myelom

Myelom är en tumör i B-lymfocytsystemet (celler som utför immunfunktionens funktioner).

Myelom (multipelt myelom) kännetecknas av tumördegenerering av plasmaceller. Sjukdomen uppträder vanligen hos äldre, är sjukdomssjukdomar före 40 års ålder sällsynta. Män blir sjuka oftare.

Orsakerna till sjukdomen är okända.

Manifestationer av multipelt myelom

Myelom kan vara asymptomatisk under lång tid, åtföljd endast av en ökning av ESR i det totala blodtalet. I framtiden finns det svaghet, viktminskning, smärta i benen. Externa manifestationer kan bero på benskador, nedsatt immunitet, förändringar i njurarna, anemi och ökad blodviskositet.

Benmärg är det vanligaste tecknet på myelom och förekommer hos nästan 70% av patienterna. Smärta är lokaliserad i ryggraden och revbenen, förekommer huvudsakligen under rörelse. Fortsatta lokaliserade smärtor visar vanligtvis frakturer. Förstörelsen av benet i myelom beror på tumörklonens tillväxt. Förstörelsen av ben leder till mobilisering av kalcium från benen och utveckling av komplikationer (illamående, kräkningar, sömnighet, koma). Uppförandet av kotorna orsakar utseende av tecken på komprimering av ryggmärgen. På röntgenbilder detekteras antingen foci av benvävnad eller allmän osteoporos.

Ett vanligt tecken på multipelt myelom är patienternas mottaglighet för infektioner på grund av nedsatta immunnivåer. Njurskador observeras hos mer än hälften av patienterna.

Ökad blodviskositet orsakar neurologiska symtom: huvudvärk, trötthet, suddig syn, skada på näthinnan. Hos vissa patienter finns kadaver, domningar, stickningar i händer och fötter.

I början av sjukdomen kan förändringar i blodet saknas, men med utvecklingen av processen utvecklar 70% av patienterna progressiv anemi i samband med ersättning av benmärg med tumörceller och undertryckande av blodbildning med tumörfaktorer. Ibland är anemi den första och viktigaste manifestationen av sjukdomen.

Det klassiska tecknet på multipelt myelom är också en skarp och stabil ökning i ESR, ibland upp till 80-90 mm / h. Antalet leukocyter och leukocytformeln varierar mycket, med den expanderade bilden av sjukdomen är det möjligt att minska antalet leukocyter (neutrofiler), ibland kan myelomceller detekteras.

diagnostik

Den cytologiska bilden av benmärgspunktet karakteriseras av närvaron av mer än 10% av plasmakoncentrationer (myelomceller) som karakteriseras av en stor variation av strukturella egenskaper; Atipceller av plasmablast-typen är mest specifika för myelom.

Den klassiska triaden av symtom på myelom är benmärgsplasmacytos (mer än 10%), serum- eller urin-M-komponent och osteolytisk skada. Diagnosen kan betraktas som pålitlig för att identifiera de två första symtomen.

Radiologiska förändringar i ben är av extra betydelse. Undantaget är extramedullärt myelom, där lymfoidvävnad i nasofarynx och paranasala bihålor ofta är involverad i processen.

Behandling av multipelt myelom

Valet av behandling och dess volym beror på processens scen (grad). I 10% av myelompatienterna har sjukdomen gått långsamt under många år, vilket sällan kräver antitumörbehandling. Patienter med ensamt plasmacytom och extramedullary myelom har effektiv lokal strålbehandling. Hos patienter med 1A och 11A-steg rekommenderas en väntetaktik, eftersom det i vissa av dem är en långsamt utvecklad form av sjukdomen.

Med tecken på tillväxt av tumörmassan (utseendet av smärta, anemi) är utnämningen av cytostatika nödvändig. Standardbehandling ska gälla

  • melphalan (8 mg / kvm),
  • cyklofosfamid (200 mg / m2 per dag),
  • Klorbutin (8 mg / m2 per dag) i kombination med prednison (25-60 mg / m2 per dag) i 4-7 dagar var 4-6 veckor.

Effekten av att använda dessa läkemedel är ungefär densamma, eventuellt utvecklingen av korsresistens. Med känslighet för behandling noteras vanligtvis en minskning av benvärk, en minskning av blodkalciumnivåerna, en ökning av blodets hemoglobinnivåer. Minskningen i nivån av serum-M-komponenten sker 4-6 veckor efter behandlingens början i proportion till minskningen i tumörmassan. Det finns ingen överenskommelse om tidpunkten för behandlingen, men som regel fortsätter den i minst 1-2 år, med förbehåll för effektivitet.

Förutom cytostatisk terapi, genomföra behandling som syftar till förebyggande av komplikationer. För att minska och förhindra ökade kalciumnivåer i blodet används glukokortikoider i kombination med kraftig dricks. D-vitamin, kalcium och androgener är föreskrivna för att minska osteoporos och allopurinol rekommenderas för att förebygga njurskador, med adekvat dricksregim. Vid akut njursvikt används plasmaferes tillsammans med hemodialys. Plasmaferes kan vara det valfria läkemedlet för högt blodviskositetssyndrom. Svår smärta i benen kan minskas genom strålbehandling.

utsikterna

Modern behandling förlänger livet för myelompatienter med ett genomsnitt på upp till 4 år istället för 1-2 år utan behandling. Förväntad livslängd beror till stor del på känslighet för behandling med cytotoxiska läkemedel, patienter med primär resistens mot behandling har en genomsnittlig överlevnadstid på mindre än ett år. Vid långvarig behandling med cytotoxiska medel ökar akut leukemi (ca 2-5%), och sällan utvecklas akut leukemi hos obehandlade patienter.

Patienternas livslängd beror på det stadium där tumören diagnostiseras. Dödsorsakerna kan vara progression av myelom, hedervikt, sepsis, vissa patienter dör av hjärtinfarkt, stroke och andra orsaker.

myelom

I multipel myelom ackumuleras de förändrade plasmacellerna i benmärgen och i benen och bildandet av normala blodceller och strukturen hos benvävnad försämras.

Vad är multipelt myelom?

Detta är en tumörsjukdom som härrör från plasma blodceller (en subtyp av leukocyter, det vill säga vita blodkroppar). I en frisk person är dessa celler inblandade i immunförsvarets processer, som producerar antikroppar. Myelom kallas också myelom. Ibland kan du höra om myelom i benen, myelom i ryggraden, njuren eller blodet, men det är inte precis rätt namn. Myelom är en sjukdom i det hematopoietiska systemet och benen.

