myelom

Om myelomblodsjukdom utvecklas sker destruktion av plasmaceller i benmärgen, som muterar och förvärvar en malign natur. Sjukdomen hör till paraproteinemisk leukemi, har det andra namnet "Cancer av blodet". Av naturen karakteriseras den av en tumörneoplasm, vars storlek vid varje stadium av sjukdomen ökar. Diagnosen är svår att behandla, kan leda till en oväntad död.

Vad är multipelt myelom

Detta onormala tillstånd som kallas "Rustitsky-Kalera-sjukdomen" förkortar livslängden. I den patologiska processen går cancerceller in i den systemiska cirkulationen, bidrar till den intensiva produktionen av de patologiska immunoglobulinparaproteinerna. Dessa specifika proteiner, förvandlade till amyloider, deponeras i vävnaderna och stör arbetet hos sådana viktiga organ och strukturer som njurar, leder och hjärtan. Patientens allmänna tillstånd beror på graden av sjukdom, antalet maligna celler. För diagnos krävs differentiell diagnos.

Solitärt plasmacytom

Plasmacancercancer av denna typ utmärks av ett fokus av patologi, som är lokaliserat i benmärgen och lymfkörteln. För att göra en korrekt diagnos av multipelt myelom är det nödvändigt att genomföra en serie laboratorietester, för att utesluta spridningen av flera foci. När myelombenskador är likartade, beror behandlingen på scenen i den patologiska processen.

Multipelt myelom

Med denna patologi blir flera benmärgsstrukturer omedelbart foci av patologi, som snabbt fortskrider. Symptomen på multipel myelom beror på skadorna, och för tydlighetens skull kan du se tematiska bilderna nedan. Blodmyelom påverkar vävnaderna i ryggkotorna, axelbladen, revbenen, ilinvingarna och benens ben i benmärgen. Med sådana maligna tumörer är det kliniska resultatet för patienten inte optimistisk.

stadium

Progressivt Bens-Jones myelom i alla stadier av sjukdomen är ett signifikant hot mot patientens liv, så tidig diagnos är 50% av framgångsrik behandling. Läkare särskiljer tre stadier av myelompatologi, där de uttalade symtomen på sjukdomen bara ökar och ökar:

  1. Den första etappen. Ett överskott av kalcium råder i blodet, en obetydlig koncentration av paraproteiner och protein i urinen, hemoglobinindexet når 100 g / l, det finns tecken på osteoporos. Centrum för en patologi en, men fortskrider.
  2. Den andra etappen. Lesionerna blir multipla, koncentrationen av paraproteiner och hemoglobin minskar, massan av cancervävnader når 800 g. Enkel metastasering råder.
  3. Tredje etappen. Osteoporos utvecklas i benen, det finns 3 eller fler foci i benstrukturerna, koncentrationen av protein i urinen och blodkalcium maximeras. Hemoglobin minskar patologiskt till 85 g / l.

skäl

Myelom av benen fortskrider spontant, och läkarna lyckades inte bestämma den patologiska processens etiologi till slutet. En sak är känd - människor efter strålningsexponering tillhör en riskgrupp. Statistik rapporterar att antalet patienter efter exponering för en sådan patogen faktor har ökat signifikant. Enligt resultaten av långtidsbehandling är det inte alltid möjligt att stabilisera det kliniska patientens övergripande tillstånd.

Symtom på multipelt myelom

Med benläsningar utvecklar patienten först anemi av oförklarlig etologi, som inte kan korrigeras även efter en terapeutisk kost. De karakteristiska symptomen är uttalade smärta i benen, det är möjligt förekomsten av en patologisk fraktur. Andra förändringar i övergripande välbefinnande med progression av myelom presenteras nedan:

  • frekvent blödning;
  • nedsatt blodkoagulering, trombos
  • reducerad immunitet
  • myokardiell smärta
  • ökat protein i urinen;
  • instabilitet av temperaturen;
  • njursvikt syndrom;
  • ökad trötthet
  • svåra symptom på osteoporos
  • ryggradsfrakturer i komplicerade kliniska bilder.

diagnostik

Eftersom sjukdomen i början är asymptomatisk och inte diagnostiseras i tid, har läkare redan identifierat komplikationer av myelom, misstankar om njursvikt. Diagnosen innefattar inte bara en visuell undersökning av patienten och palpation av de mjuka benstrukturerna utan kräver också klinisk undersökning. Detta är:

  • strålning av bröst och skelett för att bestämma antalet tumörer i benet;
  • benmärgs aspirationsbiopsi för att kontrollera förekomsten av cancerceller i myelom;
  • trefinbiopsi - en studie av kompakt och svampigt ämne som tas från benmärgen;
  • myelogram är nödvändigt för differentialdiagnos, som en informativ invasiv metod;
  • cytogenetisk studie av plasmaceller.

Behandling av multipelt myelom

När okomplicerade kliniska bilder av kirurgiska metoder används: transplantation av donator eller egna stamceller, högmätad kemoterapi med användning av cytostatika, strålbehandling. Hemosorption och plasmaphores är lämpliga för hyperviskosyndrom, omfattande njursjukdom, njursvikt. Drogterapi med en varaktighet av flera månader för myelompatologi omfattar:

  • smärtstillande medel för att eliminera smärta i benens område
  • penicillin antibiotika för återkommande intravenösa och intravenösa smittsamma processer;
  • hemostatika för hantering av intensiv blödning: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatika för att minska tumörmassorna: Melphalan, cyklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoider i kombination med tung dricks för att minska koncentrationen av kalcium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexametason.
  • immunostimulanter som innehåller interferon, om sjukdomen åtföljdes av en minskning av immuniteten.

Om, när den maligna tumören växer, det finns ett ökat tryck på närliggande organ och deras efterföljande dysfunktion, bestämmer läkarna att akut eliminera en sådan patogen tumör genom kirurgiska metoder. Det kliniska resultatet och eventuella komplikationer efter operation kan vara den mest oförutsägbara.

Nutrition för myelom

För att minska sjukdomsåterfallet måste behandlingen vara aktuell och en kost måste ingå i det komplexa systemet. Att följa sådan näring krävs hela livet, speciellt under nästa exacerbation. Här är de värdefulla rekommendationerna från specialister på plasmacytos diet:

  • Minska proteinintaget till ett minimum - högst 60 g protein per dag är tillåtet.
  • utesluta från den dagliga rationen av sådana livsmedel som bönor, linser, ärtor, kött, fisk, nötter, ägg;
  • att inte äta mat, vilket patienten kan utveckla akuta allergiska reaktioner
  • Ta regelbundet naturliga vitaminer, hålla fast vid intensiv vitaminterapi.

myelom

I multipel myelom ackumuleras de förändrade plasmacellerna i benmärgen och i benen och bildandet av normala blodceller och strukturen hos benvävnad försämras.

Vad är multipelt myelom?

Detta är en tumörsjukdom som härrör från plasma blodceller (en subtyp av leukocyter, det vill säga vita blodkroppar). I en frisk person är dessa celler inblandade i immunförsvarets processer, som producerar antikroppar. Myelom kallas också myelom. Ibland kan du höra om myelom i benen, myelom i ryggraden, njuren eller blodet, men det är inte precis rätt namn. Myelom är en sjukdom i det hematopoietiska systemet och benen.

