Myelom: Symptom och behandling av flera myelom

Behandling av maligna tumörer syftar till att helt eller delvis avlägsna eller förstöra poolen av förändrade celler. Eftersom flera myelom påverkar benmärgen på flera ställen samtidigt, är dess operativa behandling omöjlig, därför används strålbehandling, kemoterapi och stamcellstransplantation vanligen, i vissa fall en kombination av dessa metoder.

Innehållet i ämnet "Multipel myelom":

Sammansättningen av blodet och dess funktion

Blod består av olika komponenter, som alla utför en specifik funktion.

Vad är multipelt myelom

Plasmocytom är en sjukdom i det hematopoietiska systemet, kännetecknat av ökad ackumulering av plasmaceller.

Diagnos av Multipel Myelom

Prescribing behandling av multipelt myelom är endast möjligt efter en omfattande diagnos.

Observation och rehabilitering för multipelt myelom

Övervakning och rehabilitering är viktiga komponenter i behandlingen av cancerpatienter.

Fullständig botning av flera myelom idag är endast möjligt i mycket sällsynta fall. Om en tumör endast uppträder på ett ställe (ensamt plasmacytom), är dess framgångsrika botemedel möjligt med hjälp av strålterapi.

Nyligen har experter utvecklat ett antal nya metoder för behandling av multipelt myelom, vars användning kan avsevärt förlänga patientens livslängd.

kemoterapi

Till skillnad från de flesta maligna tumörer kräver flera myelom inte omedelbar behandling med kemoterapi. Om glödande myelom eller första etappen av multipelt myelom diagnostiseras enligt Duri-Salmon behöver ingen behandling, men regelbundna undersökningar bör utföras.

Behandling börjar vanligen i händelse av ökade nivåer av kalcium i blodet, förekomst av njursvikt, anemi och benskador. Dessutom är grunden för terapi en ökad nivå av totalt blodprotein, ökad blodviskositet och andra manifestationer.

Läkemedel som används vid kemoterapi undertrycker tumörmassans tillväxt.

För behandling av multipelt myelom används oftast cytostatiska (alkylerande) läkemedel, såsom melfalan eller cyklofosfamid i kombination med läkemedel från gruppen glukokortikoider.

För att vara mest effektiva måste kemoterapi-kurser upprepas med jämna mellanrum.

Vissa patienter får läkemedel i form av tabletter eller korta infusioner. Om hälsotillståndet tillåter kan kemoterapi utföras på poliklinisk basis.

Om kemoterapi ger en positiv effekt, är det ofta, för att minska antalet paraproteiner och maligna plasmaceller i kroppen, en lång tid. Ibland varar det mer än ett år. Studier har visat att de flesta patienter får kemoterapi för remission. Emellertid uppnås fullständig remission endast i mycket sällsynta fall. I allmänhet visas flera myelom igen efter en tid, det vill säga ett återfall inträffar.

Bendamustin anses också vara ett effektivt läkemedel. Det används i steg II och stadium III av multipelt myelom i kombination med prednison.

En av de mest effektiva läkemedel för behandling av multipelt myelom är talidomid, som var kopplad till en stor skandal på 60-talet av det tjugonde århundradet: mottagning av läkemedlet under graviditeten resulterade i födelsen av barn med missbildningar, den vanligaste av dessa var bristen på övre och nedre extremiteterna. Patienter som använder detta läkemedel bör därför vidta lämpliga åtgärder för att undvika att bli gravid. Effekten av detta läkemedel är att det hämmar bildandet av nya blodkärl som är nödvändiga för tumörtillväxt. Studier har visat att i fall av förstahandsbehandlingsfel eller återfall hos många patienter är thalidomid det enda läkemedlet som saktar ner tumörtillväxten. Det är särskilt effektivt i kombination med kortison som en del av polykemoterapi.

Ett annat läkemedel som används för att behandla multipelt myelom är lenalidomid. Det används vanligtvis vid återfall i kombination med kortison. Det är en strukturell analog av talidomid, så mottagningen under graviditeten kan också leda till utveckling av medfödda defekter hos fostret.

Dessutom används läkemedlet bortezomib för att behandla multipelt myelom. Principen för dess verkan är att undertrycka proteasoms aktivitet (ett stort proteinkomplex som finns i cellen), vilket leder till att cellen slutar växa. Detta läkemedel i kombination med kemoterapi används ofta i sjukdoms tidiga skeden. I vissa fall används den som induktionsbehandling.

Biverkningar

Kemoterapi läkemedel är mycket giftiga och har ett antal biverkningar.

Cytotoxiska läkemedel påverkar starkt benmärgen och det hematopoietiska systemet, och därför reduceras innehållet av leukocyter, erytrocyter och blodplättar i blodet.

En minskning av antalet vita blodkroppar leder till ökad mottaglighet för infektioner. I vissa fall föreskrivna läkemedel som stimulerar bildandet av leukocyter (de så kallade stimulanserna av leukopoiesis). Att minska koncentrationen av röda blodkroppar kan orsaka anemi, vilket leder till slöhet, trötthet, minskad koncentration och cirkulationsstörningar. Kemoterapi minskar också produktionen av blodplättar, vilka är ansvariga för blodkoagulering för skador, så patienter tenderar att blöda.