Myelomklassificering

Sjukdomen är heterogen, du kan välja följande alternativ:

Monoklonal gammopati av oklart genesis är en grupp av sjukdomar där en stor mängd B-lymfocyter (dessa är blodkroppar som är involverade i immunreaktioner) av en typ (klon) producerar onormala immunglobuliner av olika klasser som ackumuleras i olika organ och stör deras arbete (mycket ofta lider av njure).

lymfoplasmacytiskt lymfom (eller icke-Hodgkins lymfom), i vilket ett mycket stort antal syntetiserade immunglobuliner av klass M skador på levern, mjälten, lymfkörtlarna.

plasmacytom är av två typer: isolerad (påverkar endast benmärg och ben) och extramedullary (ackumulering av plasmaceller förekommer i mjuka vävnader, till exempel i tonsiller eller bihålor). Isolerat plasmacytom hos benen i vissa fall blir multipelt myelom, men inte alltid.

Multipel myelom står för upp till 90% av alla fall av sjukdomen och brukar påverka flera organ.

asymptomatisk (smoldering, asymptomatisk myelom)

myelom med anemi, njur- eller benskada, d.v.s. med symptom.

ICD-10 myelomkod: C90.

Steg i flera myelom

Stegen bestäms beroende på mängden beta-2 mikroglobulin och albumin i serumet.

Steg 1 myelom: nivån av beta-2 mikroglobulin är mindre än 3,5 mg / l, och nivån av albumin är 3,5 g / dl eller mer.

Steg 2 myelom: beta-2 mikroglobulin varierar mellan 3,5 mg / l och 5, 5 mg / l, eller albuminnivån är under 3,5, medan beta-2 mikroglobulin är under 3,5.

Steg 3 myelom: nivån av beta-2 mikroglobulin i serum är mer än 5,5 mg / l.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till myelom är okända. Det finns ett antal faktorer som ökar risken att bli sjuk:

Ålder. Upp till 40 år blir myelomen nästan aldrig sjuk, efter 70 år har risken att utveckla sjukdomen ökat avsevärt

Män blir sjukare oftare än kvinnor

Människor med svart hud är dubbelt så sannolikt att ha myelom som européer eller asiater.

Tillgänglig monoklonal gammopati. I 1 av 100 personer omvandlar gammapathy till multipelt myelom.

Familjhistoria av myelom eller gammapati

Patologi av immunitet (HIV eller användning av läkemedel som undertrycker immunitet)

Exponering för strålning, bekämpningsmedel, gödselmedel

Under normala förhållanden producerar benmärgen ett strängt definierat antal B-lymfocyter och plasmaceller. I myelom är deras produktion utom kontroll, benmärgen fylls med onormala plasmaceller och bildandet av normala vita blodkroppar och röda blodkroppar reduceras. Samtidigt producerar cellerna i stället för antikroppar som är användbara vid bekämpning av infektioner proteiner som kan skada njurarna.

Symtom och tecken på multipelt myelom

Tecken som kommer att hjälpa misstänkt myelom:

Smärta i benen, speciellt i revbenen och ryggraden

Patologiska benfrakturer

Ofta, återkommande fall av infektionssjukdomar

Allvarlig svaghet, konstant trötthet

Blödning från tandköttet eller nässan, hos kvinnor - tung menstruation

Huvudvärk, yrsel

Illamående och kräkningar

Diagnos av multipelt myelom

Det kan vara svårt att göra en diagnos, eftersom det inte finns någon uppenbar tumör som kan ses i myelom, och ibland fortsätter sjukdomen utan några symptom alls.

Diagnos av multipelt myelom görs vanligtvis av en hematolog. Under intervjun identifierar läkaren de viktigaste symptomen på sjukdomen i denna patient, finner ut om det finns blödningar, smärta i benen, frekventa förkylningar. Då behövs ytterligare studier för att göra en noggrann diagnos och bestämma sjukdomsstadiet.

Ett blodprov för myelom indikerar ofta en ökning av blodviskositeten och en ökning av erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR). Antalet blodplättar och erytrocyter, hemoglobin, reduceras ofta.

I resultaten av blodprov för elektrolyter är kalciumhalterna ofta förhöjda; Enligt biokemisk analys ökar mängden totalt protein, markörer för njurdysfunktion bestäms - högt antal urea, kreatinin.

Ett blodprov för paraprotein utförs för att bedöma typen och mängden abnorma antikroppar (paraproteiner).

I urinen identifieras patologiskt protein (Bens-Jones-protein), vilket är den immunoglobulinmonoklonala lätta kedjan, ofta.

Röntgenbilder av benen (kraniet, ryggraden, lårbenen och bäckenbenen) visar lesioner som är karakteristiska för myelom.

Benmärgs punktering är det mest exakta diagnostiska verktyget. En bit benmärg tas med en tunn nål, vanligtvis görs en punktering i bäcken eller bäckenbenets område. Därefter studeras det resulterande materialet under ett mikroskop i laboratoriet för degenererade plasmaceller och genomför en cytogenetisk studie för att detektera förändringar i kromosomerna.

Beräknad tomografi, magnetisk resonansavbildning, PET-skanning kan identifiera skador i benen.

Sätt att behandla multipelt myelom

För närvarande används olika behandlingsmetoder, först och främst läkemedelsbehandling, där läkemedlen används i olika kombinationer.

Målad terapi med användning av läkemedel (bortezomib, carfilzomib (inte registrerad i Ryssland), som orsakar plasmacellerna, på grund av effekten på proteinsyntesen.

Terapi med biologiska ämnen, såsom talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimulerar sitt eget immunförsvar för att bekämpa tumörceller.

Kemoterapi med cyklofosfamid och melphalan, som hämmar tillväxten och leder till att snabbt växande tumörceller dör.

Kortikosteroidbehandling (ytterligare behandling som ökar effekten av basiska läkemedel).

Bisfosfonater (pamidronat, zoledronsyra) ordineras för att öka bentätheten.

Smärtstillande medel, inklusive narkotiska analgetika, används för svår smärta (ett mycket vanligt klagomål för flera myelom), och kirurgiska metoder och strålterapi används för att lindra patientens tillstånd.

Kirurgisk behandling krävs till exempel för fixering av ryggkotorna med användning av plattor eller andra anordningar, eftersom förstörelsen av benvävnaden inklusive ryggraden uppträder.

Efter kemoterapi utförs ofta benmärgstransplantationer, med autolog benmärgsstamcellstransplantation som den mest effektiva och säkra. För genomförandet av detta förfarande utfördes insamlingen av stamceller av den röda benmärgen. Sedan ordineras kemoterapi (vanligtvis med höga doser av cancer mot cancer), som förstör cancercellerna. Efter slutet av hela behandlingsförloppet utförs en operation för att transplantera tidigare uppsamlade prover, och som ett resultat börjar normala röda benmärgsceller att växa.