Myelomklassificering

Sjukdomen är heterogen, du kan välja följande alternativ:

Monoklonal gammopati av oklart genesis är en grupp av sjukdomar där en stor mängd B-lymfocyter (dessa är blodkroppar som är involverade i immunreaktioner) av en typ (klon) producerar onormala immunglobuliner av olika klasser som ackumuleras i olika organ och stör deras arbete (mycket ofta lider av njure).

lymfoplasmacytiskt lymfom (eller icke-Hodgkins lymfom), i vilket ett mycket stort antal syntetiserade immunglobuliner av klass M skador på levern, mjälten, lymfkörtlarna.

plasmacytom är av två typer: isolerad (påverkar endast benmärg och ben) och extramedullary (ackumulering av plasmaceller förekommer i mjuka vävnader, till exempel i tonsiller eller bihålor). Isolerat plasmacytom hos benen i vissa fall blir multipelt myelom, men inte alltid.

Multipel myelom står för upp till 90% av alla fall av sjukdomen och brukar påverka flera organ.

asymptomatisk (smoldering, asymptomatisk myelom)

myelom med anemi, njur- eller benskada, d.v.s. med symptom.

ICD-10 myelomkod: C90.

Steg i flera myelom

Stegen bestäms beroende på mängden beta-2 mikroglobulin och albumin i serumet.

Steg 1 myelom: nivån av beta-2 mikroglobulin är mindre än 3,5 mg / l, och nivån av albumin är 3,5 g / dl eller mer.

Steg 2 myelom: beta-2 mikroglobulin varierar mellan 3,5 mg / l och 5, 5 mg / l, eller albuminnivån är under 3,5, medan beta-2 mikroglobulin är under 3,5.

Steg 3 myelom: nivån av beta-2 mikroglobulin i serum är mer än 5,5 mg / l.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till myelom är okända. Det finns ett antal faktorer som ökar risken att bli sjuk:

Ålder. Upp till 40 år blir myelomen nästan aldrig sjuk, efter 70 år har risken att utveckla sjukdomen ökat avsevärt

Män blir sjukare oftare än kvinnor

Människor med svart hud är dubbelt så sannolikt att ha myelom som européer eller asiater.

Tillgänglig monoklonal gammopati. I 1 av 100 personer omvandlar gammapathy till multipelt myelom.

Familjhistoria av myelom eller gammapati

Patologi av immunitet (HIV eller användning av läkemedel som undertrycker immunitet)

Exponering för strålning, bekämpningsmedel, gödselmedel

Under normala förhållanden producerar benmärgen ett strängt definierat antal B-lymfocyter och plasmaceller. I myelom är deras produktion utom kontroll, benmärgen fylls med onormala plasmaceller och bildandet av normala vita blodkroppar och röda blodkroppar reduceras. Samtidigt producerar cellerna i stället för antikroppar som är användbara vid bekämpning av infektioner proteiner som kan skada njurarna.

Symtom och tecken på multipelt myelom

Tecken som kommer att hjälpa misstänkt myelom:

Smärta i benen, speciellt i revbenen och ryggraden

Patologiska benfrakturer

Ofta, återkommande fall av infektionssjukdomar

Allvarlig svaghet, konstant trötthet

Blödning från tandköttet eller nässan, hos kvinnor - tung menstruation

Huvudvärk, yrsel

Illamående och kräkningar

Diagnos av multipelt myelom

Det kan vara svårt att göra en diagnos, eftersom det inte finns någon uppenbar tumör som kan ses i myelom, och ibland fortsätter sjukdomen utan några symptom alls.

Diagnos av multipelt myelom görs vanligtvis av en hematolog. Under intervjun identifierar läkaren de viktigaste symptomen på sjukdomen i denna patient, finner ut om det finns blödningar, smärta i benen, frekventa förkylningar. Då behövs ytterligare studier för att göra en noggrann diagnos och bestämma sjukdomsstadiet.

Ett blodprov för myelom indikerar ofta en ökning av blodviskositeten och en ökning av erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR). Antalet blodplättar och erytrocyter, hemoglobin, reduceras ofta.

I resultaten av blodprov för elektrolyter är kalciumhalterna ofta förhöjda; Enligt biokemisk analys ökar mängden totalt protein, markörer för njurdysfunktion bestäms - högt antal urea, kreatinin.

Ett blodprov för paraprotein utförs för att bedöma typen och mängden abnorma antikroppar (paraproteiner).

I urinen identifieras patologiskt protein (Bens-Jones-protein), vilket är den immunoglobulinmonoklonala lätta kedjan, ofta.

Röntgenbilder av benen (kraniet, ryggraden, lårbenen och bäckenbenen) visar lesioner som är karakteristiska för myelom.

Benmärgs punktering är det mest exakta diagnostiska verktyget. En bit benmärg tas med en tunn nål, vanligtvis görs en punktering i bäcken eller bäckenbenets område. Därefter studeras det resulterande materialet under ett mikroskop i laboratoriet för degenererade plasmaceller och genomför en cytogenetisk studie för att detektera förändringar i kromosomerna.

Beräknad tomografi, magnetisk resonansavbildning, PET-skanning kan identifiera skador i benen.

Sätt att behandla multipelt myelom

För närvarande används olika behandlingsmetoder, först och främst läkemedelsbehandling, där läkemedlen används i olika kombinationer.

Målad terapi med användning av läkemedel (bortezomib, carfilzomib (inte registrerad i Ryssland), som orsakar plasmacellerna, på grund av effekten på proteinsyntesen.

Terapi med biologiska ämnen, såsom talidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimulerar sitt eget immunförsvar för att bekämpa tumörceller.

Kemoterapi med cyklofosfamid och melphalan, som hämmar tillväxten och leder till att snabbt växande tumörceller dör.

Kortikosteroidbehandling (ytterligare behandling som ökar effekten av basiska läkemedel).

Bisfosfonater (pamidronat, zoledronsyra) ordineras för att öka bentätheten.

Smärtstillande medel, inklusive narkotiska analgetika, används för svår smärta (ett mycket vanligt klagomål för flera myelom), och kirurgiska metoder och strålterapi används för att lindra patientens tillstånd.

Kirurgisk behandling krävs till exempel för fixering av ryggkotorna med användning av plattor eller andra anordningar, eftersom förstörelsen av benvävnaden inklusive ryggraden uppträder.

Efter kemoterapi utförs ofta benmärgstransplantationer, med autolog benmärgsstamcellstransplantation som den mest effektiva och säkra. För genomförandet av detta förfarande utfördes insamlingen av stamceller av den röda benmärgen. Sedan ordineras kemoterapi (vanligtvis med höga doser av cancer mot cancer), som förstör cancercellerna. Efter slutet av hela behandlingsförloppet utförs en operation för att transplantera tidigare uppsamlade prover, och som ett resultat börjar normala röda benmärgsceller att växa.

Vissa former av sjukdomen (främst "smoldering" myelom) kräver inte akut och aktiv behandling. Kemoterapi orsakar allvarliga biverkningar och i vissa fall komplikationer och effekterna på sjukdomsförloppet och prognosen för asymptomatisk "smoldering" myelom är ifrågasättande. I sådana fall genomföra en regelbunden undersökning och vid första tecknen på akut behandling börjar behandlingen. Planen för kontrollstudier och regelbundenhet av deras beteende bestäms av läkaren individuellt för varje patient och det är mycket viktigt att följa dessa villkor och alla rekommendationer från läkaren.