Den vanligaste biverkningen av kemoterapi är illamående och kräkningar. De uppstår eftersom cytotoxiska läkemedel direkt påverkar hjärnans kräkningscentrum. Men idag finns det mycket effektiva antiemetiska droger (antiemetika) som hjälper till att hantera dessa biverkningar. I de flesta fall tar patienten emot dem före kemoterapi, men om det finns starka klagomål kan de användas under och efter det.

Cytostatika kan också påverka slemhinnorna negativt. Inflammation av tungan och slemhinnan i munhålan leder till smärtsamma känslor vid sväljning, varför patienten äter nästan ingenting med god aptit. I vissa fall påverkas tarmslimhinnan, vilket leder till diarré / lös avföring.

Dessutom leder kemoterapi i de flesta fall till tillfällig håravfall, inte bara på huvudet utan på hela kroppen. Särskilt ofta uppstår denna biverkning vid användning av melphalan och doxorubicin.

Kemoterapi kan också ha en negativ effekt på nervsystemet: både de långa nerverna i lemmarna och strukturerna i centrala nervsystemet påverkas. Resultatet kan vara ett brott mot känslighet och ojämnhet i gångarterna. När dessa biverkningar uppträder, stannar behandlingen antingen helt eller så minskas dosen.

När man tar kortison, noterar många människor en ökning i aptit och viktökning. I detta fall är det nödvändigt att regelbundet genomföra ett blodprov, särskilt för patienter som lider av diabetes, eftersom kortison påverkar blodsockernivån. Dessutom kan kortison skada magslemhinnan och leda till utveckling av ett sår.

Cortison kan också påverka psykepatienternas erfarenhet humörsvängningar, ångest och sömnstörningar. Dessa biverkningar kan undvikas om du tar pauser när du tar drogen.

Med multipelt myelom försvagas immunsystemet allvarligt, så patienten är mycket mottaglig för olika infektioner. Detta beror på det lilla antalet väl fungerande immunceller och immunoglobuliner.

Vidare minskar antalet leukocyter, i synnerhet neutrofila granulocyter under kemoterapi. Om deras antal sjunker under 500 / μl kallas detta tillstånd agranulocytos. I detta fall är smittsamma sjukdomar mycket svåra.

Försvagad immunitet observeras vid användning av läkemedel som innehåller kortison (prednison och dexametason), samt efter utförande av allogen stamcellstransplantation.

Efter avslutad behandling minskar risken för infektion dramatiskt men ökar med återfallet av den underliggande sjukdomen.

Det första tecknet på infektion är ofta feber (över 38 ° C). Feber kan emellertid inte bara indikera en infektionssjukdom, men kan också uppstå som ett resultat av blodtransfusioner eller att ta vissa mediciner.

För att förebygga infektionssjukdomar, föreskrivs antibiotika innan patienten påbörjar en kemoterapi.

I vissa fall utförs intravenös administrering av korrekt fungerande immunoglobuliner. Men vid transfusion av blodkomponenter finns risk för att de själva kan innehålla smittsamma medel.

De faktorer som stimulerar celltillväxt, till exempel, G-CSF (granulocytmonocytisk kolonistimulerande faktor) kan öka nivån av leukocyter i blodet.

Patienter som lider av multipel myelom rekommenderas också att ha influensavaccin.

myelom

Myelom är en malign proliferation av mogna differentierade plasmaceller, åtföljd av ökad produktion av monoklonala immunoglobuliner, benmärgsinfiltrering, osteolys och immunbrist. Myelom uppträder med benvärk, spontana frakturer, utveckling av amyloidos, polyneuropati, nefropati och kroniskt njursvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen av myelom bekräftas av röntgendata från skelett, en omfattande laboratorieundersökning, benmärgsbiopsi och trepanobiopsi. I myelom utförs mono- eller polykemoterapi, strålbehandling, benmärgsautotransplantation, avlägsnande av plasmacytom, symptomatisk och palliativ behandling.

myelom

Multipelt myelom (Rustitskogo Calera sjukdom, plasmacytom, multipelt myelom) - en sjukdom i gruppen av kronisk myeloisk leukemi med skada på ett antal lymphoplasmacytic hematopoies som leder till ackumulering i blod av samma typ av onormala immunoglobuliner kränkning av humoral immunitet och destruktion av benvävnad. Myelom kännetecknas av en låg proliferativ potential av tumörceller, som huvudsakligen påverkar benmärgen och benen, mindre ofta lymfkörtlar och lymfoidvävnad i tarmarna, mjälten, njurarna och andra organ.

Myelom står för upp till 10% av fallen av hemoblastos. Förekomsten av multipelt myelom är i genomsnitt 2-4 fall per 100 000 populationer och ökar med ålder. Som regel är patienter över 40 år sjuk, barn - i extremt sällsynta fall. Myelom är mer mottaglig för företrädare för Negroid-rasen och hanen.

