Non-Hodgkin B-celllymfom: manifestationer, klinisk presentation, överlevnad

Lymfsystemet är en av de mest utsatta när det gäller onkologiska sjukdomar, ett organ. Samtidigt kan patologi, både utvecklas i systemet i början, vara av förvärvad karaktär, komma dit från andra avdelningar.

Huvud manifestationen av anomali är en uttalad ökning av lymfkörteln.

Om sjukdomen

Non-Hodgkin lymfom är en stor typ av malign neoplasma, olika i cellstruktur. En av de vanligaste är B-cell.

Denna form av sjukdomen börjar sin bildning i cellerna i lymfoidvävnaden och infekterar snabbt andra system och organ. Läkare onkologer anser att en av dess svårigheter är att vara oförutsägbart beteende hos tumörprocessen.

Dessutom kännetecknas sjukdomen av en hög känslighet för att sprida sig till extranodala zoner i människokroppen.

Prognosen för eliminering av sjukdomen och full återhämtning beror direkt på den histologiska formen, graden av kroppsskada av cancerceller, sjukdomsstadiet och dess aggressivitet.

Nästan alla avvikelser av denna typ kännetecknas av en cellulär struktur, även om de kan innefatta lymfoproliferativa cancerformer.

Det finns två typer av patologi:

  • De vanliga har en bra prognos för en 10-årig överlevnadstid, de behandlas väl och har praktiskt taget smärtfria symtom. De kallas också follikulära;
  • aggressiv - deras utvecklingstid är kort, behandlas i kombination, och sedan i de inledande stadierna. Metastaserar snabbt.

Denna typ av lymfom särskiljs av frekvent återkommande - det inträffar efter ett år eller två, det verkar, efter framgångsrik behandling. Särskilt ofta registreras sådana fall i etapperna när patologin startas och fortskrider aktivt. Vidare, om tumören hänvisas till den vanliga typen, föreskrivs ombehandling, vilken har en chans att vara effektiv.

klassificering

Nästan alltid kopierar B-cellformen stegen för normal differentiering och deras fullständiga identitet med celler som är i det normala tillståndet. Detta ögonblick komplicerar betydligt deras tidiga diagnos.

I detta avseende, i början av 2000-talet, reviderades klassificeringen av patologi. Fördela nu två villkor:

  • B-celler som befinner sig i ett tillstånd före cancer. Dessa inkluderar leukemi, liksom onkologi, vars orsak är den genetiska faktorn;
  • mogna B-tumörer.

Den andra formen är mer omfattande i sin sammansättning:

  • småcell leukemi;
  • pro-lymfocytisk leukemi;
  • plasmatumörer;
  • abnormiteter av slemhinnan lymfoida vävnader;
  • follikulära och nodulära manifestationer av tumören;
  • diffust B-celllymfom;
  • granulomatos;
  • Epsteinvirus;
  • intravaskulär och anaplastisk;
  • Berkets anomali;
  • patologi klassificeras inte med de egenskaper som är inneboende i andra former av icke-Hodgkin B-manifestationer.

skäl

Forskare från hela världen arbetar med begreppet den verkliga orsaken till denna typ av cancer. Tyvärr var det hittills endast möjligt att identifiera indirekta faktorer som under vissa förutsättningar kan provocera sjukdomen:

  • kontakt med aggressiva kemiska komponenter - det händer ofta i farliga industrier. En gång i kroppen tenderar skadliga toxiska föreningar att ackumuleras och skapa gynnsamma förutsättningar för utveckling av cancerprocesser.
  • dålig ekologi - det största antalet upptäckta sjukdomsfall faller på stora storstadsområden, där föroreningsnivån är flera gånger högre än normen.
  • virala manifestationer, i synnerhet Epstein syndrom - dessa diagnoser, särskilt i det kroniska eller obehandlade scenen, kan provocera en cellmutation och orsaka utveckling av onkologi;
  • stora koncentrationer av joniserande strålar - ökade doser av sådana effekter förstör den normala strukturen av vävnader på molekylär nivå. Celler börjar okontrollerad, kaotisk delning, vilket resulterar i en malign tumör.

Vilket lymfom ser ut som hos barn: symptom samlas här.

stadium

Baserat på graden av utveckling och aggressivitet i patologin utmärks följande fyra steg:

  • Steg 1 - sjukdomen är enbart närvarande ensam - i en enda grupp av nodala anslutningar. Denna fas anses vara den första fasen av tumörbildning och bär inte irreversibla processer för organismen. Utbildning är orörlig, väl kontrollerad och behandlad;
  • Steg 2 - anomali växer, strukturella innehållet i lymfoida vävnader förändras dramatiskt, vilket påverkar huvudorganen på ena sidan av membranet. Det är oerhört viktigt att i detta skede starta en kvalitetsterapi tills patologin har lämnat gränserna för sin primära dislokation och inte börjat växa till de närmaste delarna av människokroppen.
  • Steg 3 - Den starkaste ökningen och den högsta graden av cancerskador observeras i bröstregionen och peritoneumzonen. Processen påverkar nästan alla huvudsystem i kroppen, börjar sin partiella dysfunktion;
  • Steg 4 - irreversibla stunder är helt involverade i hela organismen. Behandlingen är ineffektiv - det maximala som ges till patienten under behandling är en viss förlängning av livstiden och symtomatisk lindring av sjukdomsförloppet.

symptom

Huvudskylten, till vilken experter är noga med om du misstänker denna typ av cancer, en ökning av lymfkörtlar. Till detta läggs neoplasmer i området av kranial, ofta occipital huvud, armhålan eller ljumskare.

När anomali utvecklas uppträder följande symptom:

  • ett betydande massunderskott - en skarp viktminskning inträffar på bara några månader. Sådana förändringar i kroppen uppstår på grund av ökad energiförbrukning, när en dubbel belastning faller på den;
  • kronisk trötthet - den skiljer sig från vanligt utmattning genom att det inte provoceras av någonting och efter uppvaknande eller ordentlig vila, passerar denna känsla inte;
  • nattsvett - även under sömnen försöker kroppen övervinna sjukdomen, och de flesta av dess avdelningar fortsätter att arbeta, förbrukar energi.
  • en ökning av den totala temperaturen - i denna situation är indikatorn inte för hög, men den hålls under ganska lång tid och är dåligt kontrollerad av antipyretiska droger.
  • förlust av intresse för mat - inte hantera den ökade belastningen, skyddar kroppen spontant sig från ytterligare funktioner som är förknippade med processerna för uppslutning av mat och aptiten minskar kraftigt.