Komplikationer av multipelt myelom

Allvarlig smärta i benen, som kräver utnämning av effektiva smärtstillande medel

Njurinsufficiens med hemodialys

Frekventa infektionssjukdomar, inkl. lunginflammation (lunginflammation)

Tunna ben med frakturer (patologiska frakturer)

Anemi som kräver blodtransfusioner

Prognos för multipelt myelom

Med "glödande" myelom kan sjukdomen inte utvecklas i årtionden, men regelbunden observation av en läkare är nödvändig för att märka tecken på aktivering av processen i tid, och utseendet av knutförstöring eller en ökning av antalet plasmaceller över 60% i benmärgen indikerar en förvärmning av sjukdomen (och försämring prognos).

Myelomöverlevnad beror på ålder och allmän hälsa. För närvarande har den totala prognosen blivit mer optimistisk än för 10 år sedan: 77 av 100 personer som lider av myelom kommer att leva i minst ett år, 47 av 100 - minst 5 år, 33 av 100 - minst 10 år.

Orsaker till dödsfall i flera myelom

Döden är oftast orsakad av smittsamma komplikationer (till exempel lunginflammation), såväl som dödlig blödning (associerad med lågt antal blodplättar och blödningsstörningar), benfrakturer, svårt njursvikt, lungemboli.

Nutrition för multipelt myelom

Dieten för myelom bör varieras, innehåller en tillräcklig mängd frukt och grönsaker. Rekommendera att minska konsumtionen av sötsaker, konserverade och färdiga halvfabrikat. En speciell diet kan undvikas, men eftersom myelom ofta åtföljs av anemi är det lämpligt att regelbundet äta mat rik på järn (magert rött kött, paprikor, russin, sprit, broccoli, mango, papaya, guava).

I en studie visades att användningen av gurkmeja förhindrar resistens mot kemoterapi. Studier hos möss har visat att curcumin kan sakta tillväxten av cancerceller. Dessutom kan tillsats av gurkmeja till mat under kemoterapi lindra illamående och kräkningar.

Alla ändringar i kosten bör samordnas med din läkare, särskilt under kemoterapi.

Myelom: orsaker, tecken, stadier, livslängd, terapi

Myelom tillhör gruppen av paraproteinemisk hemoblastos, där den maligna transformationen av plasmaceller åtföljs av deras överproduktion av abnorma immunglobulinproteiner. Sjukdomen är relativt sällsynt, med i genomsnitt 4 personer per 100 tusen av befolkningen. Man tror att män och kvinnor är lika mottagliga för tumörer, men enligt vissa källor blir kvinnor fortfarande sjuka oftare. Dessutom finns det indikationer på en större risk för myelom bland svarta personer i Afrika och USA.

Medelåldern hos patienter varierar mellan 50 och 70 år, det vill säga de flesta patienter är äldre som, förutom myelom, har en annan patologi av interna organ, vilket försämrar prognosen och begränsar användningen av aggressiva terapier.

Myelom är en malign tumör, men det är fel att kalla det termen "cancer", eftersom den inte kommer från epitelet, utan från hematopoetisk vävnad. Tumören växer i benmärgen, och grunden för den består av plasmaceller. Normalt är dessa celler ansvariga för immuniteten och bildandet av immunglobuliner som är nödvändiga för att bekämpa olika smittämnen. Plasmaceller härrör från B-lymfocyter. När cellmognad störs uppträder en tumörklon, vilket ger upphov till myelom.

Under inverkan av negativa faktorer i benmärgen finns en ökad reproduktion av plasmablaster och plasmaceller som förvärvar förmågan att syntetisera anomala proteiner - paraproteiner. Dessa proteiner betraktas som immunglobuliner, men de kan inte utföra sina direkta skyddsfunktioner, och deras ökade mängd leder till förtjockning av blodet och skador på inre organ.

Rollen av olika biologiskt aktiva substanser, i synnerhet interleukin-6, som är upphöjd hos patienter, har bevisats. Streckcellerna i benmärgen, som utför en stödjande och näringsfunktion (fibroblaster, makrofager), utsöndrar interleukin-6 i stort antal, vilket resulterar i aktiv reproduktion av tumörceller, deras naturliga död (apoptos) hämmas och tumören växer aktivt.

Andra interleukiner kan aktivera osteoklaster - celler som förstör benvävnad, så benskador är så karakteristiska för myelom. Att vara under påverkan av interleukiner, får myelomceller en fördel över friska, förskjutning av dem och andra spirer av blodbildning, vilket leder till anemi, nedsatt immunitet, blödning.

Under sjukdomsförloppet särskiljer man kroniskt och akut.

  • I det kroniska scenet tenderar myelomceller inte att multiplicera snabbt, och tumören lämnar inte benet, patienten mår bra och ibland är de inte medvetna om att tumörtillväxten börjar.
  • När myelom utvecklas förekommer ytterligare mutationer av tumörceller som resulterar i framväxten av nya grupper av plasmaceller som är i stånd att snabbt och aktivt uppdelas. tumören går bortom benen och börjar sin aktiva bosättning i kroppen. Nederbörden av de inre organen och inhiberingen av hematopoetiska groddar leder till svåra symtom på förgiftning, anemi och immunbrist, vilket gör det akuta stadiumet i sjukdomsutrymmet och kan leda till patientens död.

Huvudsjukdomarna i multipelt myelom är patologin hos ben, immunbrist och förändringar i samband med syntesen av ett stort antal abnormala immunoglobuliner. Tumören påverkar benens bäck, revben, ryggraden, där processerna för vävnadsförstöring sker. Njurernas medverkan kan leda till sin kroniska insufficiens, vilket är ganska typiskt för patienter som lider av myelom.

Orsaker till myelom

De exakta orsakerna till myelom fortsätter att studeras, och en betydande roll i detta tillhör genetisk forskning, avsedd att hitta gener vars mutationer kan leda till en tumör. Sålunda noterades hos vissa patienter aktivering av vissa onkogener, såväl som undertryckande av suppressorgener som normalt blockerar tumörtillväxt.

Det finns bevis på möjligheten till tumörtillväxt under långvarig kontakt med petroleumprodukter, bensen, asbest och rollen av joniserande strålning indikeras av en ökning av förekomsten av myelom i japanska som har genomgått atombombning.

Bland riskfaktorerna noterar forskarna:

  1. Ålderdom - den absoluta majoriteten av patienterna har korsat den 70-åriga milstolpen och endast 1% är under 40 år.
  2. Race - svarta människor i Afrika drabbas av myelom nästan två gånger oftare än vita, men orsaken till detta fenomen har inte fastställts.
  3. Familjutsläpp.

Valet av tumörtyper och -stadier speglar inte bara funktionerna i tillväxt och prognos, men bestämmer även behandlingsregimen som läkaren kommer att välja. Myelom kan vara ensamt när en tumörtillväxtplats ligger i benet och det kan vara extra cerebral neoplasi proliferates och multipel, där lesionen är av generaliserad natur.

