myelom

Myelom är en malign proliferation av mogna differentierade plasmaceller, åtföljd av ökad produktion av monoklonala immunoglobuliner, benmärgsinfiltrering, osteolys och immunbrist. Myelom uppträder med benvärk, spontana frakturer, utveckling av amyloidos, polyneuropati, nefropati och kroniskt njursvikt, hemorragisk diatese. Diagnosen av myelom bekräftas av röntgendata från skelett, en omfattande laboratorieundersökning, benmärgsbiopsi och trepanobiopsi. I myelom utförs mono- eller polykemoterapi, strålbehandling, benmärgsautotransplantation, avlägsnande av plasmacytom, symptomatisk och palliativ behandling.

myelom

Multipelt myelom (Rustitskogo Calera sjukdom, plasmacytom, multipelt myelom) - en sjukdom i gruppen av kronisk myeloisk leukemi med skada på ett antal lymphoplasmacytic hematopoies som leder till ackumulering i blod av samma typ av onormala immunoglobuliner kränkning av humoral immunitet och destruktion av benvävnad. Myelom kännetecknas av en låg proliferativ potential av tumörceller, som huvudsakligen påverkar benmärgen och benen, mindre ofta lymfkörtlar och lymfoidvävnad i tarmarna, mjälten, njurarna och andra organ.

Myelom står för upp till 10% av fallen av hemoblastos. Förekomsten av multipelt myelom är i genomsnitt 2-4 fall per 100 000 populationer och ökar med ålder. Som regel är patienter över 40 år sjuk, barn - i extremt sällsynta fall. Myelom är mer mottaglig för företrädare för Negroid-rasen och hanen.

Myelomklassificering

Efter typ och förekomst av tumörinfiltrat isoleras lokal nodulär form (ensamt plasmacytom) och generaliserat (multipelt myelom). Plasmacytom har ofta ett ben, mindre ofta - extraosseous (extramedullary) lokalisering. Ben-plasmacytom manifesteras av ett enda centrum av osteolys utan plasmacellinfiltrering av benmärgen; mjukvävnad - tumörskada av lymfoid vävnad.

Multipel myelom är vanligare, påverkar den röda benmärgen hos de platta benen, ryggraden och proximal långa rörformiga ben. Det är indelat i plural-nodulära, diffus-nodulära och diffusa former. Med hänsyn till egenskaperna hos myelomceller, plasmacytiska, plasmabastiska och lågdifferentierade (polymorfa-cellulära och småcelliga) myelom isoleras. Myelomceller överutsöndrar immunglobuliner av samma klass, deras lätta och tunga kedjor (paraproteiner). I detta avseende skiljer sig immunokemiska varianter av myelom: G-, A-, M-, D-, E- myelom, Bens-Jones myelom, icke-utsöndrande myelom.

Beroende på kliniska och laboratorieskyltar bestäms tre myelomaser: I - med en liten tumörmassa II - med en genomsnittlig tumörmassa, III - med en stor tumörmassa.

Orsaker och patogenes av multipelt myelom

Orsakerna till multipelt myelom är inte tydliga. Ofta bestäms heterogena kromosomavvikelser. Det finns en genetisk predisposition för utvecklingen av multipelt myelom. Ökningen av incidensen är associerad med effekterna av strålningsexponering, kemiska och fysikaliska cancerframkallande ämnen. Myelom upptäcks ofta hos personer som har kontakt med petroleumsprodukter, tannare, snickare, bönder.

Degenerationen av lymfoida bakterieceller i myelom börjar i processen med differentiering av mogna B-lymfocyter vid nivån av protoplasmocyter och åtföljs av stimuleringen av deras speciella klon. Tillväxtfaktorn för myelomceller är interleukin-6. I myelom finns plasmaceller med olika grad av mognad med egenskaper av atypism som skiljer sig från normal i stor storlek (> 40 μm), blek färg, multikärna (ofta 3-5 kärnor) och närvaron av nukleol, okontrollerad delning och lång livslängd.

Spridningen av myelomvävnad i benmärgen leder till förstörelsen av hematopoetisk vävnad, inhiberingen av normala groddar av lymf och myelopoiesis. Antalet erytrocyter, leukocyter och blodplättar minskar i blodet. Myelomceller kan inte fullständigt utföra immunfunktionen på grund av en kraftig nedgång i syntesen och snabb destruktion av normala antikroppar. Tumörfaktorer avaktiverar neutrofiler, reducerar lysozymnivåer, bryter mot komplementets funktion.

Lokal förstörelse av ben är associerad med ersättning av normal benvävnad genom proliferering av myelomceller och stimulering av osteoklaster med cytokiner. Foci av benvävnadsupplösning (osteolys) utan osteogeneszoner bildas runt tumören. Benen mjuknar, blir sköra, en betydande mängd kalcium går in i blodet. Paraproteiner, som kommer in i blodomloppet, deponeras delvis i olika organ (hjärta, lungor, mag-tarmkanalen, dermis, runt lederna) i form av amyloid.

Symtom på multipelt myelom

Myelom i den prekliniska perioden fortsätter utan klagomål av dålig hälsa och kan endast detekteras genom laboratorietestning av blod. Symptom på myelom orsakas av plasmacytos av ben, osteoporos och osteolys, immunopati, nedsatt njurfunktion, förändringar i blodets kvalitativa och reologiska egenskaper.

Vanligtvis börjar multipel myelom manifestera med smärta i revbenen, sternum, ryggraden, halsbenet, axeln, bäcken och höftbenen, som spontant uppstår under rörelser och palpation. Det finns spontana frakturer, kompressionsfrakturer i brösthålan och ländryggraden, vilket resulterar i en förkortning av tillväxt, ryggmärgskompression, vilket åtföljs av radicular smärta, känselstörningar och intestinal motilitet, urinblåsa, paraplegi.

Myelom amyloidos uppenbara lesioner i olika organ (hjärta, njurar, tunga, mage), hornhinna, leder och dermis åtföljda av takykardi, hjärt- och njursvikt, macroglossia, dyspepsi, korneal dystrofi, deformering av lederna, infiltrerar huden polyneuropati. Hypercalkemi utvecklas i svårt eller slutligt stadium av multipelt myelom och åtföljs av polyuri, illamående och kräkningar, uttorkning, muskelsvaghet, letargi, sömnighet, psykotiska störningar och ibland koma.

En frekvent manifestation av sjukdomen är myelomnefropati med resistent proteinuri, cylindruri. Njurinsufficiens kan vara förenat med utvecklingen av nefrokalcinos, liksom AL-amyloidos, hyperurikemi, frekventa urinvägsinfektioner, hyperproduktion av Bens-Jones-protein, vilket leder till skador på njurtubulerna. I myelom kan Fanconi syndrom utvecklas - njuracidos med nedsatt koncentration och surgöring av urin, förlust av glukos och aminosyror.