Förutom ovanstående symtom kan förekomsten av sjukdomen indikera:

  • klåda - det här händer om patologin är koncentrerad i huden B-cellvävnader;
  • tarmsjukdomar - med peritoneumskador. Ofta åtföljd av smärta av varierande grad av intensitet;
  • andfåddhet och hosta - med lesioner av noderna som ligger i närheten av andningsorganens organ
  • gemensamma smärtor i ben-icke-Hodgkin B-lesioner.

diagnostik

För att bekräfta eller avvisa denna diagnos samt för att få en detaljerad klinisk bild av progressionen av anomali är följande typer av kroppsundersökningar tillämpliga:

  • inspektion - den första fasen av diagnosen. Oftast, efter visuell inspektion av patienten och palpation av lymfkörtlarna, är läkaren mer sannolikt att diagnostisera denna form av tumören;
  • lymfkörtelbiopsi med efterföljande studier - ett fragment av vävnad tas från problemområdet, vilket därefter kommer att utsättas för djup mikroskopisk undersökning. Biopsi - en obligatorisk analys, utan vilken slutdiagnosen för onkologi inte är gjord.
  • laparoskopi - hänvisar till de kirurgiska metoderna för att upptäcka avvikelser. Genom att införa en speciell enhet inuti är det inte bara möjligt att kvalitativt undersöka patologi, men också att ta en bit av material för analys. I denna form av cancer föreskrivs en sådan studie i nästan 100% av fallen;
  • thorascopy - en endoskopisk version av kroppens interna undersökning, vilket ger information om tumörens placering, dess storlek och form.
  • benmärgspunktur är den mest informativa metod för undersökning. Det används när det gäller lymfom i samband med hjärnans aktivitet. Trots den uppenbara komplexiteten anses förfarandet för sitt korrekta beteende inte vara farligt.

Non-Hodgkins marginal lymfom manifesteras av sådana symtom.

behandling

För att eliminera anomali, använd följande metoder för behandling:

  • kemoterapi är det viktigaste sättet att påverka en tumör i denna situation. Baserat på användningen av cytostatika. Det utförs i doser, kurser. Utses både autonomt och i ett komplex, för att förbättra den positiva dynamiken;
  • Strålterapi - som ett självständigt alternativ används sällan - bara i utbildningsstadierna, och då förutsatt att detta är exakt bekräftat, annars kommer ögonblicket att gå vilse och tiden kommer att gå vilse. Dess användning är motiverad endast som ett lokalt sätt att eliminera cancerframträdanden;
  • monoklonala antikroppar - en produkt som reproduceras i laboratoriet. Dessa komponenter används aktivt i onkologi för att neutralisera cancercellernas aktivitet. Visas som en komplex effekt och med resistens mot kemoterapi;
  • Perifer stamcellstransplantation - proceduren utförs när mot bakgrund av alternativa sätt att eliminera problemet uppstår återkommande processer, och transplantation är den enda chansen att rädda patientens liv.

utsikterna

Om behandlingen genomförs i rätt tid är prognosen för att övervinna tröskelvärdet på 10 år, med hänsyn till sjukdomsfasen, enligt följande:

  • vid stadium 1 - mer än 93% av patienterna
  • med 2 - upp till 50%;
  • 3 - ca 30%;
  • med 4 - mindre än 8%.

Med långvarig försummelse av tumörtillståndet och bristen på snabb diagnos är prognosen väldigt pessimistisk. Endast 4% av patienterna med icke-Hodgkin B-celllymfom har en chans att leva i 10 år.

Den prognostiska rollen för uttrycket av cancer testikelgener hos patienter med B-celllymfom diskuteras i denna video:

B-cell icke-Hodgkin lymfom: symptom, stadier, behandling, överlevnadsprognoser

Lymfom är en cancer som kännetecknas av maligna förändringar i lymfsystemet. Patologin är uppdelad i två typer: Hodgkins (lymfogranulomatos) och alla andra (icke-Hodgkins) lymfom. Många patienter diagnostiseras med den andra varianten, och endast 12% lider av Hodgkins sjukdom.

Bestämning av typen av lymfom uppträder vid studier av ett prov taget från det drabbade området. Om specifika, storformade Berezovsky-Sternberg-Reed-celler detekteras efter histologisk analys, diagnostiseras Hodgkins lymfom. Om de inte identifieras klassificeras sjukdomen som icke-Hodgkins patologi, som har cirka 30 sorter.

NHL kännetecknas av en högre grad av malignitet och i avsaknad av kompetent och snabb behandling blir patologin dödsorsaken.

WHO klassificerar icke-Hodgkins lymfoida vävnadsjukdomar, beroende på typen av lymfocyter, in i B-cellpatologier, T-celler och NK-celltumörer.

Non-Hodgkins lymfom har oftast ett B-cell-ursprung (85%), även om den kända klassificeringen av dessa patologier kan innefatta alla lymfoproliferativa sjukdomar.

Orsaker till illamående

De exakta orsakerna till sjukdomen är fortfarande inte fullständigt förstådda. Det antas att samtidig inflytande av flera riskfaktorer är huvudutlösningsmekanismen:

  • förvärvat immunbrist (HIV, AIDS);
  • viral infektion (hepatit, Epstein-Barr);
  • autoimmun thyroidit;
  • genetiska sjukdomar (Klinefelter syndrom, Chediak-Higashi syndrom, ataxi-telangiectasia syndrom);
  • arbetar med aggressiva kemikalier
  • lever i ekologiskt ogynnsamma områden;
  • strålningsexponering;
  • Helicobacter pylori infektion;
  • medfödd immunsjukdom (Wiskott-Aldrich eller Louis-Barr syndrom);
  • avancerad ålder;
  • reumatoid artrit
  • fetma;
  • kemoterapi eller strålbehandling vid behandling av cancerpatologier;
  • en signifikant minskning av kroppens skyddande reaktioner efter transplantation;
  • påverkan av olika cancerframkallande ämnen (herbicider, insekticider, bensoler).