Vissa former av sjukdomen (främst "smoldering" myelom) kräver inte akut och aktiv behandling. Kemoterapi orsakar allvarliga biverkningar och i vissa fall komplikationer och effekterna på sjukdomsförloppet och prognosen för asymptomatisk "smoldering" myelom är ifrågasättande. I sådana fall genomföra en regelbunden undersökning och vid första tecknen på akut behandling börjar behandlingen. Planen för kontrollstudier och regelbundenhet av deras beteende bestäms av läkaren individuellt för varje patient och det är mycket viktigt att följa dessa villkor och alla rekommendationer från läkaren.

Komplikationer av multipelt myelom

Allvarlig smärta i benen, som kräver utnämning av effektiva smärtstillande medel

Njurinsufficiens med hemodialys

Frekventa infektionssjukdomar, inkl. lunginflammation (lunginflammation)

Tunna ben med frakturer (patologiska frakturer)

Anemi som kräver blodtransfusioner

Prognos för multipelt myelom

Med "glödande" myelom kan sjukdomen inte utvecklas i årtionden, men regelbunden observation av en läkare är nödvändig för att märka tecken på aktivering av processen i tid, och utseendet av knutförstöring eller en ökning av antalet plasmaceller över 60% i benmärgen indikerar en förvärmning av sjukdomen (och försämring prognos).

Myelomöverlevnad beror på ålder och allmän hälsa. För närvarande har den totala prognosen blivit mer optimistisk än för 10 år sedan: 77 av 100 personer som lider av myelom kommer att leva i minst ett år, 47 av 100 - minst 5 år, 33 av 100 - minst 10 år.

Orsaker till dödsfall i flera myelom

Döden är oftast orsakad av smittsamma komplikationer (till exempel lunginflammation), såväl som dödlig blödning (associerad med lågt antal blodplättar och blödningsstörningar), benfrakturer, svårt njursvikt, lungemboli.

Nutrition för multipelt myelom

Dieten för myelom bör varieras, innehåller en tillräcklig mängd frukt och grönsaker. Rekommendera att minska konsumtionen av sötsaker, konserverade och färdiga halvfabrikat. En speciell diet kan undvikas, men eftersom myelom ofta åtföljs av anemi är det lämpligt att regelbundet äta mat rik på järn (magert rött kött, paprikor, russin, sprit, broccoli, mango, papaya, guava).

I en studie visades att användningen av gurkmeja förhindrar resistens mot kemoterapi. Studier hos möss har visat att curcumin kan sakta tillväxten av cancerceller. Dessutom kan tillsats av gurkmeja till mat under kemoterapi lindra illamående och kräkningar.

Alla ändringar i kosten bör samordnas med din läkare, särskilt under kemoterapi.

myelom

Om myelomblodsjukdom utvecklas sker destruktion av plasmaceller i benmärgen, som muterar och förvärvar en malign natur. Sjukdomen hör till paraproteinemisk leukemi, har det andra namnet "Cancer av blodet". Av naturen karakteriseras den av en tumörneoplasm, vars storlek vid varje stadium av sjukdomen ökar. Diagnosen är svår att behandla, kan leda till en oväntad död.

Vad är multipelt myelom

Detta onormala tillstånd som kallas "Rustitsky-Kalera-sjukdomen" förkortar livslängden. I den patologiska processen går cancerceller in i den systemiska cirkulationen, bidrar till den intensiva produktionen av de patologiska immunoglobulinparaproteinerna. Dessa specifika proteiner, förvandlade till amyloider, deponeras i vävnaderna och stör arbetet hos sådana viktiga organ och strukturer som njurar, leder och hjärtan. Patientens allmänna tillstånd beror på graden av sjukdom, antalet maligna celler. För diagnos krävs differentiell diagnos.

Solitärt plasmacytom

Plasmacancercancer av denna typ utmärks av ett fokus av patologi, som är lokaliserat i benmärgen och lymfkörteln. För att göra en korrekt diagnos av multipelt myelom är det nödvändigt att genomföra en serie laboratorietester, för att utesluta spridningen av flera foci. När myelombenskador är likartade, beror behandlingen på scenen i den patologiska processen.

Multipelt myelom

Med denna patologi blir flera benmärgsstrukturer omedelbart foci av patologi, som snabbt fortskrider. Symptomen på multipel myelom beror på skadorna, och för tydlighetens skull kan du se tematiska bilderna nedan. Blodmyelom påverkar vävnaderna i ryggkotorna, axelbladen, revbenen, ilinvingarna och benens ben i benmärgen. Med sådana maligna tumörer är det kliniska resultatet för patienten inte optimistisk.

stadium

Progressivt Bens-Jones myelom i alla stadier av sjukdomen är ett signifikant hot mot patientens liv, så tidig diagnos är 50% av framgångsrik behandling. Läkare särskiljer tre stadier av myelompatologi, där de uttalade symtomen på sjukdomen bara ökar och ökar:

  1. Den första etappen. Ett överskott av kalcium råder i blodet, en obetydlig koncentration av paraproteiner och protein i urinen, hemoglobinindexet når 100 g / l, det finns tecken på osteoporos. Centrum för en patologi en, men fortskrider.
  2. Den andra etappen. Lesionerna blir multipla, koncentrationen av paraproteiner och hemoglobin minskar, massan av cancervävnader når 800 g. Enkel metastasering råder.
  3. Tredje etappen. Osteoporos utvecklas i benen, det finns 3 eller fler foci i benstrukturerna, koncentrationen av protein i urinen och blodkalcium maximeras. Hemoglobin minskar patologiskt till 85 g / l.

skäl

Myelom av benen fortskrider spontant, och läkarna lyckades inte bestämma den patologiska processens etiologi till slutet. En sak är känd - människor efter strålningsexponering tillhör en riskgrupp. Statistik rapporterar att antalet patienter efter exponering för en sådan patogen faktor har ökat signifikant. Enligt resultaten av långtidsbehandling är det inte alltid möjligt att stabilisera det kliniska patientens övergripande tillstånd.

Symtom på multipelt myelom

Med benläsningar utvecklar patienten först anemi av oförklarlig etologi, som inte kan korrigeras även efter en terapeutisk kost. De karakteristiska symptomen är uttalade smärta i benen, det är möjligt förekomsten av en patologisk fraktur. Andra förändringar i övergripande välbefinnande med progression av myelom presenteras nedan:

  • frekvent blödning;
  • nedsatt blodkoagulering, trombos
  • reducerad immunitet
  • myokardiell smärta
  • ökat protein i urinen;
  • instabilitet av temperaturen;
  • njursvikt syndrom;
  • ökad trötthet
  • svåra symptom på osteoporos
  • ryggradsfrakturer i komplicerade kliniska bilder.

diagnostik

Eftersom sjukdomen i början är asymptomatisk och inte diagnostiseras i tid, har läkare redan identifierat komplikationer av myelom, misstankar om njursvikt. Diagnosen innefattar inte bara en visuell undersökning av patienten och palpation av de mjuka benstrukturerna utan kräver också klinisk undersökning. Detta är:

  • strålning av bröst och skelett för att bestämma antalet tumörer i benet;
  • benmärgs aspirationsbiopsi för att kontrollera förekomsten av cancerceller i myelom;
  • trefinbiopsi - en studie av kompakt och svampigt ämne som tas från benmärgen;
  • myelogram är nödvändigt för differentialdiagnos, som en informativ invasiv metod;
  • cytogenetisk studie av plasmaceller.