Multipelt myelom kan bilda tumörfoci i olika ben och inre organ, och beroende på förekomsten av prevalensen är den nodulär, diffus och plural-nodulär.

De morfologiska och biokemiska egenskaperna hos tumörceller bestämmer den övervägande cellulära kompositionen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcell, polymorf-cellulär. Graden av mognad hos tumörkloner påverkar tillväxten hos neoplasi och aggressiviteten hos sjukdomsförloppet.

Kliniska symptom, egenskaper hos benpatologi och störningar i proteinspektret i blodet bestämmer frisättningen av de kliniska stadierna av myelom:

  1. Den första etappen av myelom är relativt gynnsam, med den längsta livslängden för patienter, förutsatt att det finns ett bra svar på behandlingen. Detta stadium kännetecknas av: hemoglobinnivå över 100 g / l, frånvaron av benläkningar och som en följd den normala koncentrationen av kalcium i blodet. Tumörmassan är liten och antalet utsöndrade paraproteiner kan vara obetydligt.
  2. Den andra etappen har inte strikt definierade kriterier och är inställd när sjukdomen inte kan hänföras till de andra två.
  3. Det tredje steget återspeglar tumörets utveckling och fortsätter med en signifikant ökning av kalciumnivåerna på grund av benförstöring, hemoglobindroppar till 85 g / l och under, och den växande tumörmassan producerar en signifikant mängd tumörparaproteiner.

Nivån på en sådan indikator som kreatinin återspeglar graden av metaboliska störningar och nedsatt njurfunktion, vilket påverkar prognosen. Därför är varje stadium uppdelat i steg A och B när kreatinin är mindre än 177 mmol / l (A) eller högre steg IB, IIB, IIIB.

Manifestationer av myelom

De kliniska tecknen på multipelt myelom varierar och passar in i olika syndrom - benpatologi, immunförsvar, blodkoagulationspatologi, ökad blodviskositet etc.

större syndrom för multipelt myelom

Utvecklingen av en omfattande bild av sjukdomen föregås alltid av en asymptomatisk period, som kan ta upp till 15 år, medan patienterna mår bra, går till jobbet och gör vanliga saker. Endast högt ESR, oförklarligt utseende av protein i urinen och den så kallade M-gradienten under elektrofores av serumproteiner, vilket indikerar närvaron av onormala immunglobuliner, kan indikera tumörtillväxt.

När tumörvävnaden växer, fortskrider sjukdomen och de första symptomen på sjukdom uppträder: svaghet, trötthet, yrsel, viktminskning och frekventa luftvägsinfektioner, benvärk. Dessa symtom blir svåra att lägga i åldersrelaterade förändringar, så patienten skickas till en specialist som kan göra en noggrann diagnos på grundval av laboratorietester.

Benskador

Benleversyndrom är det viktigaste stället i myelomkliniken, eftersom neoplasi i dem börjar sin tillväxt och leder till förstörelse. Först påverkas revbenen, ryggkotorna, båren, bäckenbenen. Sådana förändringar är karakteristiska för alla patienter. Den klassiska manifestationen av myelom är närvaron av smärta, svullnad och benfrakturer.

Smärta syndrom upplever upp till 90% av patienterna. När tumören växer blir smärtan intensiv, sängstöd ger inte längre lättnad, och patienter har svårt att gå, extremiteter och böjningar. Allvarlig akut smärta kan vara ett tecken på en fraktur, för förekomsten av vilken även en liten rörelse eller bara pressning är tillräckligt. I zonen av tumörtillväxt kollapsar benet och blir mycket ömtåligt, ryggkotorna blir plana och utsätts för kompressionsfrakturer och patienten kan uppleva en minskning av tillväxten och synliga tumörnoder på skallen, revbenen och andra ben.

förstörelse av ben i myelom

Mot bakgrund av benskador av myelom uppträder osteoporos (sällsynthet av benvävnad), vilket också bidrar till patologiska frakturer.

Avvikelser i hematopoietiska systemet

Redan vid myeloms början uppträder hematopoiesis-störningar som är associerade med tumörtillväxten i benmärgen. I början kan de kliniska tecknen raderas, men med tiden blir anemi uppenbart, vars symptom är pallor, svaghet, andfåddhet. Förtryck av andra sprit av blodbildning leder till brist på blodplättar och neutrofiler, så det hemorragiska syndromet och infektiösa komplikationer är inte ovanliga i myelom. Det klassiska tecknet på myelom är accelererad ESR, vilket är karakteristiskt även för sjukdomens asymptomatiska period.

Proteinpatologinsyndrom

Proteinpatologi anses vara den viktigaste egenskapen hos en tumör, eftersom myelom kan producera en signifikant mängd av ett abnormt proteinparaprotein eller Bens-Jones-protein (lätta kedjor av immunoglobuliner). Med en signifikant ökning av koncentrationen av det patologiska proteinet i serum uppträder en minskning av normala proteinfraktioner. De kliniska tecknen på detta syndrom kommer att vara:

  • Persistent utsöndring av protein i urinen;
  • Utvecklingen av amyloidos med deponering av amyloid (ett protein som uppträder i kroppen endast under patologi) i de inre organen och en kränkning av deras funktion;
  • Hyperviscos syndrom är en ökning av blodets viskositet på grund av en ökning av dess proteininnehåll, vilket uppenbaras av huvudvärk, domningar i extremiteterna, minskad syn, trofiska förändringar upp till gangren och en tendens till blödning.

Njurskada

Njurskador vid multipelt myelom påverkar upp till 80% av patienterna. Inblandning av dessa organ är associerad med deras kolonisering genom tumörceller, avsättning av onormala proteiner i tubulerna, liksom bildandet av kalcinater under benförstöring. Sådana förändringar leder till nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet och utveckling av kroniskt njursvikt (CRF), vilket ofta orsakar död hos patienter ("myelom njure"). CRF uppstår med allvarlig förgiftning, illamående och kräkningar, vägran att äta, försvagning av anemi, och resultatet är uremisk koma, när kroppen förgiftas av kvävehaltiga slaggar.

Förutom de beskrivna syndromerna upplever patienterna allvarlig skada på nervsystemet vid infiltrering av hjärnan och dess membran med tumörceller, ofta påverkas även perifera nerver, då svaghet, nedsatt hudkänslighet, smärta uppstår och jämn förlamning är möjlig med komprimering av ryggrad.

Förstörelsen av benen och deras uttorkning av kalcium bidrar inte bara till frakturer utan också till hyperkalcemi, när ökat kalcium i blodet leder till förvärring av illamående, kräkningar, sömnighet och förändrat medvetande.

Tillväxten av tumören i benmärgen orsakar ett immunbristtillstånd, därför är patienter benägna att återkommande bronkit, lunginflammation, prionephritis, virusinfektioner.

Terminalen av multipelt myelom uppträder med en snabb ökning av symtom på förgiftning, förvärring av anemiska, hemorragiska syndrom och immunbrist. Patienterna går ner i vikt, feber, lider av allvarliga smittsamma komplikationer. Övergången av myelom till akut leukemi är möjlig vid detta skede.