Risken att utveckla icke-Hodgkins lymfom ökar med åldern. Så ungdomar 20-24 år efter diagnos av en sådan patologi observeras med en frekvens på 2,5 per 100 000. Bland patienterna är äldre, i åldrarna 60-65 år, är sannolikheten för sjukdom betydligt högre - cirka 45 fall per 100 000. En manlig och kvinnor efter 80 års ålder NHL finns i var och en av 120 personer per 100.000.

symtomatologi

Huvudsymptomen på lymfom är en markant ökning av ett eller flera lymfkörtlar eller utseendet på en tumör (vanligtvis på huvudet, nacken, i armhålan, nacken, ljummen). Nästan 90% av fallen av maligna neoplasmer ligger över membranområdet. De återstående 10% är fastsatta i lymfokorrigans nedre delar. När sjukdomen fortskrider, i ungefär tre veckor uppträder också andra störande symtom och växer:

  • signifikant omotiverad viktminskning
  • trötthet;
  • tunga nattsvettar;
  • ökad kroppstemperatur under lång tid;
  • minskad aptit
  • progressiv anemi
  • utseende av petechiae;
  • förlust av känslighet av lemmar eller andra delar av kroppen.

Beroende på platsen för patologin visas ytterligare klagomål:

  • klåda av hela kroppen (för hudformer av lymfom);
  • upprörd pall och magsmärta (med skada på lymfoidvävnaden i bukhålan);
  • långvarig hosta, andfåddhet (om lymfkörtlarna påverkas, förändras sternum, tymus, luftvägar eller lungor);
  • smärta i lederna (med lymfom hos benet)
  • illamående och kräkningar på en tom mage (om den skadas av malignt tarmformiga tarmar).
  • migrän, suddig syn, kranial nervparese (med spridning till hjärnan).

Alla sådana symptom kan förekomma i andra sjukdomar i kroppen, eftersom det också är viktigt att skilja sig från liknande sjukdomar i diagnostiken.

Varianter av B-celllymfom

Vanliga subtyper av B-cell patologiska processer som vanligtvis diagnostiseras:

  • lymfocytiskt lymfom / kronisk lymfocytisk leukemi är en variant av blodcancer, som upptäcks huvudsakligen hos individer som har korsat 60-åriga varumärket. Det är inte alltför aggressivt och utvecklas väldigt långsamt.
  • B-cell protimfocytisk leukemi - börjar i lymfocyter, tumörer i denna maligna sjukdom bildas inte. Vid undersökning palperas en förstorad mjälte och leukocytantalet är för högt. Aggressiv, förekommer ofta efter 65 år;
  • mjältlymfom - patologiska förändringar i lymfoidvävnaden hos detta organ. Oftast tar det lång tid asymptomatisk. Det huvudsakliga behandlingsalternativet är splenektomi (mjälteavlägsnande);
  • hårig cell leukemi - med denna cancer producerar benmärgen en alltför stor mängd lymfocyter. Det är mycket sällsynt, en liknande typ av icke-Hodecock lymfom uppträder länge utan symptom. Sjukdomen har fått detta namn, eftersom leukemiska cellerna under mikroskopet ser "shaggy";
  • Lymphoplasmiskt lymfom är en stor tumör som bildar sig i peritoneumområdet. En praktiskt asymptomatisk kurs av den patologiska processen är karakteristisk, i samband med vilken sjukdomen diagnostiseras oftast i de senare stadierna. Vanligtvis påverkar barn och ungdomar;
  • cellulärt plasmadymfom - multipelt myelom, plasmacytom, lymfoplasmacytiskt lymfom, Franklin-sjukdom, primär immunocytassocierad amyloidos, mononoklonal gammopati av otydlig etiologi. Vanligtvis diagnostiseras efter 50 års ålder.
  • MALT-lymfom - är sällsynta sjukdomar. Det kan fånga slemhinnan i lymfoidvävnaden i magen, tarmarna, sköldkörteln, tymus, spottkörtlar, urinvägar. I högriskzonen - personer över 60 år;
  • nodulärt lymfom - kännetecknas av en signifikant ökning och tuberositet hos orgelet där processen är lokaliserad på grund av de många noderna i den. Sjukdomen tillhör NHL med en hög grad av malignitet;
  • follikulärt lymfom - en cancer tumör bildas från mogna B-lymfocyter, som bildas i lymfkörtelns follikulära centrum. Framsteg sakta är prognosen vanligtvis gynnsam. Det diagnostiseras hos män och kvinnor över 60 år med nedsatt immunitet för olika sjukdomar.
  • Primär kutan follikelcellslymfom - vanligtvis representerad av en begränsad, tät nod, med en diameter på upp till 4 cm. Den ligger oftast i huvudet, nacken och torsolen. Medelåldern för patienterna är cirka 55 år;
  • diffust stort B-celllymfom - kan påverka alla vitala organ. Samtidigt syns plack på huden, ibland märks sårbildning;
  • Primär CNS lymfom - diagnostiseras när cancerceller bildas i lymfvävnaden i hjärnan eller ryggmärgen
  • lymfomatoid granulomatos - är mycket sällsynt och uppträder nästan alltid med skador på lungorna, huden, leveren, njurarna.
  • primära B-celllymfom hos mediastinum - börjar i mediastinala lymfkörtlar. I de flesta fall är patologin lokaliserad i den främre övre zonen. Mest diagnostiserad hos patienter 20-45 år;
  • intravaskulärt stort B-celllymfom - i denna form av cancer finns en selektiv tillväxt av maligna celler i lumen av små kärl i olika organ;
  • Anaplastisk storcells-icke-Hodgkins lymfom - betraktas som en aggressiv tumör. I denna patologi förstoras lymfkörtlarna i grupper på nacken, i armhålorna och på andra ställen;
  • stort B-celllymfom, provocerat av HHV-8. I de flesta fall förekommer det i kroppshåligheter, såsom pleural space eller pericardium. Det förekommer oftast hos personer med AIDS;
  • Burkitt lymfom - kännetecknat av förmågan att fånga lymfsystemets cancerceller, blod, benmärg, cerebrospinalvätska. Nästan alltid är en malign formation fixad hos män under 30 år. Denna typ av NHL anses vara mycket aggressiv. Intensiv kemoterapi hjälper till att bota endast hälften av de sjuka;
  • B-celllymfom klassificeras inte med de karakteristiska egenskaperna hos andra typer av NHL.