Myelom åtföljs av anemi, minskad produktion av erytropoietin. På grund av svår paraproteinemi finns en signifikant ökning av ESR (upp till 60-80 mm / h), en ökning av blodviskositeten, försämrad mikrocirkulation. I myelom utvecklas ett immunbristtillstånd och mottagligheten för bakterieinfektioner ökar. Redan under den inledande perioden leder detta till utvecklingen av lunginflammation, pyelonefrit, som i 75% av fallen har en svår kurs. Smittsamma komplikationer är bland de ledande direkta orsakerna till mortalitet i multipelt myelom.

Hypokoagulationssyndrom i multipelt myelom präglas av hemorragisk diatese i form av kapillära blödningar (purpura) och blåmärken, blödning från slemhinnor, näsa, matsmältningsorgan och livmoder. Solitärt plasmacytom förekommer vid tidigare ålder, har en långsam utveckling, sällan åtföljd av skada på benmärg, skelett, njure, paraproteinemi, anemi och hyperkalcemi.

Diagnos av multipelt myelom

Om myelom misstänks utförs en grundlig fysisk undersökning, palpation av smärtsamma områden av benen och mjuka vävnader, bröst- och skelettröntgen, laboratorietester, aspirationsbiopsi av benmärgen med myelogram, trepanobiopsi. Dessutom bestäms blodnivåerna av kreatinin, elektrolyter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6, plasmacellsproliferationsindex. En cytogenetisk studie av plasmaceller, immunofenotypning av mononukleära blodceller utförs.

I multipelt myelom märkt hyperkalcemi, kreatinin ökning, minskning Hb 1%.. När plasmacytosis> 30% i frånvaro av symtom och bendestruktion (eller dess begränsade natur) visar indolent form av sjukdomen.

De viktigaste diagnostiska kriterierna för myelom är atypisk plasmatisering av benmärgen> 10-30%; histologiska tecken på plasmacytom i trepanat; förekomsten av plasmaceller i blodet, paraprotein i urinen och serumet; tecken på osteolys eller generaliserad osteoporos. Radiografi på bröstet, skalle och bäcken bekräftar närvaron av lokala benförlustställen i de platta benen.

Ett viktigt steg är att differentieringen av myelom med godartad monoklonal gammopati av obestämt ursprung, makroglobulinemi, kronisk limfoleykemiey, non-Hodgkins lymfom, primära amyloidos, benmetastas av tjocktarmscancer, lungcancer, skelettsjukdom och andra.

Behandling och prognos av multipelt myelom

Behandling av myelom börjar omedelbart efter kontrollen av diagnosen, vilket gör det möjligt att förlänga patientens livslängd och förbättra dess kvalitet. Med en trög form är förväntade taktik med dynamisk observation tills ökningen av kliniska manifestationer möjlig. Specifik behandling av multipelt myelom utförs med kärlek av målorgan (den så kallade CRAB-hyperkalcemi, njursvikt, anemi, benförstöring).

Den huvudsakliga metoden för behandling av multipelt myelom är en långsiktig mono- eller polykemoterapi med utnämning av alkylerande läkemedel i kombination med glukokortikoider. Polychemoterapi är oftare indikerad för stadium II, III sjukdom, stadium I av Bence-Jones proteinemi, progression av kliniska symptom.

Efter behandling av myelom förekommer återfall inom ett år, varje efterföljande remission är mindre uppnåelig och kortare än den föregående. För att förlänga remission föreskrivs vanligtvis kurser för a-interferonpreparat. Full remission uppnås i högst 10% av fallen.

Hos unga patienter, i det första året av myelom sjukdomsdetektion, efter en kurs av högdoserad kemoterapi, genomförs benmärg eller blodstamceller autotransplantation. När ensam plasmacytomstrålningsterapi används, som ger långvarig remission, med ineffektiviteten föreskriven kemoterapi, kirurgisk avlägsnande av tumören.

Symptomatisk behandling av myelom reduceras till korrigering av elektrolytproblem, kvalitativa och reologiska parametrar av blod, genomförande av hemostatisk och ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludera smärtstillande medel, glukokortikoidpulsbehandling, strålbehandling, förebyggande av smittsamma komplikationer.

Prognosen för multipel myelom bestäms av sjukdomsfasen, patientens ålder, laboratorieparametrar, graden av njursvikt och benläkningar och tidpunkten för behandlingsstart. Solitärt plasmacytom återkommer ofta med transformation i multipelt myelom. Den mest ogynnsamma prognosen för myelomfas III B är en livslängd på 15 månader. Vid stadium III A är det 30 månader, i fas II och I, A och B steg, 4,5-5 år. Med det primära motståndet mot kemoterapi är överlevnaden mindre än 1 år.

Myelom: orsaker, tecken, stadier, livslängd, terapi

Myelom tillhör gruppen av paraproteinemisk hemoblastos, där den maligna transformationen av plasmaceller åtföljs av deras överproduktion av abnorma immunglobulinproteiner. Sjukdomen är relativt sällsynt, med i genomsnitt 4 personer per 100 tusen av befolkningen. Man tror att män och kvinnor är lika mottagliga för tumörer, men enligt vissa källor blir kvinnor fortfarande sjuka oftare. Dessutom finns det indikationer på en större risk för myelom bland svarta personer i Afrika och USA.

Medelåldern hos patienter varierar mellan 50 och 70 år, det vill säga de flesta patienter är äldre som, förutom myelom, har en annan patologi av interna organ, vilket försämrar prognosen och begränsar användningen av aggressiva terapier.

Myelom är en malign tumör, men det är fel att kalla det termen "cancer", eftersom den inte kommer från epitelet, utan från hematopoetisk vävnad. Tumören växer i benmärgen, och grunden för den består av plasmaceller. Normalt är dessa celler ansvariga för immuniteten och bildandet av immunglobuliner som är nödvändiga för att bekämpa olika smittämnen. Plasmaceller härrör från B-lymfocyter. När cellmognad störs uppträder en tumörklon, vilket ger upphov till myelom.

Under inverkan av negativa faktorer i benmärgen finns en ökad reproduktion av plasmablaster och plasmaceller som förvärvar förmågan att syntetisera anomala proteiner - paraproteiner. Dessa proteiner betraktas som immunglobuliner, men de kan inte utföra sina direkta skyddsfunktioner, och deras ökade mängd leder till förtjockning av blodet och skador på inre organ.

Rollen av olika biologiskt aktiva substanser, i synnerhet interleukin-6, som är upphöjd hos patienter, har bevisats. Streckcellerna i benmärgen, som utför en stödjande och näringsfunktion (fibroblaster, makrofager), utsöndrar interleukin-6 i stort antal, vilket resulterar i aktiv reproduktion av tumörceller, deras naturliga död (apoptos) hämmas och tumören växer aktivt.