Diagnos av myelom

Diagnostiserande myelom innebär en serie laboratorietester som gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i de tidiga skeden av sjukdomen. Patienter spenderar:

  1. Allmänna och biokemiska blodprov (hemoglobin, kreatinin, kalcium, totalt protein och fraktioner, etc.);
  2. Bestämning av nivån av proteinfraktioner i blodet;
  3. En studie av urin, där proteinhalten ökas, kan detekteras lätta kedjor av immunoglobuliner (Bens-Jones-protein);
  4. Benmärgs trepanobiopsy för att upptäcka myelomceller och bedöma arten av lesionen av hemopoiesis sprouts;
  5. Röntgen, CT, MR av ben.

För att korrekt utvärdera resultaten av studier är det viktigt att jämföra dem med de kliniska tecknen på sjukdomen, och genomförande av någon analys kommer inte vara tillräcklig för diagnosen myelom.

benmärgshistologi: normal (vänster) och myelom (höger)

behandling

Myelombehandling utförs av en hematolog på ett hematologiskt sjukhus och omfattar:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålbehandling.
  • Utnämningen av alfa2-interferon.
  • Behandling och förebyggande av komplikationer.
  • Benmärgstransplantation.

Myelom är hänförlig till obotliga tumörer i hematopoetisk vävnad, men i tidig terapi kan tumören kontrolleras. Man tror att botemedel endast är möjlig med framgångsrik benmärgstransplantation.

Hittills är kemoterapi fortfarande den huvudsakliga metoden för behandling av myelom, vilket gör det möjligt att förlänga patienternas livslängd till 3,5-4 år. Framgången med kemoterapi är associerad med utvecklingen av en grupp av alkylerande kemoterapidroger (alkeran, cyklofosfamid), som har använts i kombination med prednison sedan mitten av förra seklet. Förskrivningen av polykemoterapi är effektivare, men patienternas överlevnad ökar inte signifikant. Utvecklingen av tumörkemisk resistans mot dessa läkemedel leder till en sjukdomssjukdom, och i grunden har nya droger syntetiserats för att bekämpa detta fenomen - apoptosinducerare, proteasomhämmare (bortezomib) och immunmodulatorer.

Förväntande taktik är tillåten hos patienter med IA- och IIA-sjukdomsstadier utan smärtsyndrom och risk för benfrakturer, förutsatt att blodkompositionen övervakas ständigt, men vid tecken på tumörprogression är cytostatika obligatoriska.

Indikationer för kemoterapi inkluderar:

  1. Hypercalcemia (ökad serumkalciumkoncentration);
  2. anemi;
  3. Tecken på njurskador
  4. Bone involvering;
  5. Utvecklingen av hyperviskos och hemorragiska syndromer;
  6. amyloidos;
  7. Smittsamma komplikationer.

Kombinationen av alkeran (melphalan) och prednisolon (M + R), som hämmar proliferationen av tumörceller och reducerar produktionen av paraproteiner, har erkänts som den huvudsakliga behandlingen för myelom. När det gäller resistenta tumörer, liksom den initialt allvarliga maligna sjukdomsförloppet, är polykemoterapi möjlig när vincristin, adriablastin, doxorubicin ytterligare föreskrivs i enlighet med de utvecklade polykemoterapiprotokollen. M + P-systemet administreras i cykler var fjärde vecka, och när tecken på njurinsufficiens uppträder, ersätts alkeran med cyklofosfamid.

Det specifika programmet för cytostatisk behandling väljs av läkaren, baserat på karaktären av sjukdomsförloppet, patientens tillstånd och ålder, tumörens känslighet för vissa läkemedel.

Effektiviteten av behandlingen framgår av

  • Stabil eller växande hemoglobinnivå (ej lägre än 90 g / l);
  • Serumalbumin över 30 g / 1;
  • Normal nivå av kalcium i blodet;
  • Brist på progression av benförstöring.

Användningen av ett sådant läkemedel som talidomid visar goda resultat i myelom, särskilt i resistenta former. Thalidomid hämmar angiogenesen (utveckling av tumörkärl), förbättrar immunsvaret mot tumörceller, provar dödsfallet av maligna plasmaceller. Kombinationen av talidomid med normala system för cytostatisk terapi ger en bra effekt och tillåter i vissa fall att undvika långsiktig administrering av kemoterapidroger, fyllda med trombos vid venös kateterinstallationsplats. Förutom thalidomid, kan ett läkemedel från hajbrosk, (neovastal), som också föreskrivs för myelom, hämma angiogenes i en tumör.

Patienter yngre än 55-60 år anses vara det bästa uppförandet av kemoterapi, följt av transplantation av sina egna perifera stamceller. Detta tillvägagångssätt ökar medellivslängden på upp till fem år, och fullständig remission är möjlig hos 20% av patienterna.

Administreringen av alfa2-interferon i höga doser utförs när patienten går in i ett tillstånd av remission och fungerar som en del av underhållsbehandling under flera år.

Video: Föreläsning om behandling av multipelt myelom

Strålningsterapi har ingen självständig betydelse i denna patologi, men den används i nederlag av ben med stora foci av destruktion av benvävnad, svårt smärtssyndrom och ensamt myelom. Den totala dosen av strålning är vanligtvis inte mer än 2500-4000 Gy.

Behandling och förebyggande av komplikationer innefattar:

  1. Antibiotikabehandling med bredspektrumläkemedel för infektiösa komplikationer;
  2. Korrigering av njurfunktionen vid bristande insufficiens (diet, diuretika, plasmaferes och hemosorption, i allvarliga fall - hemodialys på apparaten "artificiell njure");
  3. Normalisering av kalciumnivåer (diuretika som tvingar diuretika, glukokortikoider, kalcitrin);
  4. Användningen av erytropoietin, transfusion av blodkomponenter med svår anemi och hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenös administrering av läkemedelslösningar och adekvat smärtlindring;
  6. I benpatologi används kalcitrin, anabola steroider, preparat från gruppen av biofosfonater (klodronat, zometa) som minskar de destruktiva processerna i benen och förhindrar deras frakturer. När sprickor uppträder visas osteosyntes, dragkraft, eventuellt kirurgisk behandling, övsterapi är obligatorisk och lokal strålning kan användas som förebyggande åtgärd vid avsedd frakturplats.
  7. Vid svåra hyperviscosyndrom och njurens patologi beror patienterna på hemosorption och plasmaferes på grund av cirkulationen av en signifikant mängd tumörparaprotein, vilket bidrar till att avlägsna stora proteinmolekyler från blodomloppet.

Benmärgstransplantation har ännu inte hittat utbredd användning för myelom, eftersom risken för komplikationer fortfarande är hög, särskilt hos patienter som är äldre än 40-50 år. Ofta utförs stamcellstransplantationer som tas från patienten eller givaren. Införandet av donatorstamceller kan till och med leda till en fullständig botemedel mot myelom, men detta fenomen inträffar sällan på grund av den höga toxiciteten hos kemoterapi, administrerad vid maximala möjliga doser.

Kirurgisk behandling av myelom används sällan, främst i lokaliserade former av sjukdomen, när tumörmassan komprimerar vitala organ, nervrör och blodkärl. Eventuell kirurgisk behandling vid ryggmärgsskador, som syftar till att eliminera komprimering av ryggmärgen under ryggradsfrakturer.