Den vanligaste subtypen anses vara stor B-cell diffus non-Hodgkin lymfom - cirka 30% av alla fall av NHL. Indolenta former av patologi fixas inte mycket ofta. Terapi av aggressiva tumörer (Burkitt, diffus B-makrocellulär och lymfoblastisk) kräver specifika tillvägagångssätt, eftersom mag-tarmkanalen (speciellt i terminal ileum), membran i hjärnan liksom andra viktiga organ är involverade i den maligna processen.

Stage av utveckling av sjukdomen

Beroende på graden av spridning av den maligna processen är NHL uppdelad i 4 steg:

  1. Nederlaget för en anatomisk grupp av lymfkörtlar.
  2. Tillväxten av tumörer och en markant förändring i de vitala organens lymfoida vävnader på den ena sidan av membranet.
  3. Förstorrade lymfkörtlar i bröstkorgs- och bukområdena. Nästan alla inre organ i tredje etappen upphör att fungera normalt.
  4. I sista skedet påverkar irreversibla förändringar nästan hela kroppen.

Den första och andra etappen har en signifikant procentuell överlevnad, föremål för tidig diagnos och kompetent terapi.

För att klargöra graden av utveckling av den använda NHL-bokstaven:

A - externa manifestationer av sjukdomen är frånvarande;

Det finns en av dessa tecken:

  • snabb och signifikant viktminskning på kort tid;
  • temperaturökning
  • tunga nattsvettar.

E - Spridningen av lymfom utanför gränserna av lymfsystemet, till närliggande organ

S - nederlag i mjälten

X - identifiering av en stor malign tumör i lymfatisk vävnad.

NHL Forms

Non-Hodgkin lymfom delas också av andra parametrar:

  1. Genom cytologi:
  • små celler;
  • storcell.
  1. Enligt hastigheten för uppdelning av cancerceller:

Indolent - utvecklas långsamt, har en uttalad tendens att återfalla, vilket så småningom blir dödsorsaken. De flesta patienter med liknande sjukdomsformer med några terapimetoder lever i genomsnitt ca 7 år. Huvudsakliga sorter:

  • lymfocyt i små celler;
  • liten follikelcell med delade kärnor;
  • blandad follikel;
  • diffus liten cell med delade kärnor;
  • lymfom hos mantelzonen.

Aggressiv - situationen är mycket värre, överlevnad förutses vanligtvis i månader:

  • stor follikel;
  • blandad diffus
  • diffus stor B-cell;
  • diffus immunoblastisk.

Mycket aggressiv - har den värsta prognosen, vanligtvis slutar i ett dödligt utfall:

  • Burkitt lymfom;
  • diffus liten cell med delade kärnor;
  • lymfoblastisk.
  1. Beroende på lokalisering:
  • extranodal (utvecklas i vilken kropp som helst);
  • nodal (tumörer bildas i lymfkörtlarna);
  • diffus (på blodkärlens väggar).

Indolenta lymfom vid vilken utvecklingsstadium som helst kan mutera till diffus b-makrocellulär med skada på ryggmärgen. En sådan transformation kallas också Richters syndrom. Överlevnad i ett sådant fall är upp till 12 månader.

diagnostik

Diagnos av NHL börjar med en specialistundersökning av lymfkörtlar i nacke, ljumsk och axillära områden, samt screening av lever och mjälte (har de ökat i storlek). Går patienthistoria. Vidare är nödvändiga för den korrekta diagnosen av sjukdomen föreskrivna:

  • histologisk analys (biopsi av tumörfoci);
  • cytologisk och cytokemisk studie av punctate;
  • lymfscintigrafi;
  • blod- och urintest;
  • thorakoskopiska och immunologiska studier;
  • punktering i ryggmärgen och benmärgen
  • Ultraljud av de drabbade lymfkörtlarna och organen;
  • Röntgenstrålar;
  • MRI;
  • PET CT.

De två första metoderna hjälper till att bekräfta diagnosen och bestämma typ och form av lymfom, resten beskriver graden av medverkan av andra organ i tumörprocessen.

behandling

De metoder genom vilka terapin kommer att utföras beror till stor del på patologins storlek, det identifierade steget och graden av malignitet.

Basen för behandlingen av b-celllymfomer är kemoterapi med användning av cytotoxiska läkemedel. Vid stadium 1 och 2 i lågklassig NHL används monokemoterapi. Om lymfo-tumören är aggressiv och polykemoterapi används i 3: e och 4: e fasen.

Ibland föreskrivs kombinerad kemoterapi med strålbehandling. Som en självständig metod kan strålbehandling i NHL endast användas med svag malignitet i låg grad, bekräftad av komplexa studier av tumörens första steg, liksom med inklusion av ben i den patologiska processen. Ofta tillämpas strålterapi lokalt på de mest aggressiva maligna ställena.

När en sjukdom återkommer, kan en benmärgstransplantation uppstå.

Kirurgisk borttagning utförs om scenen och typen av lymfom tillåter. Med korrekt användning av strålbehandling och kirurgi är prognosen inte dålig. Uppkomsten av eftergift kan vara 5-10 år. Interferon ordineras ofta som underhållsbehandling.

Palliativ behandling av icke-Hodgkins lymfom är nödvändigt för att lindra smärta och upprätthålla en tillfredsställande livskvalitet så mycket som möjligt. Den används i senare skeden när prognosen är dålig. Förutom droger kan patienten behöva psykologiskt, religiöst, socialt stöd.

Möjliga konsekvenser av NHL

Komplikationer av icke-Hodgkin lymfom:

  • lymfomatös meningit;
  • SVPV;
  • bilateral obstruktion av urinledaren;
  • paraparesis av den centrala kompressionen av nervrötterna;
  • subakutisk tarmobstruktion;
  • ryggmärgs kompression;
  • patologiska benfrakturer.

Överlevnadsprognos

Vanligtvis har B-celllymfomörer en gynnsam prognos. Dess sena diagnos, aggressiva former av sjukdomen, ålderdom och nedsatt immunitet förvärras. Remission av de första etapperna till 10 år, från 90-95% av en säker prognos. Med metastaser och sjukdoms sista steg minskar chansen för långvarig remission till 25-50%. Hos 80% av ungdomar (under 30 år) och barn kan lymfo-tumören fullständigt härdas. Bra prognos i lymfom i mag-tarmkanalen och spottkörtlar. Ett dåligt resultat observeras oftare i bröstkorgen, centrala nervsystemet, ben och äggstockar.