Behandling av multipelt myelom

När okomplicerade kliniska bilder av kirurgiska metoder används: transplantation av donator eller egna stamceller, högmätad kemoterapi med användning av cytostatika, strålbehandling. Hemosorption och plasmaphores är lämpliga för hyperviskosyndrom, omfattande njursjukdom, njursvikt. Drogterapi med en varaktighet av flera månader för myelompatologi omfattar:

  • smärtstillande medel för att eliminera smärta i benens område
  • penicillin antibiotika för återkommande intravenösa och intravenösa smittsamma processer;
  • hemostatika för hantering av intensiv blödning: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatika för att minska tumörmassorna: Melphalan, cyklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoider i kombination med tung dricks för att minska koncentrationen av kalcium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexametason.
  • immunostimulanter som innehåller interferon, om sjukdomen åtföljdes av en minskning av immuniteten.

Om, när den maligna tumören växer, det finns ett ökat tryck på närliggande organ och deras efterföljande dysfunktion, bestämmer läkarna att akut eliminera en sådan patogen tumör genom kirurgiska metoder. Det kliniska resultatet och eventuella komplikationer efter operation kan vara den mest oförutsägbara.

Nutrition för myelom

För att minska sjukdomsåterfallet måste behandlingen vara aktuell och en kost måste ingå i det komplexa systemet. Att följa sådan näring krävs hela livet, speciellt under nästa exacerbation. Här är de värdefulla rekommendationerna från specialister på plasmacytos diet:

  • Minska proteinintaget till ett minimum - högst 60 g protein per dag är tillåtet.
  • utesluta från den dagliga rationen av sådana livsmedel som bönor, linser, ärtor, kött, fisk, nötter, ägg;
  • att inte äta mat, vilket patienten kan utveckla akuta allergiska reaktioner
  • Ta regelbundet naturliga vitaminer, hålla fast vid intensiv vitaminterapi.

Myelom: orsaker, tecken, stadier, livslängd, terapi

Myelom tillhör gruppen av paraproteinemisk hemoblastos, där den maligna transformationen av plasmaceller åtföljs av deras överproduktion av abnorma immunglobulinproteiner. Sjukdomen är relativt sällsynt, med i genomsnitt 4 personer per 100 tusen av befolkningen. Man tror att män och kvinnor är lika mottagliga för tumörer, men enligt vissa källor blir kvinnor fortfarande sjuka oftare. Dessutom finns det indikationer på en större risk för myelom bland svarta personer i Afrika och USA.

Medelåldern hos patienter varierar mellan 50 och 70 år, det vill säga de flesta patienter är äldre som, förutom myelom, har en annan patologi av interna organ, vilket försämrar prognosen och begränsar användningen av aggressiva terapier.

Myelom är en malign tumör, men det är fel att kalla det termen "cancer", eftersom den inte kommer från epitelet, utan från hematopoetisk vävnad. Tumören växer i benmärgen, och grunden för den består av plasmaceller. Normalt är dessa celler ansvariga för immuniteten och bildandet av immunglobuliner som är nödvändiga för att bekämpa olika smittämnen. Plasmaceller härrör från B-lymfocyter. När cellmognad störs uppträder en tumörklon, vilket ger upphov till myelom.

Under inverkan av negativa faktorer i benmärgen finns en ökad reproduktion av plasmablaster och plasmaceller som förvärvar förmågan att syntetisera anomala proteiner - paraproteiner. Dessa proteiner betraktas som immunglobuliner, men de kan inte utföra sina direkta skyddsfunktioner, och deras ökade mängd leder till förtjockning av blodet och skador på inre organ.

Rollen av olika biologiskt aktiva substanser, i synnerhet interleukin-6, som är upphöjd hos patienter, har bevisats. Streckcellerna i benmärgen, som utför en stödjande och näringsfunktion (fibroblaster, makrofager), utsöndrar interleukin-6 i stort antal, vilket resulterar i aktiv reproduktion av tumörceller, deras naturliga död (apoptos) hämmas och tumören växer aktivt.

Andra interleukiner kan aktivera osteoklaster - celler som förstör benvävnad, så benskador är så karakteristiska för myelom. Att vara under påverkan av interleukiner, får myelomceller en fördel över friska, förskjutning av dem och andra spirer av blodbildning, vilket leder till anemi, nedsatt immunitet, blödning.

Under sjukdomsförloppet särskiljer man kroniskt och akut.

  • I det kroniska scenet tenderar myelomceller inte att multiplicera snabbt, och tumören lämnar inte benet, patienten mår bra och ibland är de inte medvetna om att tumörtillväxten börjar.
  • När myelom utvecklas förekommer ytterligare mutationer av tumörceller som resulterar i framväxten av nya grupper av plasmaceller som är i stånd att snabbt och aktivt uppdelas. tumören går bortom benen och börjar sin aktiva bosättning i kroppen. Nederbörden av de inre organen och inhiberingen av hematopoetiska groddar leder till svåra symtom på förgiftning, anemi och immunbrist, vilket gör det akuta stadiumet i sjukdomsutrymmet och kan leda till patientens död.

Huvudsjukdomarna i multipelt myelom är patologin hos ben, immunbrist och förändringar i samband med syntesen av ett stort antal abnormala immunoglobuliner. Tumören påverkar benens bäck, revben, ryggraden, där processerna för vävnadsförstöring sker. Njurernas medverkan kan leda till sin kroniska insufficiens, vilket är ganska typiskt för patienter som lider av myelom.

Orsaker till myelom

De exakta orsakerna till myelom fortsätter att studeras, och en betydande roll i detta tillhör genetisk forskning, avsedd att hitta gener vars mutationer kan leda till en tumör. Sålunda noterades hos vissa patienter aktivering av vissa onkogener, såväl som undertryckande av suppressorgener som normalt blockerar tumörtillväxt.

Det finns bevis på möjligheten till tumörtillväxt under långvarig kontakt med petroleumprodukter, bensen, asbest och rollen av joniserande strålning indikeras av en ökning av förekomsten av myelom i japanska som har genomgått atombombning.