Livslängden vid kemoterapi hos känsliga patienter är upp till 4 år, men resistenta former av tumören minskar det till ett år eller mindre. Den längsta livslängden observeras vid stadium IA - 61 månader och vid IIIB är det inte längre än 15 månader. Med långvarig kemoterapi är inte bara komplikationerna associerade med de toxiska effekterna av droger möjliga utan också utvecklingen av tumörens sekundära resistans mot behandling och dess omvandling till akut leukemi.

I allmänhet bestäms prognosen av myelom, dess respons på behandling, patientens ålder och närvaron av comorbiditeter, men det är alltid allvarligt och förblir otillfredsställande i de flesta fall. Bota är sällsynt, och allvarliga komplikationer som sepsis, blödning, njursvikt, amyloidos och giftig skada på de inre organen med användning av cytostatika leder i de flesta fall till ett dödligt utfall.

myelom

Myelom är en sjukdom med lymfoproliferativ natur, vars morfologiska substrat är plasmaceller som producerar monoklonalt immunoglobulin. Myelom eller multipel sjukdom anses vara en lindrig malign sjukdom i lymfsystemet. För första gången i vårt land beskrevs sjukdomen 1949 av G. A. Alekseev.

Myelom är ca 1% bland alla maligna cancerformer och bland hemoblastos - 10%. Dessutom är människor i den svarta rasen sjuka oftare än andra, även om sjukdomen uppträder bland alla raser. Myelom påverkar främst människor efter fyrtio år.

Idag kallas denna sjukdom ofta som plasmocytom eller multipelt myelom. Detta begrepp innefattar den spridda tumörprocessen av B-lymfocytsystemet, som består av regenererade plasmaceller. Myelom är baserat på utvecklingen av de viktigaste tecknen, såsom laboratorie och klinik, samt komplikationer, som inkluderar myelomcellinfiltration i benmärgen och bildandet av en signifikant mängd paraprotein av cancerceller, vilka är otillräckliga immunoglobuliner. Dessutom finns en minskning av syntesen av konventionella immunoglobuliner.

Myelom sjukdom orsakar

För närvarande är etiologin för multipelt myelom ännu inte klart. Myelomsjukdom har dock visat sig utvecklas som en följd av joniserande strålning, vilket anses vara en antagen faktor vid det etiologiska engagemanget vid förekomsten av denna sjukdom. Ig tillhör majoriteten av globuliner, vilka produceras av maligna plasmaceller efter antigenstimulering. Vilken som helst cell kan syntetisera en enda epitop med en lambda eller kappa lätt kedja.

Den okontrollerade syntesen av monoklonala M-proteiner leder till tumörtransformationer av enskilda stamceller. Myelom är tänkt att producera dessa celler, som kan vara polypotenta stamceller. Denna sjukdom kännetecknas av flera kromosomala störningar, såsom monosomi hos den trettonde kromosomen, trisomi i den tredje, femte, sjunde, nionde, elfte, femtonde och nittonde kromosomen. Mycket ofta uppstår brott i strukturen av den första kromosomen, som inte har någon specifik defekt.

Från tumörförändringar av stamcellerna till de kliniska symptomen varar det karakteristiska steget tjugo och ibland trettio år. En plasmacell som har genomgått malignitet kan penetrera njurarna, benvävnaden och bilda symtom på myelom i form av en gemensam multifokal tumörprocess. I vissa fall delas och multipliceras maligna celler lokalt, vilket ger upphov till utvecklingen av ensamma plasmacytom. Dessa tumörer bildas som ett resultat av utsöndringen av M-protein, vilket senare blir orsaken vid förekomsten av en klar klinisk bild av myelom.

Den etiologiska faktorn vid myelombildning är associerad med proliferationen av plasmacellers patologiska natur. Denna process sker huvudsakligen i benmärgen och ibland i lesionerna av extramedullära lesioner. Djurstudier bekräftar att miljö- och genetiska faktorer är involverade i utvecklingen av tumörplasma celler. Men dessa faktorers roll hos människor har ännu inte bevisats. Det finns också information om fall av familjen myelom, men det finns inte heller några exakta bevis på dess mottaglighet på den genetiska nivån hos människor.

Således antas rollen av två faktorer i etylen av multipelt myelom. I regel är det joniserande strålning och mutationer i prekursorcellerna.

Myelom sjukdomssymtom

För kliniker utgör flera myelom många utmaningar med sina många manifestationer. Symptomatologin hos sjukdomen är betinget delad i manifestationer, som i regel är associerade med lokalisering av tumören, liksom med effekten av produkterna av maligna celler. De är metaboliter och immunglobuliner av monoklonala egenskaper.

I 70% är det första symptomet på myelom benmärg, som kännetecknas av en lokal och akut start som orsakas av en liten skada men utan frakturer. Som regel migrerar smärtan genom kroppen, det kan ibland störa patienten på natten och uppstå efter en förändring i kroppspositionen. Mycket ofta kan smärta uppträda i bröstområdet, men lesionerna kan påverka bäcken och rörformiga långben.

Smärtan i lederna talar om amyloidos. För ett visst stadium av sjukdomen kännetecknas det av det obligatoriska förekomsten av anemi, vilket leder till att det finns en karakteristisk svaghet och trötthet som uppträder snabbt.

Myelom karakteriseras mycket sällan av symtom som viktminskning och feber. Dessa symptom uppträder dock med avancerad svårighetsgrad, liksom efter tillsats av infektion. 7% av patienterna upplever blödning som en komplikation av multipelt myelom. I debut av sjukdomen detekteras hyperkalcemi, vilket orsakas av kräkningar, förstoppning, törst, polyuria, med förvirring och ibland jämn koma. Myelom kan börja med njursvikt, vilket snabbt går in i oliguri och behöver omedelbar hemodialys.

Fysiska förändringar kan vara minimala vid sjukdomsuppkomsten. Patienterna har hudfärg och otillräcklig hjärtfunktion, som en följd av en liten mängd benmärg. I områden av ostolys bestäms palpation av den humpiga och smärtsamma benytan. Efter att ha klämt på ryggmärgen eller nervändarna på grund av frakturer eller förstöring av ryggraden, liksom olika avsättningar utanför benen, är ischias, paraplegi, rörligheten bruten och kontrollen av sphincterna förloras. Hepatosplenomegali med en måttlig utvidgning av levern i 26% är mycket sällsynt.

Sällan detekteras benläkningar vid utvecklingen av den kliniska bilden. Baserat på radiografi i 80% av myelom påverkar benvävnad. Deformation av benen leder till osteoporos av generaliserad natur, osteolys med enskilda eller flera foci, speciella frakturer, samt skador som också kan påverka närliggande mjukvävnader. De mest mindre skadorna orsakar olika frakturer. Även bäcken och skalleben, ryggkotor och revben påverkas ofta. Med myelomens nederlag i mandeln uppträder dess frakt i processen med att äta.

En av de farliga komplikationerna av sjukdomen är ett brott mot njurarna. Denna dysfunktion detekteras hos hälften av patienterna vid diagnos av multipel myelom och är en grundläggande orsak till patientens dödliga resultat. Njurfunktion är en av de viktigaste enskilda faktorerna som bestämmer prognosen för multipelt myelom. I hjärtat av dessa njurar kan det finnas olika mekanismer som leder till utveckling av njursvikt vid akut eller kroniskt, nefrotiskt syndrom eller orsakar Fanconi syndrom. Dessutom uppträder symtom i form av hyperurikemi, hyperkalcemi och ökad bildning av blodviskositet. Serumkalciumhalten ökar, och polyuri och kräkningar leder till förlust av vatten.