Myelomklassificering

Efter typ och förekomst av tumörinfiltrat isoleras lokal nodulär form (ensamt plasmacytom) och generaliserat (multipelt myelom). Plasmacytom har ofta ett ben, mindre ofta - extraosseous (extramedullary) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteras av ett enda centrum av osteolys utan plasmacellinfiltrering av benmärgen; mjukvävnad - tumörskada av lymfoid vävnad.

Multipel myelom är vanligare, påverkar den röda benmärgen hos de platta benen, ryggraden och proximal långa rörformiga ben. Det är indelat i plural-nodulära, diffus-nodulära och diffusa former. Med hänsyn till egenskaperna hos myelomceller, plasmacytiska, plasmabastiska och lågdifferentierade (polymorfa-cellulära och småcelliga) myelom isoleras. Myelomceller överutsöndrar immunglobuliner av samma klass, deras lätta och tunga kedjor (paraproteiner). I detta avseende skiljer sig immunokemiska varianter av myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, icke-utsöndrande myelom.

Beroende på kliniska och laboratorieskyltar bestäms tre myelomaser: I - med en liten tumörmassa II - med en genomsnittlig tumörmassa, III - med en stor tumörmassa.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till multipelt myelom är inte tydliga. Ofta bestäms heterogena kromosomavvikelser. Det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av multipelt myelom. Ökningen av incidensen är associerad med effekterna av strålningsexponering, kemiska och fysikaliska cancerframkallande ämnen. Myelom upptäcks ofta hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, tannare, snickare, bönder.

Degenerationen av lymfoida bakterieceller i myelom börjar i processen med differentiering av mogna B-lymfocyter vid nivån av protoplasmocyter och åtföljs av stimuleringen av deras speciella klon. Tillväxtfaktorn för myelomceller är interleukin-6. I myelom finns plasmaceller med olika grad av mognad med egenskaper av atypism som skiljer sig från normal i stor storlek (> 40 μm), blek färg, multikärna (ofta 3-5 kärnor) och närvaron av nukleol, okontrollerad delning och lång livslängd.

Spridningen av myelomvävnad i benmärgen leder till förstörelsen av hematopoetisk vävnad, inhiberingen av normala groddar av lymf och myelopoiesis. Antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar minskar i blodet. Myelomceller kan inte fullständigt utföra immunfunktionen på grund av en kraftig nedgång i syntesen och snabb destruktion av normala antikroppar. Tumörfaktorer avaktiverar neutrofiler, reducerar lysozymnivåer, bryter mot komplementets funktion.

Lokal förstörelse av ben är associerad med ersättning av normal benvävnad genom proliferering av myelomceller och stimulering av osteoklaster med cytokiner. Foci av benvävnadsupplösning (osteolys) utan osteogeneszoner bildas runt tumören. Benen mjuknar, blir sköra, en betydande mängd kalcium går in i blodet. Paraproteiner, som kommer in i blodomloppet, deponeras delvis i olika organ (hjärta, lungor, mag-tarmkanalen, dermis, runt lederna) i form av amyloid.

Symtom på multipelt myelom

Myelom i den prekliniska perioden fortsätter utan klagomål av dålig hälsa och kan endast detekteras genom laboratorietestning av blod. Symptom på myelom orsakas av plasmacytos av ben, osteoporos och osteolys, immunopati, nedsatt njurfunktion, förändringar i blodets kvalitativa och reologiska egenskaper.

Vanligtvis börjar multipel myelom manifestera med smärta i revbenen, sternum, ryggraden, halsbenet, axeln, bäcken och höftbenen, som spontant uppstår under rörelser och palpation. Det finns spontana frakturer, kompressionsfrakturer i brösthålan och ländryggraden, vilket resulterar i en förkortning av tillväxt, ryggmärgskompression, vilket åtföljs av radicular smärta, känselstörningar och intestinal motilitet, urinblåsa, paraplegi.

Myelom amyloidos uppenbara lesioner i olika organ (hjärta, njurar, tunga, mage), hornhinna, leder och dermis åtföljda av takykardi, hjärt- och njursvikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformering av lederna, infiltrerar huden polyneuropati. Hypercalkemi utvecklas i svårt eller slutligt stadium av multipelt myelom och åtföljs av polyuri, illamående och kräkningar, uttorkning, muskelsvaghet, letargi, sömnighet, psykotiska störningar och ibland koma.

En frekvent manifestation av sjukdomen är myelomnefropati med resistent proteinuri, cylindruri. Njurinsufficiens kan vara förenat med utvecklingen av nefrokalcinos, liksom AL-amyloidos, hyperurikemi, frekventa urinvägsinfektioner, hyperproduktion av Bens-Jones-protein, vilket leder till skador på njurtubulerna. I myelom kan Fanconi syndrom utvecklas - njuracidos med nedsatt koncentration och surgöring av urin, förlust av glukos och aminosyror.