Bland riskfaktorerna noterar forskarna:

  1. Ålderdom - den absoluta majoriteten av patienterna har korsat den 70-åriga milstolpen och endast 1% är under 40 år.
  2. Race - svarta människor i Afrika drabbas av myelom nästan två gånger oftare än vita, men orsaken till detta fenomen har inte fastställts.
  3. Familjutsläpp.

Valet av tumörtyper och -stadier speglar inte bara funktionerna i tillväxt och prognos, men bestämmer även behandlingsregimen som läkaren kommer att välja. Myelom kan vara ensamt när en tumörtillväxtplats ligger i benet och det kan vara extra cerebral neoplasi proliferates och multipel, där lesionen är av generaliserad natur.

Multipelt myelom kan bilda tumörfoci i olika ben och inre organ, och beroende på förekomsten av prevalensen är den nodulär, diffus och plural-nodulär.

De morfologiska och biokemiska egenskaperna hos tumörceller bestämmer den övervägande cellulära kompositionen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcell, polymorf-cellulär. Graden av mognad hos tumörkloner påverkar tillväxten hos neoplasi och aggressiviteten hos sjukdomsförloppet.

Kliniska symptom, egenskaper hos benpatologi och störningar i proteinspektret i blodet bestämmer frisättningen av de kliniska stadierna av myelom:

  1. Den första etappen av myelom är relativt gynnsam, med den längsta livslängden för patienter, förutsatt att det finns ett bra svar på behandlingen. Detta stadium kännetecknas av: hemoglobinnivå över 100 g / l, frånvaron av benläkningar och som en följd den normala koncentrationen av kalcium i blodet. Tumörmassan är liten och antalet utsöndrade paraproteiner kan vara obetydligt.
  2. Den andra etappen har inte strikt definierade kriterier och är inställd när sjukdomen inte kan hänföras till de andra två.
  3. Det tredje steget återspeglar tumörets utveckling och fortsätter med en signifikant ökning av kalciumnivåerna på grund av benförstöring, hemoglobindroppar till 85 g / l och under, och den växande tumörmassan producerar en signifikant mängd tumörparaproteiner.

Nivån på en sådan indikator som kreatinin återspeglar graden av metaboliska störningar och nedsatt njurfunktion, vilket påverkar prognosen. Därför är varje stadium uppdelat i steg A och B när kreatinin är mindre än 177 mmol / l (A) eller högre steg IB, IIB, IIIB.

Manifestationer av myelom

De kliniska tecknen på multipelt myelom varierar och passar in i olika syndrom - benpatologi, immunförsvar, blodkoagulationspatologi, ökad blodviskositet etc.

större syndrom för multipelt myelom

Utvecklingen av en omfattande bild av sjukdomen föregås alltid av en asymptomatisk period, som kan ta upp till 15 år, medan patienterna mår bra, går till jobbet och gör vanliga saker. Endast högt ESR, oförklarligt utseende av protein i urinen och den så kallade M-gradienten under elektrofores av serumproteiner, vilket indikerar närvaron av onormala immunglobuliner, kan indikera tumörtillväxt.

När tumörvävnaden växer, fortskrider sjukdomen och de första symptomen på sjukdom uppträder: svaghet, trötthet, yrsel, viktminskning och frekventa luftvägsinfektioner, benvärk. Dessa symtom blir svåra att lägga i åldersrelaterade förändringar, så patienten skickas till en specialist som kan göra en noggrann diagnos på grundval av laboratorietester.

Benskador

Benleversyndrom är det viktigaste stället i myelomkliniken, eftersom neoplasi i dem börjar sin tillväxt och leder till förstörelse. Först påverkas revbenen, ryggkotorna, båren, bäckenbenen. Sådana förändringar är karakteristiska för alla patienter. Den klassiska manifestationen av myelom är närvaron av smärta, svullnad och benfrakturer.

Smärta syndrom upplever upp till 90% av patienterna. När tumören växer blir smärtan intensiv, sängstöd ger inte längre lättnad, och patienter har svårt att gå, extremiteter och böjningar. Allvarlig akut smärta kan vara ett tecken på en fraktur, för förekomsten av vilken även en liten rörelse eller bara pressning är tillräckligt. I zonen av tumörtillväxt kollapsar benet och blir mycket ömtåligt, ryggkotorna blir plana och utsätts för kompressionsfrakturer och patienten kan uppleva en minskning av tillväxten och synliga tumörnoder på skallen, revbenen och andra ben.

förstörelse av ben i myelom

Mot bakgrund av benskador av myelom uppträder osteoporos (sällsynthet av benvävnad), vilket också bidrar till patologiska frakturer.

Avvikelser i hematopoietiska systemet

Redan vid myeloms början uppträder hematopoiesis-störningar som är associerade med tumörtillväxten i benmärgen. I början kan de kliniska tecknen raderas, men med tiden blir anemi uppenbart, vars symptom är pallor, svaghet, andfåddhet. Förtryck av andra sprit av blodbildning leder till brist på blodplättar och neutrofiler, så det hemorragiska syndromet och infektiösa komplikationer är inte ovanliga i myelom. Det klassiska tecknet på myelom är accelererad ESR, vilket är karakteristiskt även för sjukdomens asymptomatiska period.

Proteinpatologinsyndrom

Proteinpatologi anses vara den viktigaste egenskapen hos en tumör, eftersom myelom kan producera en signifikant mängd av ett abnormt proteinparaprotein eller Bens-Jones-protein (lätta kedjor av immunoglobuliner). Med en signifikant ökning av koncentrationen av det patologiska proteinet i serum uppträder en minskning av normala proteinfraktioner. De kliniska tecknen på detta syndrom kommer att vara:

  • Persistent utsöndring av protein i urinen;
  • Utvecklingen av amyloidos med deponering av amyloid (ett protein som uppträder i kroppen endast under patologi) i de inre organen och en kränkning av deras funktion;
  • Hyperviscos syndrom är en ökning av blodets viskositet på grund av en ökning av dess proteininnehåll, vilket uppenbaras av huvudvärk, domningar i extremiteterna, minskad syn, trofiska förändringar upp till gangren och en tendens till blödning.

Njurskada

Njurskador vid multipelt myelom påverkar upp till 80% av patienterna. Inblandning av dessa organ är associerad med deras kolonisering genom tumörceller, avsättning av onormala proteiner i tubulerna, liksom bildandet av kalcinater under benförstöring. Sådana förändringar leder till nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet och utveckling av kroniskt njursvikt (CRF), vilket ofta orsakar död hos patienter ("myelom njure"). CRF uppstår med allvarlig förgiftning, illamående och kräkningar, vägran att äta, försvagning av anemi, och resultatet är uremisk koma, när kroppen förgiftas av kvävehaltiga slaggar.

