den cytologiska studien och kompletterar den.

Man bör komma ihåg att diagnosen myelom alltid kräver cytologisk bekräftelse av tumörplasmacellprocessen och identifiering av produkter av syntesen av patologiska immunoglobuliner (PIg), eftersom dessa indikatorer endast kan bekräfta diagnosen.

benmärgspunktur hos en frisk person (vänster) och hos en patient med myelom (höger)

De största problemen med diagnos uppstår när myelomen fortfarande är i det asymptomatiska skedet, så det är oacceptabelt att förskriva cytotoxisk behandling om det finns tvivel om diagnosen.

Modern tillvägagångssätt vid behandling av myelom

Följande metoder och preparat ingår för närvarande i listan över behandlingar för myelom sjukdom:

  1. Cytostatika (strålning och kemoterapi);
  2. Anabola steroider och glukokortikosteroider;
  3. Metoder för återställande kirurgisk och ortopedisk behandling;
  4. Övningsterapi;
  5. Åtgärder som syftar till att eliminera eller förebygga metaboliska störningar.

Svårighetsgraden av sjukdomens symtom (förekomsten av smärta, patologiska frakturer, anemi, ökat viskositetssyndrom och hyperkalcemi) är en direkt indikation för cytostatisk behandling. Om tumörmassan fortsätter att växa, utvecklar smärtsyndromet, anemiseringen fortskrider, antalet PI ökar, då är det omöjligt att försena alls.

Före behandlingen undersöks patienten som beskrivet ovan och tillåter dig att:

  • Ge ytterligare information till läkaren om form och stadium av tumörprocessen.
  • Hitta kontraindikationer (för enskilda kemoterapi läkemedel);
  • I framtiden bedömer objektiviteten effektiviteten av behandlingen.

Vid den första etappen av kemoterapi, när procentandelen av den prolifererade fraktionen har små värden (2-10%), föreskrivs alkyleringsmedel av sarkolysin, cyklofosfamid och nitrosourea-derivat.

Vid scenen av en terapeutisk platå (30-45% av tillväxtfraktionen i den återstående tumörmassan) ingår "cykloaktiva" medel (vincristin) i schemat. För att uppnå den bästa effekten kombineras valda kemoterapeutiska läkemedel med prednison, som i sig inte har en cytostatisk effekt, utan bidrar till ökad känslighet för cytostatika och förhindrar utveckling av hyperkalcemi.

Tyvärr är det omöjligt att på förhand förutsäga motståndet från tumören till ett visst läkemedel, så system och medel tilldelas i slumpmässig ordning. Vissa fall kräver emellertid speciell vård:

  1. Sarkolysin kan ha en oönskade effekt i närvaro av njursvikt;
  2. Cyklofosfamid med hepatit och levercirros är ordinerad med extrem försiktighet;
  3. Arteriell hypertoni, diabetes mellitus, magsår är kontraindikationer för chockdoser av kemoterapi;
  4. Akut njursvikt, infektioner i kombination med cytostatika kan bara förvärra situationen. Läkaren betyder detta och använder inte kemoterapi.

Således baseras principerna för cytostatisk kemoterapi på:

  1. Urval av läkemedlet (eller hela komplexet);
  2. Kontinuerlig användning av det optimala systemet, strikt följa överensstämmelse med dosering och timing (2 år efter att resultatet uppnåtts);
  3. Lämplig övergång till ett annat läkemedel i händelse av progression av processen under kemoterapeutisk behandling.

Förutom kemoterapi innefattar cytostatisk behandling lokal bestrålning, som huvudsakligen används för begränsade bentumörer, ryggmärgsmyelom, noder i mjukvävnad och även för hotet av patologiska frakturer (benmyelom).

Förresten är strålterapi det enda sättet att hjälpa sjuka människor som har ett slutsteg av resistens mot kemoterapi läkemedel.

Antibakteriell behandling för infektiösa komplikationer hos patienter med myelomsjukdom följer de allmänna reglerna (kultur av biologiska medier, urval av antibiotika). Det tas emellertid hänsyn till att hos sådana patienter, mot bakgrund av någon infektion, kan akut njursvikt snabbt utvecklas. Därför läggs blodsubstitut och rikligt vätskeintag till det medicinska komplexet, blodtryck och diurese övervakas.

Diet och folkmedicin

Med myelom finns ingen speciell kost som skulle tillfredsställa varje form och stadium av sjukdomen, så att läkaren, baserat på undersökningens resultat, med hänsyn till förekomsten av processen beräknar kostintaget individuellt. Osteoporos och benförstörelse kräver kalciumintag, vilket är högt i mejeriprodukter. Med anemi behöver kroppen mat som innehåller protein och järn, så kött och lever kommer att vara till nytta för en full kost. På grund av det faktum att en frekvent följeslagare av myelom är njursvikt, är det inte önskvärt för en patient att bli involverad i salt, därför är tabell 7 (njure) troligen lämplig för honom.

Det är svårt att föreställa mig att myelom kan botas med folkmedicin, men det är förmodligen värt ett försök att hjälpa den behandling som doktorn ordinerat om doktorn självklart godkänner. Självaktiviteten är helt borta här.

För att bekämpa plasmacytom kan folkmedicin endast användas som tillägg. Vanligtvis i den här kapaciteten rekommenderar de:

  • Tinktur (på vodka) av träsk Reed (100 gram torkade rötter + 1 liter "fyrtio grad"), som infunderas på en mörk dagstid 20-21. Hur många läkemedel tas tre gånger om dagen, 15 ml före måltid.
  • Läkemedelskläder infunderas mycket snabbt (1 timme), och alkohol behövs inte: ett glas kokande vatten och 1 msk. sked av torrt ört. Att acceptera för tre gånger och för före måltid, men på 50 ml.
  • Veronica officinalis bryggs i ett glas kokande vatten (1 tsk) lite längre (2 timmar) och tas lite annorlunda: tre gånger, men 100 ml var och en timme efter att personen har ätit.

Myelom "älskar" inte sådana växter som komfrey, meadowsweet, Black root Medicine, och människor försöker använda dem som ett vapen mot sjukdomen. Kanske, tillsammans med droger, förbättrar de livskvaliteten och förlänger den. Speciellt i början med trög form, när tumören ännu inte har "korsat gränsen" av benmärgen.

Om Oss

I de flesta fall bildas ansiktsplättcancer i ansiktet på insidan av underläppen, som är mest utsatt för solljus. Och denna typ av läppcancer uppträder oftare hos män än hos kvinnor.

Populära Kategorier