Myelom åtföljs av anemi, minskad produktion av erytropoietin. På grund av svår paraproteinemi finns en signifikant ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), en ökning av blodviskositeten, försämrad mikrocirkulation. I myelom utvecklas ett immunbristtillstånd och mottagligheten för bakterieinfektioner ökar. Redan under den inledande perioden leder detta till utvecklingen av lunginflammation, pyelonefrit, som i 75% av fallen har en svår kurs. Smittsamma komplikationer är bland de ledande direkta orsakerna till mortalitet i multipelt myelom.

Hypokoagulationssyndrom i multipelt myelom präglas av hemorragisk diatese i form av kapillära blödningar (purpura) och blåmärken, blödning från slemhinnor, näsa, matsmältningsorgan och livmoder. Solitärt plasmacytom förekommer vid tidigare ålder, har en långsam utveckling, sällan åtföljd av skada på benmärg, skelett, njure, paraproteinemi, anemi och hyperkalcemi.

Diagnos av multipelt myelom

Om myelom misstänks utförs en grundlig fysisk undersökning, palpation av smärtsamma områden av benen och mjuka vävnader, bröst- och skelettröntgen, laboratorietester, aspirationsbiopsi av benmärgen med myelogram, trepanobiopsi. Dessutom bestäms blodnivåerna av kreatinin, elektrolyter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmacellsproliferationsindex. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotypning av mononukleära blodceller utförs.

I multipelt myelom märkt hyperkalcemi, kreatinin ökning, minskning Hb 1%.. När plasmacytosis> 30% i frånvaro av symtom och bendestruktion (eller dess begränsade natur) visar indolent form av sjukdomen.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelom är atypisk plasmatisering av benmärgen> 10-30%; histologiska tecken på plasmacytom i trepanat; förekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen och serumet; tecken på osteolys eller generaliserad osteoporos. Radiografi på bröstet, skalle och bäcken bekräftar närvaron av lokala benförlustställen i de platta benen.

Ett viktigt steg är att differentieringen av myelom med godartad monoklonal gammopati av obestämt ursprung, makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primära amyloidos, benmetastas av tjocktarmscancer, lungcancer, skelettsjukdom och andra.

Behandling och prognos av multipelt myelom

Behandling av myelom börjar omedelbart efter kontrollen av diagnosen, vilket gör det möjligt att förlänga patientens livslängd och förbättra dess kvalitet. Med en trög form är förväntade taktik med dynamisk observation tills ökningen av kliniska manifestationer möjlig. Specifik behandling av multipelt myelom utförs med kärlek av målorgan (den så kallade CRAB-hyperkalcemi, njursvikt, anemi, benförstöring).

Den huvudsakliga metoden för behandling av multipelt myelom är en långsiktig mono- eller polykemoterapi med utnämning av alkylerande läkemedel i kombination med glukokortikoider. Polychemoterapi är oftare indikerad för stadium II, III sjukdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progression av kliniska symptom.

Efter behandling av myelom förekommer återfall inom ett år, varje efterföljande remission är mindre uppnåelig och kortare än den föregående. För att förlänga remission föreskrivs vanligtvis kurser för a-interferonpreparat. Full remission uppnås i högst 10% av fallen.

Hos unga patienter, i det första året av myelom sjukdomsdetektion, efter en kurs av högdoserad kemoterapi, genomförs benmärg eller blodstamceller autotransplantation. När ensam plasmacytomstrålningsterapi används, som ger långvarig remission, med ineffektiviteten föreskriven kemoterapi, kirurgisk avlägsnande av tumören.

Symptomatisk behandling av myelom reduceras till korrigering av elektrolytproblem, kvalitativa och reologiska parametrar av blod, genomförande av hemostatisk och ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludera smärtstillande medel, glukokortikoidpulsbehandling, strålbehandling, förebyggande av smittsamma komplikationer.

Prognosen för multipel myelom bestäms av sjukdomsfasen, patientens ålder, laboratorieparametrar, graden av njursvikt och benläkningar och tidpunkten för behandlingsstart. Solitärt plasmacytom återkommer ofta med transformation i multipelt myelom. Den mest ogynnsamma prognosen för myelomfas III B är en livslängd på 15 månader. Vid stadium III A är det 30 månader, i fas II och I, A och B steg, 4,5-5 år. Med det primära motståndet mot kemoterapi är överlevnaden mindre än 1 år.

Myelom: orsaker, tecken, stadier, livslängd, terapi

Myelom tillhör gruppen av paraproteinemisk hemoblastos, där den maligna transformationen av plasmaceller åtföljs av deras överproduktion av abnorma immunglobulinproteiner. Sjukdomen är relativt sällsynt, med i genomsnitt 4 personer per 100 tusen av befolkningen. Man tror att män och kvinnor är lika mottagliga för tumörer, men enligt vissa källor blir kvinnor fortfarande sjuka oftare. Dessutom finns det indikationer på en större risk för myelom bland svarta personer i Afrika och USA.