Non-Hodgkins lymfom är den mest smutsiga sjukdomen, ofta asymptomatisk i sina tidiga skeden. Indolenta former av patologi svarar väl på behandlingen, men återkommer ofta. Aggressiv - svår att behandla, men kan botas helt. Men varje mänsklig kropp är väldigt individuell, och även om patologin finns i senare utvecklingsstadier är detta ännu inte en mening. Kompetent omfattande diagnos, envis behandling och en optimistisk attityd är avgörande för att framgångsrikt övervinna sjukdomen.

Non-Hodgkin lymfom

Illamående sjukdomar i lymfsystemet eller lymfom: Hodgkin och non-Hodgkins manifesteras av en ökning av lymfkörtlar.

Vad är icke-Hodgkin lymfom?

Non-Hodgkin lymfom kombinerar en grupp onkologiska sjukdomar som skiljer sig från Hodgkins lymfom i cellens struktur. Flera icke-Hodgkin-lymfom kan särskiljas av prover av påverkad lymfoid vävnad. Sjukdomen bildas i lymfkörtlarna och organen med lymfvävnad. Till exempel i tymus körtel (tymus körtel), mjälte, tonsiller, lymfatiska plack i tunntarmen.

Sjukt lymfom i alla åldrar, men oftare hos äldre. Non-Hodgkins lymfom hos barn, uppträder oftast efter 5 års ålder. De tenderar att lämna platsen för primär utveckling och fånga andra organ och vävnader, till exempel centrala nervsystemet, lever, benmärg.

Hos barn och ungdomar kallas högkaligna tumörer "mycket maligna NHL" eftersom de orsakar nya allvarliga sjukdomar i organen och kan vara dödlig. Non-Hodgkins lymfom med låg grad av malignitet och långsam tillväxt är vanligare hos vuxna.

Orsaker till icke-Hodgkins lymfom

Orsakerna till lymfom undersöks av läkare för närvarande. Det är känt att icke-Hodgkin lymfom börjar med ögonblicket av mutation (malign förändring) av lymfocyter. Samtidigt förändras cellens genetik, men orsaken till förändringen har inte blivit uppenbarad. Det är känt att inte alla barn med sådana förändringar blir sjuka.

Man tror att orsaken till utvecklingen av icke-Hodgkins lymfom hos barn är kombinationen av flera riskfaktorer på en gång:

  • medfödd sjukdom i immunsystemet (Wiskott-Aldrich eller Louis-Barr syndrom);
  • förvärvat immunbrist (t.ex. HIV-infektion);
  • undertryckande av sin egen immunitet under organtransplantation;
  • virussjukdom;
  • strålning;
  • vissa kemikalier och läkemedel.

Symtom och tecken på icke-Hodgkin lymfom

Symptom på icke-Hodgkins lymfom av en aggressiv kurs och hög malignitet på grund av tillväxthastigheten manifesteras av en markerad tumör eller förstorade lymfkörtlar. De gör inte ont, men svullnar på huvudet, nacke och nacke, i armhålorna eller ljummen. Det är möjligt att sjukdomen börjar i bukhinnan eller bröstet, där det är omöjligt att se eller prova noderna. Härifrån sprider den sig till icke-lymfoida organ: hjärnans foder, benmärgen, mjälten eller levern.

Manifestationer av icke-Hodgkins lymfom:

  • hög feber;
  • viktminskning
  • ökad svettning på natten
  • svaghet och trötthet
  • hög feber;
  • brist på aptit;
  • smärtsamt hälsotillstånd.

Visar Nehodgkins lymfom symtom på en viss art.

En patient kan lida av:

  • Buksmärtor, matsmältningsbesvär (diarré eller förstoppning), kräkningar och aptitlöshet. Symtom uppträder när LU eller bukorganen (mjälte eller lever) påverkas.
  • Kronisk hosta, andfåddhet med skada på lymfkörtlarna i bålen i sternum, tymus och / eller lungor, andningsorgan.
  • Gemensam smärta med benskador.
  • Huvudvärk, synstörningar, kräkningar på en tunn mage, förlamning av kranialnerven med CNS-skada.
  • Frekventa infektioner samtidigt som nivån på friska vita blodkroppar (med anemi) minskar.
  • Peka hudblödningar (petechiae) på grund av lågt antal blodplättar.

Varning! Ökningen i symtom på icke-Hodgkins lymfom förekommer inom två till tre veckor eller mer. För varje patient manifesterar de sig på olika sätt. Om ett eller två eller tre symtom uppmärksammas kan dessa vara infektiösa och sjukdomar som inte är relaterade till lymfom. För att klargöra diagnosen måste du kontakta specialisterna.

Informativ video

Stage lymfom

För lymfoblastisk lymfomklassificering föreslogs (St.Jude Classification).

Det ger följande kategorier:

  1. Steg I - med en enda skada: extranodal eller nodal en anatomisk region. Mediastinum och bukhålan är uteslutna.
  2. Steg II - med en enda extranodal skada och involvering av regionala LO, primärskada i mag-tarmkanalen (ileocical area ± mesenteric LU).
  3. Steg III - med en lesion av nodala eller lymfoida strukturer på båda sidor av membranet och primärmediastinum (inklusive tymus körtel) eller pleuralfoci (III-1). Steg III-2, oberoende av andra foci, hänför sig till några omfattande primära intra-abdominala icke-återtagbara lesioner, alla primära paraspinala eller epidurala tumörer.
  4. Steg IV - med alla primära lesioner i centrala nervsystemet och benmärg.

För svamp mykos har en separat klassificering föreslagits.

Det ger:

  1. Steg I, vilket endast visar förändringar i huden
  2. II - Ett stadium med indikation på hudskador och reaktiv ökning av LU;
  3. Steg III med LU med ökad volym och verifierade lesioner
  4. Steg IV med viscerala skador.

Former av icke-Hodgkins lymfom

Formen av NHL beror på typen av cancerceller under ett mikroskop och på den molekylärgenetiska egenskapen.