Förutom de beskrivna syndromerna upplever patienterna allvarlig skada på nervsystemet vid infiltrering av hjärnan och dess membran med tumörceller, ofta påverkas även perifera nerver, då svaghet, nedsatt hudkänslighet, smärta uppstår och jämn förlamning är möjlig med komprimering av ryggrad.

Förstörelsen av benen och deras uttorkning av kalcium bidrar inte bara till frakturer utan också till hyperkalcemi, när ökat kalcium i blodet leder till förvärring av illamående, kräkningar, sömnighet och förändrat medvetande.

Tillväxten av tumören i benmärgen orsakar ett immunbristtillstånd, därför är patienter benägna att återkommande bronkit, lunginflammation, prionephritis, virusinfektioner.

Terminalen av multipelt myelom uppträder med en snabb ökning av symtom på förgiftning, förvärring av anemiska, hemorragiska syndrom och immunbrist. Patienterna går ner i vikt, feber, lider av allvarliga smittsamma komplikationer. Övergången av myelom till akut leukemi är möjlig vid detta skede.

Diagnos av myelom

Diagnostiserande myelom innebär en serie laboratorietester som gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i de tidiga skeden av sjukdomen. Patienter spenderar:

  1. Allmänna och biokemiska blodprov (hemoglobin, kreatinin, kalcium, totalt protein och fraktioner, etc.);
  2. Bestämning av nivån av proteinfraktioner i blodet;
  3. En studie av urin, där proteinhalten ökas, kan detekteras lätta kedjor av immunoglobuliner (Bens-Jones-protein);
  4. Benmärgs trepanobiopsy för att upptäcka myelomceller och bedöma arten av lesionen av hemopoiesis sprouts;
  5. Röntgen, CT, MR av ben.

För att korrekt utvärdera resultaten av studier är det viktigt att jämföra dem med de kliniska tecknen på sjukdomen, och genomförande av någon analys kommer inte vara tillräcklig för diagnosen myelom.

benmärgshistologi: normal (vänster) och myelom (höger)

behandling

Myelombehandling utförs av en hematolog på ett hematologiskt sjukhus och omfattar:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålbehandling.
  • Utnämningen av alfa2-interferon.
  • Behandling och förebyggande av komplikationer.
  • Benmärgstransplantation.

Myelom är hänförlig till obotliga tumörer i hematopoetisk vävnad, men i tidig terapi kan tumören kontrolleras. Man tror att botemedel endast är möjlig med framgångsrik benmärgstransplantation.

Hittills är kemoterapi fortfarande den huvudsakliga metoden för behandling av myelom, vilket gör det möjligt att förlänga patienternas livslängd till 3,5-4 år. Framgången med kemoterapi är associerad med utvecklingen av en grupp av alkylerande kemoterapidroger (alkeran, cyklofosfamid), som har använts i kombination med prednison sedan mitten av förra seklet. Förskrivningen av polykemoterapi är effektivare, men patienternas överlevnad ökar inte signifikant. Utvecklingen av tumörkemisk resistans mot dessa läkemedel leder till en sjukdomssjukdom, och i grunden har nya droger syntetiserats för att bekämpa detta fenomen - apoptosinducerare, proteasomhämmare (bortezomib) och immunmodulatorer.

Förväntande taktik är tillåten hos patienter med IA- och IIA-sjukdomsstadier utan smärtsyndrom och risk för benfrakturer, förutsatt att blodkompositionen övervakas ständigt, men vid tecken på tumörprogression är cytostatika obligatoriska.

Indikationer för kemoterapi inkluderar:

  1. Hypercalcemia (ökad serumkalciumkoncentration);
  2. anemi;
  3. Tecken på njurskador
  4. Bone involvering;
  5. Utvecklingen av hyperviskos och hemorragiska syndromer;
  6. amyloidos;
  7. Smittsamma komplikationer.

Kombinationen av alkeran (melphalan) och prednisolon (M + R), som hämmar proliferationen av tumörceller och reducerar produktionen av paraproteiner, har erkänts som den huvudsakliga behandlingen för myelom. När det gäller resistenta tumörer, liksom den initialt allvarliga maligna sjukdomsförloppet, är polykemoterapi möjlig när vincristin, adriablastin, doxorubicin ytterligare föreskrivs i enlighet med de utvecklade polykemoterapiprotokollen. M + P-systemet administreras i cykler var fjärde vecka, och när tecken på njurinsufficiens uppträder, ersätts alkeran med cyklofosfamid.

Det specifika programmet för cytostatisk behandling väljs av läkaren, baserat på karaktären av sjukdomsförloppet, patientens tillstånd och ålder, tumörens känslighet för vissa läkemedel.

Effektiviteten av behandlingen framgår av

  • Stabil eller växande hemoglobinnivå (ej lägre än 90 g / l);
  • Serumalbumin över 30 g / 1;
  • Normal nivå av kalcium i blodet;
  • Brist på progression av benförstöring.

Användningen av ett sådant läkemedel som talidomid visar goda resultat i myelom, särskilt i resistenta former. Thalidomid hämmar angiogenesen (utveckling av tumörkärl), förbättrar immunsvaret mot tumörceller, provar dödsfallet av maligna plasmaceller. Kombinationen av talidomid med normala system för cytostatisk terapi ger en bra effekt och tillåter i vissa fall att undvika långsiktig administrering av kemoterapidroger, fyllda med trombos vid venös kateterinstallationsplats. Förutom thalidomid, kan ett läkemedel från hajbrosk, (neovastal), som också föreskrivs för myelom, hämma angiogenes i en tumör.

Patienter yngre än 55-60 år anses vara det bästa uppförandet av kemoterapi, följt av transplantation av sina egna perifera stamceller. Detta tillvägagångssätt ökar medellivslängden på upp till fem år, och fullständig remission är möjlig hos 20% av patienterna.

Administreringen av alfa2-interferon i höga doser utförs när patienten går in i ett tillstånd av remission och fungerar som en del av underhållsbehandling under flera år.

Video: Föreläsning om behandling av multipelt myelom

Strålningsterapi har ingen självständig betydelse i denna patologi, men den används i nederlag av ben med stora foci av destruktion av benvävnad, svårt smärtssyndrom och ensamt myelom. Den totala dosen av strålning är vanligtvis inte mer än 2500-4000 Gy.