Medelåldern hos patienter varierar mellan 50 och 70 år, det vill säga de flesta patienter är äldre som, förutom myelom, har en annan patologi av interna organ, vilket försämrar prognosen och begränsar användningen av aggressiva terapier.

Myelom är en malign tumör, men det är fel att kalla det termen "cancer", eftersom den inte kommer från epitelet, utan från hematopoetisk vävnad. Tumören växer i benmärgen, och grunden för den består av plasmaceller. Normalt är dessa celler ansvariga för immuniteten och bildandet av immunglobuliner som är nödvändiga för att bekämpa olika smittämnen. Plasmaceller härrör från B-lymfocyter. När cellmognad störs uppträder en tumörklon, vilket ger upphov till myelom.

Under inverkan av negativa faktorer i benmärgen finns en ökad reproduktion av plasmablaster och plasmaceller som förvärvar förmågan att syntetisera anomala proteiner - paraproteiner. Dessa proteiner betraktas som immunglobuliner, men de kan inte utföra sina direkta skyddsfunktioner, och deras ökade mängd leder till förtjockning av blodet och skador på inre organ.

Rollen av olika biologiskt aktiva substanser, i synnerhet interleukin-6, som är upphöjd hos patienter, har bevisats. Streckcellerna i benmärgen, som utför en stödjande och näringsfunktion (fibroblaster, makrofager), utsöndrar interleukin-6 i stort antal, vilket resulterar i aktiv reproduktion av tumörceller, deras naturliga död (apoptos) hämmas och tumören växer aktivt.

Andra interleukiner kan aktivera osteoklaster - celler som förstör benvävnad, så benskador är så karakteristiska för myelom. Att vara under påverkan av interleukiner, får myelomceller en fördel över friska, förskjutning av dem och andra spirer av blodbildning, vilket leder till anemi, nedsatt immunitet, blödning.

Under sjukdomsförloppet särskiljer man kroniskt och akut.

  • I det kroniska scenet tenderar myelomceller inte att multiplicera snabbt, och tumören lämnar inte benet, patienten mår bra och ibland är de inte medvetna om att tumörtillväxten börjar.
  • När myelom utvecklas förekommer ytterligare mutationer av tumörceller som resulterar i framväxten av nya grupper av plasmaceller som är i stånd att snabbt och aktivt uppdelas. tumören går bortom benen och börjar sin aktiva bosättning i kroppen. Nederbörden av de inre organen och inhiberingen av hematopoetiska groddar leder till svåra symtom på förgiftning, anemi och immunbrist, vilket gör det akuta stadiumet i sjukdomsutrymmet och kan leda till patientens död.

Huvudsjukdomarna i multipelt myelom är patologin hos ben, immunbrist och förändringar i samband med syntesen av ett stort antal abnormala immunoglobuliner. Tumören påverkar benens bäck, revben, ryggraden, där processerna för vävnadsförstöring sker. Njurernas medverkan kan leda till sin kroniska insufficiens, vilket är ganska typiskt för patienter som lider av myelom.

Orsaker till myelom

De exakta orsakerna till myelom fortsätter att studeras, och en betydande roll i detta tillhör genetisk forskning, avsedd att hitta gener vars mutationer kan leda till en tumör. Sålunda noterades hos vissa patienter aktivering av vissa onkogener, såväl som undertryckande av suppressorgener som normalt blockerar tumörtillväxt.

Det finns bevis på möjligheten till tumörtillväxt under långvarig kontakt med petroleumprodukter, bensen, asbest och rollen av joniserande strålning indikeras av en ökning av förekomsten av myelom i japanska som har genomgått atombombning.

Bland riskfaktorerna noterar forskarna:

  1. Ålderdom - den absoluta majoriteten av patienterna har korsat den 70-åriga milstolpen och endast 1% är under 40 år.
  2. Race - svarta människor i Afrika drabbas av myelom nästan två gånger oftare än vita, men orsaken till detta fenomen har inte fastställts.
  3. Familjutsläpp.

Valet av tumörtyper och -stadier speglar inte bara funktionerna i tillväxt och prognos, men bestämmer även behandlingsregimen som läkaren kommer att välja. Myelom kan vara ensamt när en tumörtillväxtplats ligger i benet och det kan vara extra cerebral neoplasi proliferates och multipel, där lesionen är av generaliserad natur.

Multipelt myelom kan bilda tumörfoci i olika ben och inre organ, och beroende på förekomsten av prevalensen är den nodulär, diffus och plural-nodulär.

De morfologiska och biokemiska egenskaperna hos tumörceller bestämmer den övervägande cellulära kompositionen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcell, polymorf-cellulär. Graden av mognad hos tumörkloner påverkar tillväxten hos neoplasi och aggressiviteten hos sjukdomsförloppet.