WHO: s internationella klassificering skiljer tre stora grupper av NHL:

  1. Lymfomlymfoblastisk B-cell och T-cell (T-LBL, pB-LBL), växande från omogna föregångarceller av B-lymfocyter och T-lymfocyter (lymfoblaster). Gruppen är 30-35%.
  2. Äldre B-cell NHL och Äldre cell B-form-ALL (B-ALL), växande från mogna B-lymfocyter. Dessa NHL är bland de vanligaste formerna av onkologi - nästan 50%.
  3. Större anaplastiska lymfom (ALCL), som utgör 10-15% av alla NHL.

Varje huvudform av NHL har underarter, men mindre ofta även andra former av NHL.

Klassificering av icke-Hodgkins lymfom (WHO, 2008)

Icke-Hodgkin-lymfomklassificering omfattar:

B-celllymfom:

  • B-cellprekursor lymfomer;
  • B-lymfoblastiskt lymfom / leukemi;
  • Lymfom från mogna B-celler;
  • Kronisk lymfocytisk leukemi / lymfocytiskt lymfom
  • B-cell prolimhocytisk leukemi;
  • Lymfom från cellerna i mjältens marginalzon;
  • Hårig cell leukemi;
  • Lymfoplasmelymfom / Waldenstrom-makroglobulinemi;
  • Tunga kedjesjukdomar;
  • Plasmacellmyelom;
  • Enstaka plasmacytom hos benen;
  • Extraosseous plasmocytoma;
  • Extranodalt lymfom från celler i marginalzonen av lymfoida vävnader associerade med slemhinnor (MALT-lymfom);
  • Nodalt lymfom från celler i marginalzonen;
  • Follikulärt icke-Hodgkin lymfom;
  • Primärt kutan centrofollikulärt lymfom;
  • Lymfom från cellerna i mantelzonen;
  • Diffus icke-Hodgkin B storcellslymfom, icke-specifikt;
  • B-storcells icke-Hodgkins lymfom med ett stort antal T-celler / histiocyter;
  • Lymfomatoid granulomatos;
  • Non-Hodgkins lymfom är diffus stort B-cell lymfom associerat med kronisk inflammation;
  • Primärt kutant stort B-celllymfom;
  • Intravaskulärt B-celllymfom
  • ALK-positivt B-celllymfom;
  • Plasmablast lymfom
  • Stort B-celllymfom, härlett från HHV8-associerad multicentrisk Castlemans sjukdom
  • EBV-positivt stort B-celllymfom
  • Primär mediastinal lymfom (tymisk) B-makrocellulär;
  • Primärt exudativt lymfom
  • Burkitt lymfom;
  • B-celllymfom med en morfologimellan mellan diffus B-storcellslymfom och klassiskt lymfom;
  • Hodgkin B-celllymfom med en morfologiprodukt mellan Burkitts lymfom och diffus stort B-celllymfom.

T-cell- och NK-celllymfom:

  • T-cellprekursor lymfomer;
  • T-lymfoblastiskt lymfom / leukemi;
  • Lymfom från mogna T- och NK-celler;
  • Ospopodzhnaya lymfom;
  • Non-Hodgkin T-cell lymfom hos vuxna;
  • Extranodalt NK / T-celllymfom, nasaltyp;
  • T-cell Hodgkins lymfom associerad med enteropati;
  • Hepatospleniskt T-celllymfom;
  • Subkutan pannikliknande T-celllymfom;
  • Fungal mycosis / Sesari syndrom;
  • Primär kutan anaplastisk storcellslymfom;
  • Primärt kutant gamma-delta-T-celllymfom;
  • Primärkutan CD4-positiv T-cell lymfom hos små och medelstora celler;
  • Primär kutan aggressiv epidermotropisk CD8-positiv cytotoxisk T-celllymfom;
  • Perifert T-celllymfom, icke-specifikt;
  • Angioimmunoblastiskt T-celllymfom;
  • Anaplastisk storcellslymfom ALK-positivt;
  • Anaplastiskt storcellslymfom ALK-negativt.

Diagnos och behandling av sjukdomen

Diagnos av lymfom utförs i kliniker som specialiserat sig på onkologiska sjukdomar och blodsjukdomar. För att bestämma vilken typ av icke-Hodgkins lymfom är det nödvändigt att göra många undersökningar, inklusive blodprov, ultraljud, röntgen och excisionsbiopsi av den tidigaste lymfkörteln. Den avlägsnas helt. Vid avlägsnande kan det inte skadas mekaniskt. Det är inte rekommenderat för studien med den histologiska metoden att ta bort LU i ljummen om det finns andra grupper av LU som är involverade i processen.

Undersökning av tumörvävnad

Om det misstänks genom preliminära analyser av icke-Hodgkins lymfom, kommer diagnosen och behandlingen i framtiden att bero på resultaten av en omfattande ytterligare diagnos:

  • Ta operativt den drabbade organvävnaden eller ta bort LU.
  • Vid ackumulering av vätska i hålrummen, till exempel i buken - undersök vätskan. Det tas av punktering.
  • En benmärgspunktur utförs för att undersöka benmärgen.

Enligt resultaten av cytologiska, immunologiska och genetiska analyser bekräftas immunofenotypning eller ej bekräftas av patologi, bestäms dess form. Immunofenotypning utförs genom flödescytometri eller immunohistokemi.

Om den komplexa diagnosen lymfom bekräftar NHL, bestämmer experterna dess förekomst i hela kroppen för att kartlägga behandlingsregimen. För detta undersöks ultraljud och röntgen, MRI och CT-skanningar. Ytterligare information erhålls på PET-positron-utsläppstomografi. Närvaron av tumörceller i centrala nervsystemet kännetecknas av ett prov av cerebrospinalvätska (CSF) med användning av ländryggspunktur. I samma syfte utförs benmärgspunktur på barn.

Studier före behandling

Barn och vuxna testas för hjärtprestanda med hjälp av EKG-elektrokardiogram och ett ekokardiogram echokardiogram. Ta reda på om NHL påverkade organets funktion, ämnesomsättning, om det finns infektioner.

Initiala testresultat är mycket viktiga vid eventuella förändringar i behandlingen av NHL. Behandling av lymfom är inte komplett utan blodtransfusioner. Därför sätter du omedelbart blodgruppen hos patienten.