Andra interleukiner kan aktivera osteoklaster - celler som förstör benvävnad, så benskador är så karakteristiska för myelom. Att vara under påverkan av interleukiner, får myelomceller en fördel över friska, förskjutning av dem och andra spirer av blodbildning, vilket leder till anemi, nedsatt immunitet, blödning.

Under sjukdomsförloppet särskiljer man kroniskt och akut.

  • I det kroniska scenet tenderar myelomceller inte att multiplicera snabbt, och tumören lämnar inte benet, patienten mår bra och ibland är de inte medvetna om att tumörtillväxten börjar.
  • När myelom utvecklas förekommer ytterligare mutationer av tumörceller som resulterar i framväxten av nya grupper av plasmaceller som är i stånd att snabbt och aktivt uppdelas. tumören går bortom benen och börjar sin aktiva bosättning i kroppen. Nederbörden av de inre organen och inhiberingen av hematopoetiska groddar leder till svåra symtom på förgiftning, anemi och immunbrist, vilket gör det akuta stadiumet i sjukdomsutrymmet och kan leda till patientens död.

Huvudsjukdomarna i multipelt myelom är patologin hos ben, immunbrist och förändringar i samband med syntesen av ett stort antal abnormala immunoglobuliner. Tumören påverkar benens bäck, revben, ryggraden, där processerna för vävnadsförstöring sker. Njurernas medverkan kan leda till sin kroniska insufficiens, vilket är ganska typiskt för patienter som lider av myelom.

Orsaker till myelom

De exakta orsakerna till myelom fortsätter att studeras, och en betydande roll i detta tillhör genetisk forskning, avsedd att hitta gener vars mutationer kan leda till en tumör. Sålunda noterades hos vissa patienter aktivering av vissa onkogener, såväl som undertryckande av suppressorgener som normalt blockerar tumörtillväxt.

Det finns bevis på möjligheten till tumörtillväxt under långvarig kontakt med petroleumprodukter, bensen, asbest och rollen av joniserande strålning indikeras av en ökning av förekomsten av myelom i japanska som har genomgått atombombning.

Bland riskfaktorerna noterar forskarna:

  1. Ålderdom - den absoluta majoriteten av patienterna har korsat den 70-åriga milstolpen och endast 1% är under 40 år.
  2. Race - svarta människor i Afrika drabbas av myelom nästan två gånger oftare än vita, men orsaken till detta fenomen har inte fastställts.
  3. Familjutsläpp.

Valet av tumörtyper och -stadier speglar inte bara funktionerna i tillväxt och prognos, men bestämmer även behandlingsregimen som läkaren kommer att välja. Myelom kan vara ensamt när en tumörtillväxtplats ligger i benet och det kan vara extra cerebral neoplasi proliferates och multipel, där lesionen är av generaliserad natur.

Multipelt myelom kan bilda tumörfoci i olika ben och inre organ, och beroende på förekomsten av prevalensen är den nodulär, diffus och plural-nodulär.

De morfologiska och biokemiska egenskaperna hos tumörceller bestämmer den övervägande cellulära kompositionen av myelom - plasmacytisk, plasmablastisk, småcell, polymorf-cellulär. Graden av mognad hos tumörkloner påverkar tillväxten hos neoplasi och aggressiviteten hos sjukdomsförloppet.

Kliniska symptom, egenskaper hos benpatologi och störningar i proteinspektret i blodet bestämmer frisättningen av de kliniska stadierna av myelom:

  1. Den första etappen av myelom är relativt gynnsam, med den längsta livslängden för patienter, förutsatt att det finns ett bra svar på behandlingen. Detta stadium kännetecknas av: hemoglobinnivå över 100 g / l, frånvaron av benläkningar och som en följd den normala koncentrationen av kalcium i blodet. Tumörmassan är liten och antalet utsöndrade paraproteiner kan vara obetydligt.
  2. Den andra etappen har inte strikt definierade kriterier och är inställd när sjukdomen inte kan hänföras till de andra två.
  3. Det tredje steget återspeglar tumörets utveckling och fortsätter med en signifikant ökning av kalciumnivåerna på grund av benförstöring, hemoglobindroppar till 85 g / l och under, och den växande tumörmassan producerar en signifikant mängd tumörparaproteiner.

Nivån på en sådan indikator som kreatinin återspeglar graden av metaboliska störningar och nedsatt njurfunktion, vilket påverkar prognosen. Därför är varje stadium uppdelat i steg A och B när kreatinin är mindre än 177 mmol / l (A) eller högre steg IB, IIB, IIIB.

Manifestationer av myelom

De kliniska tecknen på multipelt myelom varierar och passar in i olika syndrom - benpatologi, immunförsvar, blodkoagulationspatologi, ökad blodviskositet etc.

större syndrom för multipelt myelom

Utvecklingen av en omfattande bild av sjukdomen föregås alltid av en asymptomatisk period, som kan ta upp till 15 år, medan patienterna mår bra, går till jobbet och gör vanliga saker. Endast högt ESR, oförklarligt utseende av protein i urinen och den så kallade M-gradienten under elektrofores av serumproteiner, vilket indikerar närvaron av onormala immunglobuliner, kan indikera tumörtillväxt.

När tumörvävnaden växer, fortskrider sjukdomen och de första symptomen på sjukdom uppträder: svaghet, trötthet, yrsel, viktminskning och frekventa luftvägsinfektioner, benvärk. Dessa symtom blir svåra att lägga i åldersrelaterade förändringar, så patienten skickas till en specialist som kan göra en noggrann diagnos på grundval av laboratorietester.

Benskador

Benleversyndrom är det viktigaste stället i myelomkliniken, eftersom neoplasi i dem börjar sin tillväxt och leder till förstörelse. Först påverkas revbenen, ryggkotorna, båren, bäckenbenen. Sådana förändringar är karakteristiska för alla patienter. Den klassiska manifestationen av myelom är närvaron av smärta, svullnad och benfrakturer.

Smärta syndrom upplever upp till 90% av patienterna. När tumören växer blir smärtan intensiv, sängstöd ger inte längre lättnad, och patienter har svårt att gå, extremiteter och böjningar. Allvarlig akut smärta kan vara ett tecken på en fraktur, för förekomsten av vilken även en liten rörelse eller bara pressning är tillräckligt. I zonen av tumörtillväxt kollapsar benet och blir mycket ömtåligt, ryggkotorna blir plana och utsätts för kompressionsfrakturer och patienten kan uppleva en minskning av tillväxten och synliga tumörnoder på skallen, revbenen och andra ben.

förstörelse av ben i myelom

Mot bakgrund av benskador av myelom uppträder osteoporos (sällsynthet av benvävnad), vilket också bidrar till patologiska frakturer.