Kliniska symptom, egenskaper hos benpatologi och störningar i proteinspektret i blodet bestämmer frisättningen av de kliniska stadierna av myelom:

  1. Den första etappen av myelom är relativt gynnsam, med den längsta livslängden för patienter, förutsatt att det finns ett bra svar på behandlingen. Detta stadium kännetecknas av: hemoglobinnivå över 100 g / l, frånvaron av benläkningar och som en följd den normala koncentrationen av kalcium i blodet. Tumörmassan är liten och antalet utsöndrade paraproteiner kan vara obetydligt.
  2. Den andra etappen har inte strikt definierade kriterier och är inställd när sjukdomen inte kan hänföras till de andra två.
  3. Det tredje steget återspeglar tumörets utveckling och fortsätter med en signifikant ökning av kalciumnivåerna på grund av benförstöring, hemoglobindroppar till 85 g / l och under, och den växande tumörmassan producerar en signifikant mängd tumörparaproteiner.

Nivån på en sådan indikator som kreatinin återspeglar graden av metaboliska störningar och nedsatt njurfunktion, vilket påverkar prognosen. Därför är varje stadium uppdelat i steg A och B när kreatinin är mindre än 177 mmol / l (A) eller högre steg IB, IIB, IIIB.

Manifestationer av myelom

De kliniska tecknen på multipelt myelom varierar och passar in i olika syndrom - benpatologi, immunförsvar, blodkoagulationspatologi, ökad blodviskositet etc.

större syndrom för multipelt myelom

Utvecklingen av en omfattande bild av sjukdomen föregås alltid av en asymptomatisk period, som kan ta upp till 15 år, medan patienterna mår bra, går till jobbet och gör vanliga saker. Endast högt ESR, oförklarligt utseende av protein i urinen och den så kallade M-gradienten under elektrofores av serumproteiner, vilket indikerar närvaron av onormala immunglobuliner, kan indikera tumörtillväxt.

När tumörvävnaden växer, fortskrider sjukdomen och de första symptomen på sjukdom uppträder: svaghet, trötthet, yrsel, viktminskning och frekventa luftvägsinfektioner, benvärk. Dessa symtom blir svåra att lägga i åldersrelaterade förändringar, så patienten skickas till en specialist som kan göra en noggrann diagnos på grundval av laboratorietester.

Benskador

Benleversyndrom är det viktigaste stället i myelomkliniken, eftersom neoplasi i dem börjar sin tillväxt och leder till förstörelse. Först påverkas revbenen, ryggkotorna, båren, bäckenbenen. Sådana förändringar är karakteristiska för alla patienter. Den klassiska manifestationen av myelom är närvaron av smärta, svullnad och benfrakturer.

Smärta syndrom upplever upp till 90% av patienterna. När tumören växer blir smärtan intensiv, sängstöd ger inte längre lättnad, och patienter har svårt att gå, extremiteter och böjningar. Allvarlig akut smärta kan vara ett tecken på en fraktur, för förekomsten av vilken även en liten rörelse eller bara pressning är tillräckligt. I zonen av tumörtillväxt kollapsar benet och blir mycket ömtåligt, ryggkotorna blir plana och utsätts för kompressionsfrakturer och patienten kan uppleva en minskning av tillväxten och synliga tumörnoder på skallen, revbenen och andra ben.

förstörelse av ben i myelom

Mot bakgrund av benskador av myelom uppträder osteoporos (sällsynthet av benvävnad), vilket också bidrar till patologiska frakturer.

Avvikelser i hematopoietiska systemet

Redan vid myeloms början uppträder hematopoiesis-störningar som är associerade med tumörtillväxten i benmärgen. I början kan de kliniska tecknen raderas, men med tiden blir anemi uppenbart, vars symptom är pallor, svaghet, andfåddhet. Förtryck av andra sprit av blodbildning leder till brist på blodplättar och neutrofiler, så det hemorragiska syndromet och infektiösa komplikationer är inte ovanliga i myelom. Det klassiska tecknet på myelom är accelererad ESR, vilket är karakteristiskt även för sjukdomens asymptomatiska period.

Proteinpatologinsyndrom

Proteinpatologi anses vara den viktigaste egenskapen hos en tumör, eftersom myelom kan producera en signifikant mängd av ett abnormt proteinparaprotein eller Bens-Jones-protein (lätta kedjor av immunoglobuliner). Med en signifikant ökning av koncentrationen av det patologiska proteinet i serum uppträder en minskning av normala proteinfraktioner. De kliniska tecknen på detta syndrom kommer att vara:

  • Persistent utsöndring av protein i urinen;
  • Utvecklingen av amyloidos med deponering av amyloid (ett protein som uppträder i kroppen endast under patologi) i de inre organen och en kränkning av deras funktion;
  • Hyperviscos syndrom är en ökning av blodets viskositet på grund av en ökning av dess proteininnehåll, vilket uppenbaras av huvudvärk, domningar i extremiteterna, minskad syn, trofiska förändringar upp till gangren och en tendens till blödning.