Behandling och förebyggande av komplikationer innefattar:

  1. Antibiotikabehandling med bredspektrumläkemedel för infektiösa komplikationer;
  2. Korrigering av njurfunktionen vid bristande insufficiens (diet, diuretika, plasmaferes och hemosorption, i allvarliga fall - hemodialys på apparaten "artificiell njure");
  3. Normalisering av kalciumnivåer (diuretika som tvingar diuretika, glukokortikoider, kalcitrin);
  4. Användningen av erytropoietin, transfusion av blodkomponenter med svår anemi och hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenös administrering av läkemedelslösningar och adekvat smärtlindring;
  6. I benpatologi används kalcitrin, anabola steroider, preparat från gruppen av biofosfonater (klodronat, zometa) som minskar de destruktiva processerna i benen och förhindrar deras frakturer. När sprickor uppträder visas osteosyntes, dragkraft, eventuellt kirurgisk behandling, övsterapi är obligatorisk och lokal strålning kan användas som förebyggande åtgärd vid avsedd frakturplats.
  7. Vid svåra hyperviscosyndrom och njurens patologi beror patienterna på hemosorption och plasmaferes på grund av cirkulationen av en signifikant mängd tumörparaprotein, vilket bidrar till att avlägsna stora proteinmolekyler från blodomloppet.

Benmärgstransplantation har ännu inte hittat utbredd användning för myelom, eftersom risken för komplikationer fortfarande är hög, särskilt hos patienter som är äldre än 40-50 år. Ofta utförs stamcellstransplantationer som tas från patienten eller givaren. Införandet av donatorstamceller kan till och med leda till en fullständig botemedel mot myelom, men detta fenomen inträffar sällan på grund av den höga toxiciteten hos kemoterapi, administrerad vid maximala möjliga doser.

Kirurgisk behandling av myelom används sällan, främst i lokaliserade former av sjukdomen, när tumörmassan komprimerar vitala organ, nervrör och blodkärl. Eventuell kirurgisk behandling vid ryggmärgsskador, som syftar till att eliminera komprimering av ryggmärgen under ryggradsfrakturer.

Livslängden vid kemoterapi hos känsliga patienter är upp till 4 år, men resistenta former av tumören minskar det till ett år eller mindre. Den längsta livslängden observeras vid stadium IA - 61 månader och vid IIIB är det inte längre än 15 månader. Med långvarig kemoterapi är inte bara komplikationerna associerade med de toxiska effekterna av droger möjliga utan också utvecklingen av tumörens sekundära resistans mot behandling och dess omvandling till akut leukemi.

I allmänhet bestäms prognosen av myelom, dess respons på behandling, patientens ålder och närvaron av comorbiditeter, men det är alltid allvarligt och förblir otillfredsställande i de flesta fall. Bota är sällsynt, och allvarliga komplikationer som sepsis, blödning, njursvikt, amyloidos och giftig skada på de inre organen med användning av cytostatika leder i de flesta fall till ett dödligt utfall.

myelom

Myelom är en malign proliferation av mogna differentierade plasmaceller, åtföljd av ökad produktion av monoklonala immunoglobuliner, benmärgsinfiltrering, osteolys och immunbrist. Myelom uppträder med benvärk, spontana frakturer, utveckling av amyloidos, polyneuropati, nefropati och kroniskt njursvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen av myelom bekräftas av röntgendata från skelett, en omfattande laboratorieundersökning, benmärgsbiopsi och trepanobiopsi. I myelom utförs mono- eller polykemoterapi, strålbehandling, benmärgsautotransplantation, avlägsnande av plasmacytom, symptomatisk och palliativ behandling.

myelom

Multipelt myelom (Rustitskogo Calera sjukdom, plasmacytom, multipelt myelom) - en sjukdom i gruppen av kronisk myeloisk leukemi med skada på ett antal lymphoplasmacytic hematopoies som leder till ackumulering i blod av samma typ av onormala immunoglobuliner kränkning av humoral immunitet och destruktion av benvävnad. Myelom kännetecknas av en låg proliferativ potential av tumörceller, som huvudsakligen påverkar benmärgen och benen, mindre ofta lymfkörtlar och lymfoidvävnad i tarmarna, mjälten, njurarna och andra organ.

Myelom står för upp till 10% av fallen av hemoblastos. Förekomsten av multipelt myelom är i genomsnitt 2-4 fall per 100 000 populationer och ökar med ålder. Som regel är patienter över 40 år sjuk, barn - i extremt sällsynta fall. Myelom är mer mottaglig för företrädare för Negroid-rasen och hanen.

Myelomklassificering

Efter typ och förekomst av tumörinfiltrat isoleras lokal nodulär form (ensamt plasmacytom) och generaliserat (multipelt myelom). Plasmacytom har ofta ett ben, mindre ofta - extraosseous (extramedullary) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteras av ett enda centrum av osteolys utan plasmacellinfiltrering av benmärgen; mjukvävnad - tumörskada av lymfoid vävnad.

Multipel myelom är vanligare, påverkar den röda benmärgen hos de platta benen, ryggraden och proximal långa rörformiga ben. Det är indelat i plural-nodulära, diffus-nodulära och diffusa former. Med hänsyn till egenskaperna hos myelomceller, plasmacytiska, plasmabastiska och lågdifferentierade (polymorfa-cellulära och småcelliga) myelom isoleras. Myelomceller överutsöndrar immunglobuliner av samma klass, deras lätta och tunga kedjor (paraproteiner). I detta avseende skiljer sig immunokemiska varianter av myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, icke-utsöndrande myelom.

Beroende på kliniska och laboratorieskyltar bestäms tre myelomaser: I - med en liten tumörmassa II - med en genomsnittlig tumörmassa, III - med en stor tumörmassa.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till multipelt myelom är inte tydliga. Ofta bestäms heterogena kromosomavvikelser. Det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av multipelt myelom. Ökningen av incidensen är associerad med effekterna av strålningsexponering, kemiska och fysikaliska cancerframkallande ämnen. Myelom upptäcks ofta hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, tannare, snickare, bönder.

Degenerationen av lymfoida bakterieceller i myelom börjar i processen med differentiering av mogna B-lymfocyter vid nivån av protoplasmocyter och åtföljs av stimuleringen av deras speciella klon. Tillväxtfaktorn för myelomceller är interleukin-6. I myelom finns plasmaceller med olika grad av mognad med egenskaper av atypism som skiljer sig från normal i stor storlek (> 40 μm), blek färg, multikärna (ofta 3-5 kärnor) och närvaron av nukleol, okontrollerad delning och lång livslängd.

Spridningen av myelomvävnad i benmärgen leder till förstörelsen av hematopoetisk vävnad, inhiberingen av normala groddar av lymf och myelopoiesis. Antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar minskar i blodet. Myelomceller kan inte fullständigt utföra immunfunktionen på grund av en kraftig nedgång i syntesen och snabb destruktion av normala antikroppar. Tumörfaktorer avaktiverar neutrofiler, reducerar lysozymnivåer, bryter mot komplementets funktion.