Avvikelser i hematopoietiska systemet

Redan vid myeloms början uppträder hematopoiesis-störningar som är associerade med tumörtillväxten i benmärgen. I början kan de kliniska tecknen raderas, men med tiden blir anemi uppenbart, vars symptom är pallor, svaghet, andfåddhet. Förtryck av andra sprit av blodbildning leder till brist på blodplättar och neutrofiler, så det hemorragiska syndromet och infektiösa komplikationer är inte ovanliga i myelom. Det klassiska tecknet på myelom är accelererad ESR, vilket är karakteristiskt även för sjukdomens asymptomatiska period.

Proteinpatologinsyndrom

Proteinpatologi anses vara den viktigaste egenskapen hos en tumör, eftersom myelom kan producera en signifikant mängd av ett abnormt proteinparaprotein eller Bens-Jones-protein (lätta kedjor av immunoglobuliner). Med en signifikant ökning av koncentrationen av det patologiska proteinet i serum uppträder en minskning av normala proteinfraktioner. De kliniska tecknen på detta syndrom kommer att vara:

  • Persistent utsöndring av protein i urinen;
  • Utvecklingen av amyloidos med deponering av amyloid (ett protein som uppträder i kroppen endast under patologi) i de inre organen och en kränkning av deras funktion;
  • Hyperviscos syndrom är en ökning av blodets viskositet på grund av en ökning av dess proteininnehåll, vilket uppenbaras av huvudvärk, domningar i extremiteterna, minskad syn, trofiska förändringar upp till gangren och en tendens till blödning.

Njurskada

Njurskador vid multipelt myelom påverkar upp till 80% av patienterna. Inblandning av dessa organ är associerad med deras kolonisering genom tumörceller, avsättning av onormala proteiner i tubulerna, liksom bildandet av kalcinater under benförstöring. Sådana förändringar leder till nedsatt filtrering av urin, komprimering av organet och utveckling av kroniskt njursvikt (CRF), vilket ofta orsakar död hos patienter ("myelom njure"). CRF uppstår med allvarlig förgiftning, illamående och kräkningar, vägran att äta, försvagning av anemi, och resultatet är uremisk koma, när kroppen förgiftas av kvävehaltiga slaggar.

Förutom de beskrivna syndromerna upplever patienterna allvarlig skada på nervsystemet vid infiltrering av hjärnan och dess membran med tumörceller, ofta påverkas även perifera nerver, då svaghet, nedsatt hudkänslighet, smärta uppstår och jämn förlamning är möjlig med komprimering av ryggrad.

Förstörelsen av benen och deras uttorkning av kalcium bidrar inte bara till frakturer utan också till hyperkalcemi, när ökat kalcium i blodet leder till förvärring av illamående, kräkningar, sömnighet och förändrat medvetande.

Tillväxten av tumören i benmärgen orsakar ett immunbristtillstånd, därför är patienter benägna att återkommande bronkit, lunginflammation, prionephritis, virusinfektioner.

Terminalen av multipelt myelom uppträder med en snabb ökning av symtom på förgiftning, förvärring av anemiska, hemorragiska syndrom och immunbrist. Patienterna går ner i vikt, feber, lider av allvarliga smittsamma komplikationer. Övergången av myelom till akut leukemi är möjlig vid detta skede.

Diagnos av myelom

Diagnostiserande myelom innebär en serie laboratorietester som gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos i de tidiga skeden av sjukdomen. Patienter spenderar:

  1. Allmänna och biokemiska blodprov (hemoglobin, kreatinin, kalcium, totalt protein och fraktioner, etc.);
  2. Bestämning av nivån av proteinfraktioner i blodet;
  3. En studie av urin, där proteinhalten ökas, kan detekteras lätta kedjor av immunoglobuliner (Bens-Jones-protein);
  4. Benmärgs trepanobiopsy för att upptäcka myelomceller och bedöma arten av lesionen av hemopoiesis sprouts;
  5. Röntgen, CT, MR av ben.

För att korrekt utvärdera resultaten av studier är det viktigt att jämföra dem med de kliniska tecknen på sjukdomen, och genomförande av någon analys kommer inte vara tillräcklig för diagnosen myelom.

benmärgshistologi: normal (vänster) och myelom (höger)

behandling

Myelombehandling utförs av en hematolog på ett hematologiskt sjukhus och omfattar:

  • Cytostatisk terapi.
  • Strålbehandling.
  • Utnämningen av alfa2-interferon.
  • Behandling och förebyggande av komplikationer.
  • Benmärgstransplantation.

Myelom är hänförlig till obotliga tumörer i hematopoetisk vävnad, men i tidig terapi kan tumören kontrolleras. Man tror att botemedel endast är möjlig med framgångsrik benmärgstransplantation.

Hittills är kemoterapi fortfarande den huvudsakliga metoden för behandling av myelom, vilket gör det möjligt att förlänga patienternas livslängd till 3,5-4 år. Framgången med kemoterapi är associerad med utvecklingen av en grupp av alkylerande kemoterapidroger (alkeran, cyklofosfamid), som har använts i kombination med prednison sedan mitten av förra seklet. Förskrivningen av polykemoterapi är effektivare, men patienternas överlevnad ökar inte signifikant. Utvecklingen av tumörkemisk resistans mot dessa läkemedel leder till en sjukdomssjukdom, och i grunden har nya droger syntetiserats för att bekämpa detta fenomen - apoptosinducerare, proteasomhämmare (bortezomib) och immunmodulatorer.

Förväntande taktik är tillåten hos patienter med IA- och IIA-sjukdomsstadier utan smärtsyndrom och risk för benfrakturer, förutsatt att blodkompositionen övervakas ständigt, men vid tecken på tumörprogression är cytostatika obligatoriska.

Indikationer för kemoterapi inkluderar:

  1. Hypercalcemia (ökad serumkalciumkoncentration);
  2. anemi;
  3. Tecken på njurskador
  4. Bone involvering;
  5. Utvecklingen av hyperviskos och hemorragiska syndromer;
  6. amyloidos;
  7. Smittsamma komplikationer.

Kombinationen av alkeran (melphalan) och prednisolon (M + R), som hämmar proliferationen av tumörceller och reducerar produktionen av paraproteiner, har erkänts som den huvudsakliga behandlingen för myelom. När det gäller resistenta tumörer, liksom den initialt allvarliga maligna sjukdomsförloppet, är polykemoterapi möjlig när vincristin, adriablastin, doxorubicin ytterligare föreskrivs i enlighet med de utvecklade polykemoterapiprotokollen. M + P-systemet administreras i cykler var fjärde vecka, och när tecken på njurinsufficiens uppträder, ersätts alkeran med cyklofosfamid.

Det specifika programmet för cytostatisk behandling väljs av läkaren, baserat på karaktären av sjukdomsförloppet, patientens tillstånd och ålder, tumörens känslighet för vissa läkemedel.