Njurskada

Njurskador vid multipelt myelom påverkar upp till 80% av patienterna. Inblandning av dessa organ är associerad med deras kolonisering genom tumörceller, avsättning av onormala proteiner i tubulerna, liksom bildandet av kalcinater under benförstöring. Sådana förändringar leder till nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet och utveckling av kroniskt njursvikt (CRF), vilket ofta orsakar död hos patienter ("myelom njure"). CRF uppstår med allvarlig förgiftning, illamående och kräkningar, vägran att äta, försvagning av anemi, och resultatet är uremisk koma, när kroppen förgiftas av kvävehaltiga slaggar.

Förutom de beskrivna syndromerna upplever patienterna allvarlig skada på nervsystemet vid infiltrering av hjärnan och dess membran med tumörceller, ofta påverkas även perifera nerver, då svaghet, nedsatt hudkänslighet, smärta uppstår och jämn förlamning är möjlig med komprimering av ryggrad.

Förstörelsen av benen och deras uttorkning av kalcium bidrar inte bara till frakturer utan också till hyperkalcemi, när ökat kalcium i blodet leder till förvärring av illamående, kräkningar, sömnighet och förändrat medvetande.

Tillväxten av tumören i benmärgen orsakar ett immunbristtillstånd, därför är patienter benägna att återkommande bronkit, lunginflammation, prionephritis, virusinfektioner.

Terminalen av multipelt myelom uppträder med en snabb ökning av symtom på förgiftning, förvärring av anemiska, hemorragiska syndrom och immunbrist. Patienterna går ner i vikt, feber, lider av allvarliga smittsamma komplikationer. Övergången av myelom till akut leukemi är möjlig vid detta skede.

Diagnos av myelom

Diagnostiserande myelom innebär en serie laboratorietester som gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i de tidiga skeden av sjukdomen. Patienter spenderar:

  1. Allmänna och biokemiska blodprov (hemoglobin, kreatinin, kalcium, totalt protein och fraktioner, etc.);
  2. Bestämning av nivån av proteinfraktioner i blodet;
  3. En studie av urin, där proteinhalten ökas, kan detekteras lätta kedjor av immunoglobuliner (Bens-Jones-protein);
  4. Benmärgs trepanobiopsy för att upptäcka myelomceller och bedöma arten av lesionen av hemopoiesis sprouts;
  5. Röntgen, CT, MR av ben.

För att korrekt utvärdera resultaten av studier är det viktigt att jämföra dem med de kliniska tecknen på sjukdomen, och genomförande av någon analys kommer inte vara tillräcklig för diagnosen myelom.

benmärgshistologi: normal (vänster) och myelom (höger)

behandling

Myelombehandling utförs av en hematolog på ett hematologiskt sjukhus och omfattar:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålbehandling.
  • Utnämningen av alfa2-interferon.
  • Behandling och förebyggande av komplikationer.
  • Benmärgstransplantation.

Myelom är hänförlig till obotliga tumörer i hematopoetisk vävnad, men i tidig terapi kan tumören kontrolleras. Man tror att botemedel endast är möjlig med framgångsrik benmärgstransplantation.

Hittills är kemoterapi fortfarande den huvudsakliga metoden för behandling av myelom, vilket gör det möjligt att förlänga patienternas livslängd till 3,5-4 år. Framgången med kemoterapi är associerad med utvecklingen av en grupp av alkylerande kemoterapidroger (alkeran, cyklofosfamid), som har använts i kombination med prednison sedan mitten av förra seklet. Förskrivningen av polykemoterapi är effektivare, men patienternas överlevnad ökar inte signifikant. Utvecklingen av tumörkemisk resistans mot dessa läkemedel leder till en sjukdomssjukdom, och i grunden har nya droger syntetiserats för att bekämpa detta fenomen - apoptosinducerare, proteasomhämmare (bortezomib) och immunmodulatorer.

Förväntande taktik är tillåten hos patienter med IA- och IIA-sjukdomsstadier utan smärtsyndrom och risk för benfrakturer, förutsatt att blodkompositionen övervakas ständigt, men vid tecken på tumörprogression är cytostatika obligatoriska.

Indikationer för kemoterapi inkluderar:

  1. Hypercalcemia (ökad serumkalciumkoncentration);
  2. anemi;
  3. Tecken på njurskador
  4. Bone involvering;
  5. Utvecklingen av hyperviskos och hemorragiska syndromer;
  6. amyloidos;
  7. Smittsamma komplikationer.

Kombinationen av alkeran (melphalan) och prednisolon (M + R), som hämmar proliferationen av tumörceller och reducerar produktionen av paraproteiner, har erkänts som den huvudsakliga behandlingen för myelom. När det gäller resistenta tumörer, liksom den initialt allvarliga maligna sjukdomsförloppet, är polykemoterapi möjlig när vincristin, adriablastin, doxorubicin ytterligare föreskrivs i enlighet med de utvecklade polykemoterapiprotokollen. M + P-systemet administreras i cykler var fjärde vecka, och när tecken på njurinsufficiens uppträder, ersätts alkeran med cyklofosfamid.

Det specifika programmet för cytostatisk behandling väljs av läkaren, baserat på karaktären av sjukdomsförloppet, patientens tillstånd och ålder, tumörens känslighet för vissa läkemedel.