Myelom kännetecknas av nervsystemet sår som ett resultat av den patologiska processens penetration i nervprocesserna eller ryggmärgen, och också som en följd av hyperkalcemi eller viskositet hos blodet. Ibland kan du se symtomen på polyneuropati som ett resultat av amyloidos. I nästan 30% finns det ett kompressionsläge i ryggmärgen och en hästsvanslängsel. Radikulopati utvecklas efter spridningen av den patologiska processen från ryggkotorna till extradurala utrymmen. Mycket ofta finns karaktäristiska ryggsmärtor som föregår paraplegi. Som ett resultat av kompression uppträder svaghet i musklerna, känsligheten förloras, urinering störs, vilket leder till pares.

Myelom är oftast lokaliserad i bröstet, vilket kan bestämmas genom röntgen- och tomografisk undersökning.

Neuropati av perifer lokalisering är mycket sällsynt. Och om amyloidos förenar det utvecklas karpaltunnelsyndromet. Du kan också hitta neuropati hos perifer sensorimotoriska egenskaper i form av strumpor, handskar. Det kan förekomma i avsaknad av amyloid-typer avlagringar; förekommer på bakgrund av ensamma skador eller multipla myocom hos flera myelom. Det finns en bestämd koppling mellan neuropati och osteosklerotiska förändringar, liksom polycytemi, hudpigmentering och förtjockning av fingrarna i fingrarna. Vid dessa ögonblick stiger proteinet i cerebrospinalvätskan. På grund av myeloms nederlag utvecklar skallen av kraniet förlamning av nanorna i kranavdelningarna, och om orbitalbenen är skadade störs de oculomotoriska och optiska nerverna med efterföljande oftalmoplegi.

I 10% av patienterna med myelom observeras makroglobulinemi syndrom. Det är ett syndrom med ökad viskositet som orsakar blödning från näsan och tandköttet. Patienterna förlorar också sin syn, och det mest konstanta symptomet av sjukdomen är retinopati. Det kännetecknas av blödningar av en flammande natur, vener som är dilaterade och krympade, retinär venetrombos, ögon i den optiska nerven. Neurologiska symptom är mycket rika. Det kan börja som dåsighet, smärta i huvudet eller yrsel, och sedan gå in i sådana tillstånd som förlust av medvetande och koma.

I 20% finns hyperkalcemi, vilket uppträder vid benresorption av osteoklaster. Detta uppenbaras av brist på aptit, magbesvär i form av illamående, kräkningar och förstoppning. Mycket senare uppträder ett sömnigt förvirrande tillstånd, vilket blir en comatos stat. Polydipsi och polyuri utvecklas, och sedan deponeras kalcium i njurarna, kroppen blir uttorkad, vilket orsakar njursvikt.

I 15% med melohm sjukdom framträder en komplikation i form av blödning.

Mycket ofta minskar multipel myelom förmågan att motstå infektioner. Nästan hälften av patienterna i olika stadier av sjukdomen utvecklar en allvarlig form av infektiös komplikation, vilket medför frekventa dödsfall. De vanligaste infektionerna är urinvägar och andningsorgan, vars orsakssamband innefattar N. influenzae, pneumokocker, meningokocker, tarmbakterier och herpesvirus.

Stegmyelom

För närvarande är det erkända system för uppläggning av S. Salmon och B. Durie, som är baserat på beroendet av maligna celler, med indikatorer på laboratorie- och kliniska egenskaper, samt förutsägelsen av myelom.

För närvarande finns ett annat system, som är baserat på bestämning av parametrar som β2-mikroglobulin och serumalbumin. Det första, i detta fall, är ett protein med låg molekylvikt som produceras av nukleära celler och utsöndras i urinen. Serumalbumin karakteriseras av ett indirekt innehåll av IL-6 osteoklastisk aktiverande och tillväxtfaktor. Samma system av steg i multipelt myelom föreslås av IMWG, som är en internationell grupp i studien av denna sjukdom.

Vid användning av myeloms klassificering av de immunokemiska egenskaperna finns fem former av sjukdomen: Bens-Jones, A, E, G och D. Bland de sällsynta formerna kan icke-utsöndrande och M-myelom särskiljas. G-myelom finns i 50%, i A-myelom i 25%, i D-myelom i 1%, resten finns i ett obetydligt förhållande och ganska sällan.

Steget för multipelt myelom beror på massan av tumörskadorna i sig. Därför kännetecknas för denna patologiska sjukdom av tre steg av sjukdomen. Massan av tumörceller upp till 0,7 mg / m 2 (låg) är karakteristisk för myeloms första etapp, från 0,7 till 1,3 mg / m 2 (medium) - det andra steget, mer än 1,3 mg / m 2 (hög) - den tredje etappen

Myelom sjukdom diagnos

För diagnos använd tre huvudkriterier. För det första är det nödvändigt att identifiera klonala plasmaceller med hjälp av myelogram och plasmacelltumör under materialets biopsi från det drabbade fokuset. För det andra bestämma monoklonal Ig i serum och urin. För det tredje, upptäcka tecken på skador på vävnader och organ som är associerade med myelom: hyperkalcemi, njursvikt, anemi, osteoporos eller lysfokus i benen.

Vid diagnos av multipelt myelom hör en särskild roll till den befintliga plasmacelltumörslängden. Detta gör att du kan identifiera patienter med sjukdomen i en aktiv eller symtomatisk form.

För diagnos av multipelt myelom används röntgenundersökning av skalle ben, nyckelben, bröstben, skulderbladen, revbenen, alla delar av ryggraden, bäckenet, höft- och skulder ben, liksom andra delar av skelettet som kliniskt indicerat. Biokemiska blodprov kan bestämma total protein, albumin, kalcium, kreatinin, urinsyra, alkaliskt fosfatas, LDH, transaminas och bilirubin. I allmänhet beräknas ett blodtal med hjälp av leukocytantal och antal blodplättar. Radiell immunodiffusion gör det möjligt att bestämma nivån av immunoglobuliner i blodet. Används elektrofores för att detektera densitometri.

Insamlade också urin för allmän analys och Zimnitsky för att bestämma förlusten av protein i den dagliga urinen. Och de avslöjar också nivån av paraprotein med hjälp av proteinimmunfixering och elektrofores.

De använder också ytterligare diagnostiska metoder såsom MR av hela ryggraden, cytogenetiska studier, immunofenotypering av cancerceller.

Myelombehandling

I det första steget (A), med en trög myelom, kräver behandlingen inte omedelbar behandling. Endast med utseendet på ökad paraprotein, hemorragisk och hypervisköst syndrom, med progression av osteolytiska naturen hos de lesioner såsom skelettsmärta, ryggmärgskompression och ryggmärgen, patologiska frakturer, hyperkalcemi, nedsatt njurfunktion, amyloidos, anemi syndrom, och komplikationer såsom infektioner, start utnämning av en särskild behandling.