Effektiviteten av behandlingen framgår av

  • Stabil eller växande hemoglobinnivå (ej lägre än 90 g / l);
  • Serumalbumin över 30 g / 1;
  • Normal nivå av kalcium i blodet;
  • Brist på progression av benförstöring.

Användningen av ett sådant läkemedel som talidomid visar goda resultat i myelom, särskilt i resistenta former. Thalidomid hämmar angiogenesen (utveckling av tumörkärl), förbättrar immunsvaret mot tumörceller, provar dödsfallet av maligna plasmaceller. Kombinationen av talidomid med normala system för cytostatisk terapi ger en bra effekt och tillåter i vissa fall att undvika långsiktig administrering av kemoterapidroger, fyllda med trombos vid venös kateterinstallationsplats. Förutom thalidomid, kan ett läkemedel från hajbrosk, (neovastal), som också föreskrivs för myelom, hämma angiogenes i en tumör.

Patienter yngre än 55-60 år anses vara det bästa uppförandet av kemoterapi, följt av transplantation av sina egna perifera stamceller. Detta tillvägagångssätt ökar medellivslängden på upp till fem år, och fullständig remission är möjlig hos 20% av patienterna.

Administreringen av alfa2-interferon i höga doser utförs när patienten går in i ett tillstånd av remission och fungerar som en del av underhållsbehandling under flera år.

Video: Föreläsning om behandling av multipelt myelom

Strålningsterapi har ingen självständig betydelse i denna patologi, men den används i nederlag av ben med stora foci av destruktion av benvävnad, svårt smärtssyndrom och ensamt myelom. Den totala dosen av strålning är vanligtvis inte mer än 2500-4000 Gy.

Behandling och förebyggande av komplikationer innefattar:

  1. Antibiotikabehandling med bredspektrumläkemedel för infektiösa komplikationer;
  2. Korrigering av njurfunktionen vid bristande insufficiens (diet, diuretika, plasmaferes och hemosorption, i allvarliga fall - hemodialys på apparaten "artificiell njure");
  3. Normalisering av kalciumnivåer (diuretika som tvingar diuretika, glukokortikoider, kalcitrin);
  4. Användningen av erytropoietin, transfusion av blodkomponenter med svår anemi och hemorragisk syndrom;
  5. Avgiftningsterapi med intravenös administrering av läkemedelslösningar och adekvat smärtlindring;
  6. I benpatologi används kalcitrin, anabola steroider, preparat från gruppen av biofosfonater (klodronat, zometa) som minskar de destruktiva processerna i benen och förhindrar deras frakturer. När sprickor uppträder visas osteosyntes, dragkraft, eventuellt kirurgisk behandling, övsterapi är obligatorisk och lokal strålning kan användas som förebyggande åtgärd vid avsedd frakturplats.
  7. Vid svåra hyperviscosyndrom och njurens patologi beror patienterna på hemosorption och plasmaferes på grund av cirkulationen av en signifikant mängd tumörparaprotein, vilket bidrar till att avlägsna stora proteinmolekyler från blodomloppet.

Benmärgstransplantation har ännu inte hittat utbredd användning för myelom, eftersom risken för komplikationer fortfarande är hög, särskilt hos patienter som är äldre än 40-50 år. Ofta utförs stamcellstransplantationer som tas från patienten eller givaren. Införandet av donatorstamceller kan till och med leda till en fullständig botemedel mot myelom, men detta fenomen inträffar sällan på grund av den höga toxiciteten hos kemoterapi, administrerad vid maximala möjliga doser.

Kirurgisk behandling av myelom används sällan, främst i lokaliserade former av sjukdomen, när tumörmassan komprimerar vitala organ, nervrör och blodkärl. Eventuell kirurgisk behandling vid ryggmärgsskador, som syftar till att eliminera komprimering av ryggmärgen under ryggradsfrakturer.

Livslängden vid kemoterapi hos känsliga patienter är upp till 4 år, men resistenta former av tumören minskar det till ett år eller mindre. Den längsta livslängden observeras vid stadium IA - 61 månader och vid IIIB är det inte längre än 15 månader. Med långvarig kemoterapi är inte bara komplikationerna associerade med de toxiska effekterna av droger möjliga utan också utvecklingen av tumörens sekundära resistans mot behandling och dess omvandling till akut leukemi.

I allmänhet bestäms prognosen av myelom, dess respons på behandling, patientens ålder och närvaron av comorbiditeter, men det är alltid allvarligt och förblir otillfredsställande i de flesta fall. Bota är sällsynt, och allvarliga komplikationer som sepsis, blödning, njursvikt, amyloidos och giftig skada på de inre organen med användning av cytostatika leder i de flesta fall till ett dödligt utfall.

Myelom: Vad det är, varför det inträffar, vilket provar sjukdomen, symtomen och behandlingen

Vad är det Myelom (andra namn: Multipel myelom, generaliserad plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sjukdom) är en typ av cancer som påverkar plasmaceller. Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som finns i benmärgen, vilket är en mjukvävnad i de flesta av dina ben och producerar blodkroppar. I benmärgen bildar plasmaceller antikroppar som är proteiner som hjälper kroppen att bekämpa sjukdomar och infektioner.

Plasmocytom uppträder när en abnorm plasmacell utvecklas i benmärgen och reproduceras mycket snabbt. Den snabba proliferationen av maligna myelomceller uppväger slutligen produktionen av friska celler i benmärgen. Som ett resultat börjar cancerceller att ackumuleras i benmärgen, förskjuta friska vita blodkroppar och röda blodkroppar.

Liksom friska blodceller försöker cancerceller att göra antikroppar. De kan emellertid bara producera onormala antikroppar som kallas monoklonala proteiner eller M-proteiner. När dessa skadliga antikroppar samlas in i kroppen kan de orsaka njurskador och andra allvarliga problem.

Orsakerna till multipelt myelom

Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd. Dock börjar sjukdomen med en enda abnorm plasmacell som multiplicerar snabbt i benmärgen. De resulterande myelomcancercellerna har inte en normal livscykel. I stället för att odla och dö, fortsätter de oändligt att dela. Detta förstör kroppen och försämrar produktionen av friska celler. De flesta patienter har en genetisk predisposition mot sjukdomen.

Faktorer som provocerar sjukdomen

Men det som framkallar utvecklingen av multipelt myelom:

  • genetisk predisposition;
  • kemikalier och strålning;
  • konstant antigenstimulering;
  • fetma, eftersom ämnesomsättningen störs
  • manlig kön, utvecklas sjukdomen med en minskning av antalet manliga könshormoner;
  • bakteriella och virusinfektioner;
  • kirurgiska ingrepp.

Symtom på multipelt myelom

Myelom har en lång kurs. Från de första symptomen på sjukdomen till de klara kliniska tecknen passerar 10-20 år.