Effektiviteten av behandlingen framgår av

  • Stabil eller växande hemoglobinnivå (ej lägre än 90 g / l);
  • Serumalbumin över 30 g / 1;
  • Normal nivå av kalcium i blodet;
  • Brist på progression av benförstöring.

Användningen av ett sådant läkemedel som talidomid visar goda resultat i myelom, särskilt i resistenta former. Thalidomid hämmar angiogenesen (utveckling av tumörkärl), förbättrar immunsvaret mot tumörceller, provar dödsfallet av maligna plasmaceller. Kombinationen av talidomid med normala system för cytostatisk terapi ger en bra effekt och tillåter i vissa fall att undvika långsiktig administrering av kemoterapidroger, fyllda med trombos vid venös kateterinstallationsplats. Förutom thalidomid, kan ett läkemedel från hajbrosk, (neovastal), som också föreskrivs för myelom, hämma angiogenes i en tumör.

Patienter yngre än 55-60 år anses vara det bästa uppförandet av kemoterapi, följt av transplantation av sina egna perifera stamceller. Detta tillvägagångssätt ökar medellivslängden på upp till fem år, och fullständig remission är möjlig hos 20% av patienterna.

Administreringen av alfa2-interferon i höga doser utförs när patienten går in i ett tillstånd av remission och fungerar som en del av underhållsbehandling under flera år.

Video: Föreläsning om behandling av multipelt myelom

Strålningsterapi har ingen självständig betydelse i denna patologi, men den används i nederlag av ben med stora foci av destruktion av benvävnad, svårt smärtssyndrom och ensamt myelom. Den totala dosen av strålning är vanligtvis inte mer än 2500-4000 Gy.

Behandling och förebyggande av komplikationer innefattar:

  1. Antibiotikabehandling med bredspektrumläkemedel för infektiösa komplikationer;
  2. Korrigering av njurfunktionen vid bristande insufficiens (diet, diuretika, plasmaferes och hemosorption, i allvarliga fall - hemodialys på apparaten "artificiell njure");
  3. Normalisering av kalciumnivåer (diuretika som tvingar diuretika, glukokortikoider, kalcitrin);
  4. Användningen av erytropoietin, transfusion av blodkomponenter med svår anemi och hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenös administrering av läkemedelslösningar och adekvat smärtlindring;
  6. I benpatologi används kalcitrin, anabola steroider, preparat från gruppen av biofosfonater (klodronat, zometa) som minskar de destruktiva processerna i benen och förhindrar deras frakturer. När sprickor uppträder visas osteosyntes, dragkraft, eventuellt kirurgisk behandling, övsterapi är obligatorisk och lokal strålning kan användas som förebyggande åtgärd vid avsedd frakturplats.
  7. Vid svåra hyperviscosyndrom och njurens patologi beror patienterna på hemosorption och plasmaferes på grund av cirkulationen av en signifikant mängd tumörparaprotein, vilket bidrar till att avlägsna stora proteinmolekyler från blodomloppet.

Benmärgstransplantation har ännu inte hittat utbredd användning för myelom, eftersom risken för komplikationer fortfarande är hög, särskilt hos patienter som är äldre än 40-50 år. Ofta utförs stamcellstransplantationer som tas från patienten eller givaren. Införandet av donatorstamceller kan till och med leda till en fullständig botemedel mot myelom, men detta fenomen inträffar sällan på grund av den höga toxiciteten hos kemoterapi, administrerad vid maximala möjliga doser.

Kirurgisk behandling av myelom används sällan, främst i lokaliserade former av sjukdomen, när tumörmassan komprimerar vitala organ, nervrör och blodkärl. Eventuell kirurgisk behandling vid ryggmärgsskador, som syftar till att eliminera komprimering av ryggmärgen under ryggradsfrakturer.

Livslängden vid kemoterapi hos känsliga patienter är upp till 4 år, men resistenta former av tumören minskar det till ett år eller mindre. Den längsta livslängden observeras vid stadium IA - 61 månader och vid IIIB är det inte längre än 15 månader. Med långvarig kemoterapi är inte bara komplikationerna associerade med de toxiska effekterna av droger möjliga utan också utvecklingen av tumörens sekundära resistans mot behandling och dess omvandling till akut leukemi.

I allmänhet bestäms prognosen av myelom, dess respons på behandling, patientens ålder och närvaron av comorbiditeter, men det är alltid allvarligt och förblir otillfredsställande i de flesta fall. Bota är sällsynt, och allvarliga komplikationer som sepsis, blödning, njursvikt, amyloidos och giftig skada på de inre organen med användning av cytostatika leder i de flesta fall till ett dödligt utfall.

Om Oss

Hur man behandlar livmoderfibrer? Terapi i detta fall bestäms av graden av försummelse av sjukdomen, fibrernas storlek och patientens ålder.Med hänsyn till var och en av dessa faktorer bestämmer gynekologen för traditionella tekniker för eliminering av lesionen eller vid kirurgisk ingrepp.

Populära Kategorier