När hjärnan komprimeras i ryggradskanalen utförs laminektomi och kyphoplasti i komplex behandling med Dexamethason, genom lokal bestrålning, och ortopediska fixeringar används för patologiska benfrakturer.

Metoden för strålterapi för multipel myelom anses vara en palliativ behandling av lokalt placerade lesioner, speciellt om smärtssyndrom uttrycks. Bestrålningsdosering varierar från 20 till 24 Gy över två veckor i fem till sju sessioner. För behandling av ensamma plasmacyter föreskrivs en total dos av 35 till 50 Gy. I grund och botten används strålningsexponering för att behandla de drabbade benen i skallen i ansiktet och basområdet.

Den huvudsakliga behandlingsmetoden för patienter med myelomsjukdom är polykemoterapi med användning av cyklonspecifika medel, särskilt alkyleringsmedel såsom cyklofosfamid, melphalan, med stöd av kortikosteroider. Det är också viktigt att ta hänsyn till att alla alkylerande läkemedel kan orsaka förekomsten av myelodysptiskt syndrom eller akut myeloid leukemi i framtiden. Dessutom kan ackumulerade toxiska effekter på benmärgen som försämrar stamcellsproduktionen störa autologa transplantationer.

De vanligaste kemoterapi-regimerna är M 2-protokollet, alternerande med VMCP / VBAP och AB / CM. Den traditionella behandlingen av myelom Alkeran och Prednisolon, såväl som polykemoterapibehandlingar, överskrider dock inte fem procent för att uppnå absolut remission och försvinnande av paraprotein i urin och blod.

Vid behandling av multipelt myelom pervichnorezistentnoy formad eldfast natur och återfall, liksom i njursvikt eller att snabbt uppnå effekten av behandlingen, har i stor utsträckning under fyra dagar Vinkristin, doxorubicin och dexametason använder klockan läkemedelsadministrering. Samma dos används för tre till fyra kurser som en preliminär cytoreduktiv terapi före utnämning av högdoserad kemoterapi (Melphalan 150-200 mg / m 2). Och sedan utförs stamcellstransplantationen.

Pulmonmonoterapi med kortikosteroider med hög dos som Dexamethason är mycket effektiv idag. Detta är särskilt effektivt vid hemocytopeni, benmärgsutmattning och njursviktfenomen.

För behandling av myelom av avancerad typ används polykemoterapi med cisplastin: DT-PACE, EDAP och DCEP.

Under de senaste decennierna har Thalidomide fått ökat erkännande som ett bärmedel. Grunden för dess verkningsmekanism är inhiberingen av patologisk angiogenes. Det finns också bevis på den framgångsrika kombinationen av talidomid med polykemoterapibehandlingar, Melphalan och Dexamethason. Därför kan en sådan kombination i höga doser framgångsrikt ersätta VAD före en autolog transplantation. Dessutom behövs inte långvarig behandling med dagliga injektioner för att undvika trombos. Som regel tolereras talidomid av patienterna säkert. Förstoppning, sömnighet och perifer neuropati är vanligast. Men derivaten av detta läkemedel har inga sådana biverkningar, förutom myelosuppression.

Bland de antiangiogena läkemedlen vid behandling av multipelt myelom isoleras ett läkemedel baserat på hajbrosk. Det används i renad form och hämmar cancerangiogenes.

Borasomiba-hämmaren används också som behandling för denna svåra och komplexa sjukdom. Detta läkemedel hämmar direkt proliferation och inducerar apoptos i maligna celler. Det tillåter inte interagerande processer mellan myelomceller och mikromiljön, hämmar molekylär vidhäftning på cellytan.

Ett effektivt läkemedel vid behandling av multipelt myelom är arsentrioxid. Förutom förstörelsen av tumörceller stimulerar den molekyler som ligger på myelomcellerna, vilket hjälper dem att känna igen sitt immunsystem.

Högdosbehandling följd av stamcellstransplantation används huvudsakligen för att behandla patienter yngre än 65 år, med både primära och återkommande former av sjukdomen.

Vid planering av behandling med högdoser ges preferens till dexametason, polykemoterapi och VAD-behandling med cisplastin. Alla dessa manipuleringar kan kombineras med talidomid eller derivatberedningar.

Vissa forskare medicinsk 41% uppnådde absolut remission och 42% - partiell remission efter applicering av totalt behandling, vilket innefattar utmärkt induktionsregimer polychemotherapy (EDAP och VAD), tandem högdos behandling med överföring och underhållsterapi av interferon tills återfall.

Myelom är en tumörsjukdom i vilken växande celler har en liten fraktion, d.v.s. deras mindre mängd ligger i cellcykeln. Det är därför som Interferon används under lång tid (flera år), som stöder kroppen när den når eftergift.

För profylaktisk behandling av myelom med systemisk osteoporos och osteolytiska lesioner Klodronat tillämpade intravenöst eller genom munnen, och pamidronat Zoledronsyra som kan hämma malign osteoklast hyperaktivitet och deras åldrande. Efter långvarig användning av dessa läkemedel i mer än ett år, upphör benen att genomgå resorption, minskningar av benvärk, frakturer och hyperkalcemi minskar.

Bisfosfonater indikeras vid behandling av myelom hos alla patienter, särskilt de som har lesioner av lytiska benet, med tecken på osteoporos och benvärk. Men varaktigheten av sådan behandling har ännu inte fastställts. Det finns också bevis för att bisfosfonater inte bara inhiberar osteoklaster, men har också direkt antitumörverkningar på cellerna av en malign sjukdom. Du bör också alltid komma ihåg att bisfosfonater kan ha en nefrotisk effekt.

För behandling av många patienter med myelom används hemosorption och plasmaferes ofta, särskilt med hyperviscosyndrom, njursvikt och en ganska hög nivå av paraprotein i blodet. Vid behandling med hyperkalcemi används förutom kortikosteroidläkemedel hydrering och diuretika ordineras och omedelbar intravenös administrering av bisfosfonater.

Dessutom föreskrivs substitutionstransfusioner av erytrocytmassa och erytropoietinpreparat för anemi för myelompatienter.

Myelomprognos

Moderna behandlingsmetoder förlänger livet för myelompatienter huvudsakligen upp till fyra år istället för ett eller två år utan lämplig behandling.

Patienternas livslängd beror som regel på känsligheten för kemoterapibehandling med cytotoxiska läkemedel. Patienter med primära återfall efter behandling överlever i genomsnitt minst ett år. Men vid långvarig behandling med cytostatika blir fall av utveckling av akuta former av leukemi vanligare i 5%, när denna sjukdom praktiskt taget inte uppträder hos patienter som inte har behandlats.

Självklart beror många patienters livslängd på scenen i den sjukdom där myelom diagnostiserades. Dessutom påverkas livslängden av tre huvudfaktorer, såsom urea och hemoglobinnivå i blodet, såväl som patientens kliniska symtom.

Dödsorsakerna kan vara progressiva processer av myelom, blodinfektion (sepsis), njursvikt och ibland hjärtinfarkt och stroke.

Om Oss

Som någon onkologi är esofagens cancer en allvarlig sjukdom med allvarliga konsekvenser. En gynnsam prognos är endast möjlig när den detekteras i det prekliniska skedet.

Populära Kategorier