  • Benmärgssyndromet manifesteras av lys av benen. Huvudsakligen påverkad ryggrad, plana ben, proximal rörformiga ben. Distala regioner påverkas sällan. Patienter klagar på benbesvär, frekventa frakturer. Med slagverk i benen.
  • Calera Triad (osteoporos med spontana frakturer, smärta, tumörer) är patognomonisk för dessa patienter.
  • Karaktäriserad av en kränkning av centrala nervsystemet tills utvecklingen av paraplegi (fullständig oändlighet i extremiteterna), svaghet, trötthet. På grund av deponering av amyloid i benens skall kan det finnas oegentligheter i kranialnervans arbete. Karaktäristiskt är nederlaget i lemmarnas perifera nerver och överträdelsen av känsligheten hos typen "handskar och strumpor". Bristen på känslighet i de distala extremiteterna.
  • Njurinsufficiens kan orsakas av en hög nivå av M-protein i kroppen.
  • Immunoglobulinsyndrom. Amyloidproteinet börjar syntetiseras. Vid urinering sätts den aktivt upp av njurarna och skadar dem. Proteinuri (Bens-Jones protein) ökar i urinen. Koncentrations- och filtreringsfunktionen hos njurarna minskar gradvis, ödem uppträder, ett positivt symtom på att tappa (smärta i nedre delen av ryggen när de dunkar i detta område).
  • Immunbristsyndrom. Normalt protein börjar ersättas med patologiska. Syntes av antikroppar och komponenter i immunsystemet bryts. Som ett resultat ökar defekten av humoral immunitet gradvis. Patienter blir oskyddade från bakteriella och virusinfektioner. Kännetecknas av uppkomsten av opportunistiska infektioner. Eventuell kontakt med ett smittsamt medel leder till utvecklingen av sjukdomen.
  • Ökat viskositetssyndrom: ökad blödning, Raynauds syndrom (nedsatt mikrocirkulation i extremiteternas distala segment), retinalblödning, minskad blodtillförsel i hjärnan, utveckling av DIC-syndrom är möjlig.
  • Hyperkalcemi. Som ett resultat av ökad aktivitet av osteoklaster (celler som förstör benen) frisätts en stor mängd kalcium i blodet. Symtom hyperkalcierad - illamående, kräkningar, anfall. Störning av hjärtlig ledningsförmåga är karakteristisk: intervallet QRS och T ökar, minskning av AV-ledningsförmåga, upp till AV-blockad. Bildandet av njurstenar. Detta beror på avsättning av kalcium, minskad filtrering och reabsorption. Njurar rynkor.
  • Skador på interna organ: Splenomegali, hepatomegali, ulcerösa lesioner i magen. Amyloid deponeras i olika organ och vävnader, vilket leder till störningar i deras arbete. Tecken på smärta i hjärtat, utöka gränserna för hjärtsömhet, dövhetstoner. Muskelsmärta kan vara permanent.
  • Anemiskt syndrom. Tumörceller tvingar så småningom den normala spridningen av blodbildning. Mängden hemoglobin och röda blodkroppar minskar. Huden är täckt av blodiga fläckar och paler (se 2 bilder ovan), det finns en konstant känsla av svaghet. Hår och naglar blir sköra.

Typer av multipel myelom

Det finns två huvudtyper av myelom som klassificeras av deras effekt på kroppen.

Lätt myelom orsakar inga märkbara symptom. Vanligtvis utvecklas långsamt och orsakar inte ben tumörer. Endast en liten ökning av M-proteiner och M-plasmaceller observeras.

En enda plasmacell orsakar att en tumör bildas, vanligtvis i benen. Han svarar vanligtvis bra på behandlingen, men behöver noggrann övervakning.

Steg av sjukdomen

  • Steg I Mängden hemoglobin är mer än hundra, nivån av kalcium i blodet ligger inom det normala området, frånvaron av benförstöring. Immunoglobulin J är mindre än 50 g / 1, immunglobulin A är mindre än 30 g / 1. Bens-Jones protein i urinen är mindre än 4 gram per dag.
  • Steg II Mängden hemoglobin från 85 g / l till 120 g / l. Måttlig destruktion av ben. Immunoglobulin J 50 - 70 g / 1, immunoglobulin A 30-50 g / 1. Bens-Jones protein 4 - 12 gram per dag.
  • Steg III. Hemoglobinantalet är mindre än 85 g / l. Kalciumnivån i blodet överskrider normala nivåer. Markerad benförstöring. Immunoglobulin G över 70 g / l, immunoglobulin A mer än 50 g / l. Bens-Jones protein i urinen är mer än 12 gram per dag.

Genom graden av progression:

  • smoldering - sjukdomen utvecklas inte i många månader och år.
  • långsamt progressiv;
  • snabbt progressiv;
  • aggressiv.

diagnostik

Läkare upptäcker ofta flera myelom innan några symptom uppstår. Om en sjukdom misstänks kommer läkare att ta följande:

  • samla sjukdomshistoria (läkaren finner ut vad patienten tycker om sjukdomen när klagomål har uppstått);
  • allmän undersökning (under undersökningen är det möjligt att upptäcka blödningar på huden, pallor, smärta i benen under perkussion);
  • fullständigt blodantal (för alla former är normocytisk anemi karakteristisk, i mer än hälften av fallen finns en ökning av ESR, det kan inte finnas några förändringar i vitt blod, men neutrofili observeras ofta med ett skifte till vänster);
  • benmärgspunktur (megakaryocyter utsöndras i benmärgen);
  • urinanalys (morgon urin används för analys. Det måste levereras till laboratoriet inom några timmar. Ökad relativ densitet i urin på grund av närvaron av proteinmolekyler, proteinuri. Bens-Jones-protein är ett patognomiskt symptom på multipelt myelom).
  • biokemisk analys av blod (totalt protein, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, urinsyra);
  • radiografi av alla ben i skelettet utom de distala delarna (bilder tas från mitten av axeln till handen och från mitten av låret till foten);
  • computertomografi kan upptäcka foci av benförstöring, komprimering av ryggmärgen;
  • sternal punktering - den huvudsakliga diagnostiska metoden (en punktering är gjord med en speciell nål i båren eller ilium. Cellen avlägsnas och smet görs. En benmärgs-tumör, ett stort antal plasmaceller, omogna blodkroppar finns i smeten).
  • urinanalys enligt Zimnitsky (gör det möjligt att bedöma njurens koncentrationsförmåga. För att utföra denna analys under dagen samlar människor urin var tredje timme, totalt åtta portioner erhålls. Beräkna den totala mängden urin, täthet, natt och dagtid diurese).

Behandling av flera myelom

Behandlingar omfattar:

  • lokal bestrålning av benmärgscancer
  • inpatient kemoterapi;
  • Högdoserad kemoterapi med benmärgstransplantation.