Behandlingskartläggning

Efter diagnosen har bekräftats av läkare utarbetas en individuell behandlingsplan för varje patient, med beaktande av vissa prognostiska och riskfaktorer som påverkar patientens prognos.

Viktiga prognostiska faktorer och kriterier som påverkar behandlingsförloppet, överväga:

  • Den specifika formen av NHL, beroende på vilket behandlingsprotokoll
  • omfattningen av spridningen av sjukdomen genom hela kroppen, stadium. Av detta beror på intensiteten av behandlingen och varaktigheten.

Kirurgisk behandling av icke-Hodgkin lymfom

NHL-operationer utförs sällan, endast vid borttagning av en del av tumören och i syfte att ta vävnadsprover för att klargöra diagnosen. Om det finns en isolerad lesion av ett organ, exempelvis av mage eller lever, appliceras kirurgiskt ingrepp. Men oftare ges strålning.

Behandling av icke-Hodgkins lymfom efter riskgrupper

I icke-Hodgkin-lymfom är behandlingen komplex.

För att utveckla de grundläggande principerna för behandling av icke-Hodgkins lymfom, utvärderas varje individuell klinisk situation upprepade gånger och erfarenhet av behandling av indolent och aggressiv NHL tillsätts. Detta blev grunden för metoderna för terapi. Behandling av lymfom bör ta hänsyn till förgiftningen av kroppens (A eller B) extranodala skador (E) och mjältenes sår, volymen av tumörfoci. Viktiga skillnader i prognosen för resultaten av aggressiv kemoterapi och strålterapi (RT) vid fas III och IV jämfört med de observerade resultaten i Hodgkins lymfom.

För att ordinera behandling började stadium III tumörer delas in i:

  • III - 1 - med beaktande av skadorna på båda sidor av membranet, begränsat av milt, hilar, celiac och portal LU;
  • III - 2 - med hänsyn till paraortal, ileal eller mesenterisk LU.

Är lymfom behandlad? Det är känt att hos patienter som är äldre än 60 år är den första etappen av proliferativ sjukdom relativt bra och fjärde etappen har en hög nivå av laktatdehydrogenas (LDH) i blodet och en dålig prognos för överlevnad. För att välja principen och öka aggressiviteten av behandlingen började de överväga den största volymen av tumörmassor: perifera nodala skador - 10 cm eller mer i diameter och förhållandet mellan diameteren av den förstorade mediastinala LU och de tvärgående dimensionerna på bröstet är mer än 0,33. I speciella fall anses ett ogynnsamt prognostiskt tecken som påverkar valet av terapi för nodala skador den största tumörstorleken - 5 cm i diameter.

Principen för behandlingsval är påverkat av 5 mer negativa riskfaktorer som har kombinerats av International Prognostic Index - International Prognostic Index (IPI):

  • ålder 60 år eller mer
  • förhöjda nivåer av LDH i blodet (2 gånger högre än normalt);
  • generell status> 1 (2-4) på ​​ECOG-skalan;
  • steg III och IV;
  • antalet extranodala skador> 1.

Enligt riskkategorier bildades 4 grupper, enligt vilka de också tar hänsyn till var man ska styra behandlingen av lymfkörtlarcancer för att påverka responsfrekvensen och den övergripande 5-åriga överlevnaden utan återfall:

  1. Grupp 1 - låg nivå (närvaro av ett 0-1 tecken);
  2. Grupp 2 - låg mellanliggande nivå (närvaro av 2 tecken);
  3. 3 grupp - hög mellanliggande nivå (närvaro av 3 tecken);
  4. Grupp 4 - hög nivå (närvaro av 4-5 tecken).

För patienter under 60 år med närvaro av aggressiv NHL används en annan MPI-modell och de övriga 4 riskkategorierna definieras enligt 3 ogynnsamma faktorer:

  • steg III och IV;
  • förhöjd serum LDH-koncentration
  • generell status på ECOG-skalan> 1 (2-4).
  1. 1 kategori - låg risk i frånvaro av (0) faktorer;
  2. 2 kategori - låg mellanrisk med en riskfaktor;
  3. Kategori 3 - hög mellanliggande risk med två faktorer;
  4. Kategori 4 - hög risk med tre faktorer.

Överlevnadsgraden över 5 år i enlighet med kategorierna kommer att vara - 83%, 69%, 46% och 32%.

Forskare onkologer, som förklarar vilket lymfom är och hur det behandlas, föreslår att riskindikatorer för IIP påverkar valet av behandling inte bara för aggressiv NHL i allmänhet utan även för någon form av NHL och i vilken klinisk situation som helst.

Den ursprungliga behandlingsalgoritmen för indolent NHL är att den är avsedd för B-celllymfom. Ofta för follikulära tumörer I och II. Men i 20-30% av fallen omvandlas de till diffusa stora B-celler. Och detta kräver en annan behandling, motsvarande den huvudsakliga behandlingen av aggressiva former, som inkluderar follikel NHL III grad.

Huvudbehandlingen för icke-Hodgkins lymfom är kemoterapi med kombinationer av cytotoxiska läkemedel. Behandling utförs oftare i korta kurser, intervallet mellan dem är i 2-3 veckor. För att bestämma känsligheten hos en tumör för varje specifik typ av kemoterapi är det exakt 2 behandlingscykler, inte mindre. Om det inte finns någon effekt, behandlas lymfom med en annan kemoterapi.

De förändrar kemoterapiregimen om de efter en signifikant minskning av LU-storleken ökar i intervallet mellan cykler. Detta indikerar tumörets motståndskraft mot kombinationen av använda cytostatika.

Om den efterlängtade effekten av standardkemoterapi-regimen inte uppträder, utförs kemoterapi för lymfom med högdoserad kemoterapi och stamkroppsplastik celler transplanteras. I högdoserad kemi föreskrivs höga doser av cytostatika som dödar även de mest resistenta och resistenta lymfomcellerna. Samtidigt kan denna behandling förstöra blodbildning i benmärgen. Därför överförs stamceller till det hematopoietiska systemet för att återställa skadad benmärg, d.v.s. allogen stamceltransplantation utförs.

Viktigt att veta! För allogen transplantation tas stamceller eller benmärg från en annan person (från en kompatibel givare). Det är mindre toxiskt och utförs oftare. Vid autolog transplantation, före högdoskemi tas stamceller från patienten själv.