Lokal förstörelse av ben är associerad med ersättning av normal benvävnad genom proliferering av myelomceller och stimulering av osteoklaster med cytokiner. Foci av benvävnadsupplösning (osteolys) utan osteogeneszoner bildas runt tumören. Benen mjuknar, blir sköra, en betydande mängd kalcium går in i blodet. Paraproteiner, som kommer in i blodomloppet, deponeras delvis i olika organ (hjärta, lungor, mag-tarmkanalen, dermis, runt lederna) i form av amyloid.

Symtom på multipelt myelom

Myelom i den prekliniska perioden fortsätter utan klagomål av dålig hälsa och kan endast detekteras genom laboratorietestning av blod. Symptom på myelom orsakas av plasmacytos av ben, osteoporos och osteolys, immunopati, nedsatt njurfunktion, förändringar i blodets kvalitativa och reologiska egenskaper.

Vanligtvis börjar multipel myelom manifestera med smärta i revbenen, sternum, ryggraden, halsbenet, axeln, bäcken och höftbenen, som spontant uppstår under rörelser och palpation. Det finns spontana frakturer, kompressionsfrakturer i brösthålan och ländryggraden, vilket resulterar i en förkortning av tillväxt, ryggmärgskompression, vilket åtföljs av radicular smärta, känselstörningar och intestinal motilitet, urinblåsa, paraplegi.

Myelom amyloidos uppenbara lesioner i olika organ (hjärta, njurar, tunga, mage), hornhinna, leder och dermis åtföljda av takykardi, hjärt- och njursvikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformering av lederna, infiltrerar huden polyneuropati. Hypercalkemi utvecklas i svårt eller slutligt stadium av multipelt myelom och åtföljs av polyuri, illamående och kräkningar, uttorkning, muskelsvaghet, letargi, sömnighet, psykotiska störningar och ibland koma.

En frekvent manifestation av sjukdomen är myelomnefropati med resistent proteinuri, cylindruri. Njurinsufficiens kan vara förenat med utvecklingen av nefrokalcinos, liksom AL-amyloidos, hyperurikemi, frekventa urinvägsinfektioner, hyperproduktion av Bens-Jones-protein, vilket leder till skador på njurtubulerna. I myelom kan Fanconi syndrom utvecklas - njuracidos med nedsatt koncentration och surgöring av urin, förlust av glukos och aminosyror.

Myelom åtföljs av anemi, minskad produktion av erytropoietin. På grund av svår paraproteinemi finns en signifikant ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), en ökning av blodviskositeten, försämrad mikrocirkulation. I myelom utvecklas ett immunbristtillstånd och mottagligheten för bakterieinfektioner ökar. Redan under den inledande perioden leder detta till utvecklingen av lunginflammation, pyelonefrit, som i 75% av fallen har en svår kurs. Smittsamma komplikationer är bland de ledande direkta orsakerna till mortalitet i multipelt myelom.

Hypokoagulationssyndrom i multipelt myelom präglas av hemorragisk diatese i form av kapillära blödningar (purpura) och blåmärken, blödning från slemhinnor, näsa, matsmältningsorgan och livmoder. Solitärt plasmacytom förekommer vid tidigare ålder, har en långsam utveckling, sällan åtföljd av skada på benmärg, skelett, njure, paraproteinemi, anemi och hyperkalcemi.

Diagnos av multipelt myelom

Om myelom misstänks utförs en grundlig fysisk undersökning, palpation av smärtsamma områden av benen och mjuka vävnader, bröst- och skelettröntgen, laboratorietester, aspirationsbiopsi av benmärgen med myelogram, trepanobiopsi. Dessutom bestäms blodnivåerna av kreatinin, elektrolyter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmacellsproliferationsindex. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotypning av mononukleära blodceller utförs.

I multipelt myelom märkt hyperkalcemi, kreatinin ökning, minskning Hb 1%.. När plasmacytosis> 30% i frånvaro av symtom och bendestruktion (eller dess begränsade natur) visar indolent form av sjukdomen.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelom är atypisk plasmatisering av benmärgen> 10-30%; histologiska tecken på plasmacytom i trepanat; förekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen och serumet; tecken på osteolys eller generaliserad osteoporos. Radiografi på bröstet, skalle och bäcken bekräftar närvaron av lokala benförlustställen i de platta benen.

Ett viktigt steg är att differentieringen av myelom med godartad monoklonal gammopati av obestämt ursprung, makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primära amyloidos, benmetastas av tjocktarmscancer, lungcancer, skelettsjukdom och andra.

Behandling och prognos av multipelt myelom

Behandling av myelom börjar omedelbart efter kontrollen av diagnosen, vilket gör det möjligt att förlänga patientens livslängd och förbättra dess kvalitet. Med en trög form är förväntade taktik med dynamisk observation tills ökningen av kliniska manifestationer möjlig. Specifik behandling av multipelt myelom utförs med kärlek av målorgan (den så kallade CRAB-hyperkalcemi, njursvikt, anemi, benförstöring).

Den huvudsakliga metoden för behandling av multipelt myelom är en långsiktig mono- eller polykemoterapi med utnämning av alkylerande läkemedel i kombination med glukokortikoider. Polychemoterapi är oftare indikerad för stadium II, III sjukdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progression av kliniska symptom.

Efter behandling av myelom förekommer återfall inom ett år, varje efterföljande remission är mindre uppnåelig och kortare än den föregående. För att förlänga remission föreskrivs vanligtvis kurser för a-interferonpreparat. Full remission uppnås i högst 10% av fallen.

Hos unga patienter, i det första året av myelom sjukdomsdetektion, efter en kurs av högdoserad kemoterapi, genomförs benmärg eller blodstamceller autotransplantation. När ensam plasmacytomstrålningsterapi används, som ger långvarig remission, med ineffektiviteten föreskriven kemoterapi, kirurgisk avlägsnande av tumören.

Symptomatisk behandling av myelom reduceras till korrigering av elektrolytproblem, kvalitativa och reologiska parametrar av blod, genomförande av hemostatisk och ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludera smärtstillande medel, glukokortikoidpulsbehandling, strålbehandling, förebyggande av smittsamma komplikationer.

Prognosen för multipel myelom bestäms av sjukdomsfasen, patientens ålder, laboratorieparametrar, graden av njursvikt och benläkningar och tidpunkten för behandlingsstart. Solitärt plasmacytom återkommer ofta med transformation i multipelt myelom. Den mest ogynnsamma prognosen för myelomfas III B är en livslängd på 15 månader. Vid stadium III A är det 30 månader, i fas II och I, A och B steg, 4,5-5 år. Med det primära motståndet mot kemoterapi är överlevnaden mindre än 1 år.

Om Oss

Bukspottkörtelcancer kallas den "tysta mördaren" eftersom den har varit asymptomatisk för länge, men även i den aktiva fasen av progressionen kommer den kliniska bilden att bli suddig, patienten korrelerar inte med försämringen av välbefinnandet med denna cancer.

Populära Kategorier