Patientens initiala hanteringstaktik bestäms av hans ålder, närvaron eller frånvaron av allvarliga comorbiditeter. När patienten är 65 år och i avsaknad av allvarlig patologi används högdoserad kemoterapi med benmärgstransplantation. Lokal bestrålning av myelom används huvudsakligen som en palliativ behandlingsmetod, särskilt med svår smärta i skelettet.

Drogbehandling

Kemoterapi är den mest populära behandlingen för flera myelom. Läkemedel kan endast ordineras av en läkare - kemoterapeut. Under behandlingen är det nödvändigt att ständigt övervaka patientens tillstånd och blodbild. Följande tillvägagångssätt utmärks av kemoterapi:

  • monokemoterapi - behandling med ett enda läkemedel;
  • polykemoterapi - användningen av mer än två droger.

Läkemedel som används för att behandla:

Alkeran (Melphalan) - ett antitumör, cytostatiskt medel

  • dyspeptiska fenomen: illamående, kräkningar;
  • klåda;
  • allergiska reaktioner;
  • lungfibros;
  • minskad ovariefunktion.

Prednison - ett hormonellt medel. Den har en immunosuppressiv effekt. Minskar proteinsyntesen i blodplasma, förbättrar proteinkatabolism i muskler. Utsedd för förebyggande av biverkningar av kemoterapi.

Cyclofosfamid - ett antitumörmedel.

Vincristine - ett antitumörmedel av vegetabiliskt ursprung. Det blockerar de ämnen som är nödvändiga för syntesen av plasmaceller. Vincristin administreras kontinuerligt intravenöst hela dagen.

  • konvulsioner;
  • illamående, kräkningar;
  • nässelfeber;
  • dysuri, urinretention.

Adriablastin är ett antibiotikum som har antitumöraktivitet. Minskar tillväxten och aktiviteten hos neoplastiska celler. Under påverkan av adriablastin bildas fria radikaler, vilka verkar på cellmembranet.

  • flebit;
  • dermatit;
  • ledningsstörning av hjärtat;
  • allergiska reaktioner
  • smärta i hjärtat.

Efter en behandling med kemoterapi administreras Interferon till patienter för att upprätthålla immunitet. Om anemi uppträder är transfusioner med röda blodkroppar nödvändiga.

Bortezomib (Bortezomibum) - är ett nytt läkemedel vid behandling av sjukdom. Dess verkningsmekanism är stimuleringen av apoptos. Gå intravenöst på ett sjukhus.

Läkemedelskombinationsregimer:

  • VAD krets. Den består av tre droger: vincristin, dexametason, doxorubicin;
  • VBMCP-systemet. Den innehåller 5 droger: prednison, melphalan, cyklofosfamid, vincristin, carmustine.

Tecken på effektiviteten av behandlingen:

  • frakturläkning;
  • ökning av röda blodkroppar och hemoglobin i blodet;
  • reduktion i tumörstorlek;
  • minska antalet plasmaceller i blodet.

Lokal strålbehandling är indicerad för patienter med hög risk för fraktur. Särskilt i skelettets stödjande delar: ryggraden, bäckenben.

Tyvärr, även efter effektiv behandling och fullständig remission, är risken för återfall hög. Detta beror på det faktum att tumören innehåller en mängd olika celler, vilka efter att ha upphört med kemoterapi börjar dela igen.

Behandling av komplikationer av multipelt myelom.

Smärtbehandling utförs i flera steg. Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används för att eliminera svagare smärta:

Med svår smärta och ineffektivitet av NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) föreskrivs opioida analgetika:

Vid långvarig användning kan orsaka narkotikamissbruk, så de måste användas med försiktighet. För outhärdlig smärta, förskriva starka opioider:

Magnetoturbotronen är en effekt av ett magnetfält med låg frekvens. Det minskar biverkningarna av kemoterapi, minskar smärta, bryter mot uppdelningen av plasmaceller. Kursen genomförs 2 gånger om året.

Elektrosleep - påverkan på strukturen hos hjärnströmmen med låg frekvens. Strömmar minskar smärta, har en lugnande effekt.

Antibakteriell och antiviral terapi används för att behandla infektiösa komplikationer. Eftersom immuniteten för alla patienter minskas är infektionens utveckling ett vanligt fenomen. För behandling används främst cefalosporiner av den tredje och fjärde generationen, skyddad av penicilliner (ampicillin).

Användningen av antibiotika med nefrotoxicitet (gentamicin) bör undvikas.

Behandling av frakturer bör inte skilja sig från behandling hos friska personer. Applicera kirurgisk behandling och immobiliserande förband. I postoperativ tid visas bäddstöd, bär ortopediska strukturer.

Behandling med osteoporos utförs med bisfosfonater (zoledronat). De hämmar aktiviteten hos osteoklaster.

I myelom deponeras paraproteiner (patogena proteiner i immunoglobulinklassen) i njurarna, vilket leder till en överträdelse av deras funktion. För att undvika detta är det viktigt att stoppa progressionen av plasmacytomtillväxten. För att upprätthålla funktionerna hos njurarna användes speciella droger.

  • Hofitol hjälper till att rengöra blodet, tar bort urea.
  • Retabolil - ett anabole läkemedel, främjar muskel tillväxt. Under sitt inflytande går kväve till proteinsyntes.
  • Natriumcitrat används i strid med syrabasbasmetabolism, minskar mängden kalcium i blodet
  • Prazosin expanderar perifera kärl, sänker blodtrycket. Förbättrar njurblodflödet.
  • Captopril är en ACE-hämmare. Expanderar perifera kärl, minskar resistansen i dem, främjar utsöndring av kalcium. Förbättrar njurfiltrering
  • När en allvarlig kränkning av njurens filtreringsfunktion - plasmaferes.

För hyperkalcemi används glukokortikosteroider och kemoterapi.

kirurgi

För multipelt myelom används benmärgstransplantation som kirurgisk behandlingsmetod. Detta kan vara både autotransplantation (benmärgstransplantation) och allotransplantation (donor benmärgstransplantation).

Autotransplantation (eller autolog transplantation) gör att du kan öka doserna av cytostatika (en grupp cancer mot cancer), förbättra resultatet av behandlingen, öka varaktigheten av remission.

Allotransplantation har bra resultat, men används endast hos unga patienter. Eftersom det har en stor andel dödsfall.

Nutrition för myelom

För varje cancer är det viktigt att följa en diet. Från menyn är det nödvändigt att utesluta röka produkter, stekt, mjöl, konserver.

Mat bör varieras, innehåller så mycket som möjligt grönsaker och frukter. Begränsa proteinintaget för att minska paraproteinemi och den giftiga effekten av kväve, som bildas vid proteinfördelning, på njurarna.