Cytostatika administreras genom metoden för transfusion (infusion) eller utföra intravenösa injektioner. Som ett resultat av systemisk kemoterapi sprids läkemedlet genom kroppen genom kärlen och leder till kampen mot lymfomceller. Om en CNS-skada misstänks eller testresultatet indikerar detta, injiceras medicinen direkt i hjärnvätskan, d.v.s. systemisk kemi, d.v.s. intratekal kemi utförs.

Cerebral vätska finns i utrymmet runt ryggmärgen och hjärnan. Blod-hjärnbarriären som skyddar hjärnan tillåter inte cytotoxiska läkemedel i hjärnvävnaden genom blodkärlen. Därför är intrarektal kemi viktigt för patienterna.

Dessutom används strålterapi för att öka effektiviteten av behandlingen. NHL är en systemisk sjukdom som kan påverka hela kroppen. Därför är det omöjligt att bota med ett enda kirurgiskt ingrepp. Operationen används endast för diagnostiska ändamål. Om en liten tumör hittas, avlägsnas den omedelbart och en mindre intensiv kemiföreskrift ordineras. Avsluta helt cytostatika endast i närvaro av tumörceller på huden.

Biologisk behandling

Biologiska droger: serum, vacciner, proteiner ersätter de naturliga ämnen som produceras av kroppen. Proteinmedicin som stimulerar produktionen och tillväxten av blodstamceller inkluderar till exempel Filstrastream. De används efter kemi för att återställa blodbildning och minska risken för att utveckla infektioner.

Interferon-alfa-cytokiner behandlar t ex t-cellhud lymfom och hårig cell leukemi. Särskilda vita celler - monoklonala antikroppar binder till antigener som är belägna på tumörcellens yta. På grund av detta dör cellen. Antikroppar terapeutiska binder till antigener, upplösta i blodet och är inte associerade med celler.

Dessa antigener främjar tumörtillväxt. Sedan är Rituximab en monoklonal antikropp som används vid behandling. Biologisk behandling ökar effekten av standardkemi och förlänger remission. Monoklonal terapi kallas immunbehandling. Dess olika arter aktiverar immunitetssystemet så mycket att det börjar förstöra cancercellerna.

Tumörvacciner kan utlösa ett aktivt immunsvar mot proteiner specifika för tumörceller. Aktivt undersöker en ny typ av immunterapi med SS-T-celler med en mängd chimära antigenreceptorer som kommer att verka mot ett visst mål.

Radioimmunoterapi verkar med monoklonala terapeutiska antikroppar som är kopplade till en radioaktiv substans (radioisotop). När monoklonala antikroppar binder till tumörceller dör de under påverkan av en radioisotop.

Informativ video

Nutrition för Non-Hodgkin Lymfom

Nutrition för nehodzhkina lymfom ska vara:

  • tillräcklig när det gäller energiförbrukning för att eliminera viktökning
  • den mest mångsidiga: med grönsaker och frukter, kött av djur, fjäderfä, fisk och produkter härrörande från det, med skaldjur och örter.
  • med minsta användning av pickles och fermenterade produkter, bord (hav eller bord) salt, rökt kött.

Livsmedel ska vara välsmakande, frekventa och små doser. Varje patient bör kontaktas individuellt för att inte utesluta hypernatremi (överskott av natriumsalter). Detta bibehåller vätska i kroppen och bildar ödem. Samtidigt bör salt och rökt kött elimineras för att inte öka saltet K i blodet. Om en patient inte kan äta ny mat försämras aptiten, då kan man lägga till minsta mängd kaviar, oliver och andra pickles till menyn, men i kombination med natrium. Man bör komma ihåg att efter kemi med diarré och kräkningar är natriumsalter tvärtom mycket nödvändiga för kroppen.

Folkbehandling

Behandling av icke-Hodgkins lymfom folkmekanismer inkluderar: tinkturer, tinkturer och avkok av svamp och örter. Effektiva infusioner av malurt, Durish, hemlock, Jungar aconite, svart henbane är effektiva.

Svampar har terapeutiska anti-onkologiska egenskaper: björkchaga, reishi, cordyceps, meytake och shiitake, brasiliansk agaric. De förhindrar metastaser, normaliserar hormoner, minskar biverkningarna av kemoterapi: håravfall, smärta och illamående.

För att avlägsna tumörtoxiner blandas hackad chaga (björksvamp) med den sneda roten av en ormklättrare (3 msk) och hälls med vodka (stark månhinne) - 0,5 l. Låt det brygga i 3 veckor i mörkret och ta 30-40 droppar 3-6 gånger om dagen.

Den aktiva substansen Leytinan, aminosyror och polysackarider av Reishi-svampen i kombination med substanserna i Shiitake-svampen aktiverar specifik immunitet och återställer blodformeln.

Björktjära (100 g) ska tvättas 9 gånger i vatten, gnid sedan med 10 g ammoniakpulver och mjöl, kalcinerat i en panna. Från degen för att bilda bollar som mäter 0,5 cm i diameter. Du kan lagra i en kartong kartong, spruta dem med mjöl. De första tre dagarna tar 1 boll 4 gånger 60 minuter före måltiden. Tvätta ner med örttekoko - 100 ml.

Buljong: Vi blandar det krossade gräset i läkemedelsapoteket med plantain (löv), en kalendula (blommor) - allt på 50 gram. Koka (10 min) i 600 ml vatten 3 msk. l. samling. Ge lite coolt och drick sedan med citron och honung.

Överlevnadsprognos för icke-Hodgkins lymfom

Många patienter, deras släktingar är intresserade av frågan om hur många patienter som lever med denna eller den typen av icke-Hodgkins lymfom? Prognosen beror på sjukdomens underart, scenen och omfattningen av dess spridning i hela kroppen. Klassificeringen av denna sjukdom har 50 typer av lymfom.

Enligt studier visar tabellen livslängden för icke-Hodgkin lymfom efter behandling i 5 år.

Om Oss

Hormoner i livmodermoment - indikationer, rationale, drogerUterin fibroids - en hormonberoende sjukdom där det finns en ökad nivå av progesteron. Tidigare trodde man att tumörens utseende och tillväxt berodde på hyperestrogenemi och använde läkemedel som minskar nivån av östrogen i blodet och ökar mängden progesteron.

Populära Kategorier