Drickläge är tre liter. Med urinen bör tilldelas cirka två och en halv liter per dag. Om det är svullnad, måste du begränsa saltintaget.

Hur man inte blir sjuk med Rustitsky-Kalera

Du kan förhindra Rustitsky-Kaleras sjukdom genom att följa dessa tips:

  • Undvik kontakt med smittsamma patienter.
  • leda en hälsosam livsstil, ge upp dåliga vanor (alkohol, rökning);
  • I kosten ingår mer färska grönsaker och frukter;
  • upprätthålla immunitet: härdning, sport, försök att inte överkolla;
  • noga studera kompositionen av mat.

utsikterna

Prognosen beror på känsligheten för kemoterapi och sjukdomsfasen. De bästa resultaten hos personer med sjukdom i I och II och personer yngre än 60 år. Före behandlingen utförs en bedömning av riskfaktorer och en förutsägelse bygger på detta. Blodmyelom är obotligt, men med rätt taktik kan du uppnå långsiktig eftergift och en hög levnadsstandard.

Kriterier för negativ prognos:

  • ett stort antal plasmaceller;
  • tumörens snabba tillväxt, som bestäms kliniskt och radiografiskt på röntgenbilder - en ökning av felområdet;
  • en ökning av antalet paraproteiner (ett abnormt protein i immunoglobulinklassen);
  • förekomsten av metastaser

Multiple Bone Myeloma

Maligna tumörer i hematopoetiska och lymfatiska vävnader (eller hemoblastos) är fortfarande ett viktigt onkologiproblem. Anledningen till detta - svårigheterna med behandling, liksom höga sjukdomsgrader bland barn och ungdomar, som de senaste åren bara ökar. I denna artikel kommer vi att överväga en av de typer av hemoblastos - benmyelom.

Vad är myelom: särdrag hos sjukdomen

Multipel myelom hos benen (ett annat namn är myelomsjukdom eller plasmacytom) är en hyperplastisk neoplastisk sjukdom som liknar leukemi, som är lokaliserad i benmärgen, som påverkar plasmaceller. Det vanligaste myelomet i ryggraden, bäcken, revbenen, bröstbenet och benen på skallen. Ibland finns det i långa rörformiga ben. Tumören är en mjuk nod upp till 10-12 cm i diameter. Arrangeras slumpmässigt i flera ben samtidigt. 80-90% av patienter med benmyelom är personer över 50 år. Bland dem domineras av manliga representanter.

Plasmaceller är celler som producerar immunoglobuliner. Dessa är antikroppar, proteinföreningar av blodplasma, som är huvudfaktorn för humant humoral immunitet. Plasmaceller som påverkas av cancer (de kallas plasmamyelomceller) börjar dela och syntetisera de felaktiga immunoglobulinerna okontrollerbart: IgG, A, E, M, D. deras arbete (i synnerhet - njurarna). I vissa fall, när myelom i blodplasmacellerna inte syntetiserar hela immunoglobuliner, men bara en del av deras kedja. Oftast är det lätta L-kedjor, som kallas Bens-Johnson-protein. Upptäck dem i analys av urin.

Bildningen av plasmacytom leder till:

  • en ökning av antalet patogena plasmaceller och en minskning av nivån av erytrocyter, leukocyter och blodplättar.
  • tillväxten av immunbrist, vilket gör en person utsatt för olika sjukdomar;
  • dysfunktion av hematopoiesis, protein och mineralmetabolism;
  • öka blodviskositeten
  • patologiska förändringar av själva benet. Tumörtillväxt åtföljs av gallring och förstöring av benvävnad. Efter spiring genom det kortikala skiktet sprider det sig till mjuka vävnader.

Denna sjukdom anses vara systemisk eftersom infiltration av plasmacytom infiltreras till andra organ utöver nederlaget hos det hematopoietiska systemet. Sådana infiltreringar manifesterar sig ofta inte, och avslöjar dem först efter öppnandet.

Ta reda på vad leukemi är, hur man hittar och behandlar det, se följande artikel.

Benmyelom: dess orsaker

På jakt efter orsaken till myelom har forskare funnit att de flesta patienter har virus, såsom T eller B-lymfatiska virus, i sina kroppar. Plasmaceller utvecklas från B-lymfocyter. Eventuella överträdelser av denna komplexa process kommer att leda till bildandet av onormala plasmaceller, vilket kan medföra en cancer tumör.

Utöver den virala faktorn spelar radioaktiv strålning en viktig roll vid utvecklingen av lymfom. Enligt studier av strålningseffekten efter explosionerna vid kärnkraftverket i Tjernobyl, i Hiroshima och Nagasaki, konstaterades att personer som har fått en hög dos strålning har stor risk att utveckla hemoblastos. Detta gäller särskilt ungdomar och barn.

En annan negativ faktor vid förekomst av myelom är att röka. Risken att utveckla cancer i blodet beror på varaktigheten av rökning och antalet röka cigaretter.

Möjliga orsaker till benmyelom är genetisk predisposition, immunbrist och kemisk exponering.

Benmyelom: symtom

Symtom på myelomben kan variera beroende på tumörens placering och dess förekomst. En enda ensam ben tumör kan gå obemärkt under en lång tid. Det finns inga tecken på cancer, inga förändringar i blod och urin. Patientens tillstånd är tillfredsställande. Symtom som smärta, patologiska benfrakturer, förekommer endast när det kortikala skiktet förstörs, och plasmacytom börjar sprida sig till omgivande vävnader.

Symtom på myelom hos benen i generaliserad form är mer uttalad. I början klagar en person på smärta i nedre delen av ryggen, bröstet, benen, armarna eller andra ställen, baserat på tumörens placering. Karaktäriserad av utvecklingen av anemi, som är associerad med nedsatt hematopoiesis, i synnerhet - otillräcklig produktion av erytropoietin. För vissa är proteinuri det första symptomet (hög proteinhalt i urinen).

I nästa steg når smärtsyndromet på en hög nivå, patienten blir svår att flytta, han måste ligga i sängen. Tumörtillväxt åtföljs av bendeformation och spontana frakturer.

Spinal benmärgscancer leder till komprimering av ryggmärgen, vilket leder till att människor lider av radikulär smärta. Det kan lammas under bältet, andra upptäcker sensoriska störningar, paraplegi, störningar i bäckenorganen.

Onkologi av ben i 40% av fallen åtföljs av hypercalcemi syndrom - ett ökat kalciuminnehåll i blodplasman. Det finns också i urinen. Detta uppenbarar sig i form av illamående och kräkningar, sömnighet, vestibulära och psykiska störningar. Detta tillstånd kräver brådskande behandling. Kör hyperkalcemi är livshotande. Hon står inför njursvikt, koma och död.

Ett viktigt tecken på benmärgsmyelom är ett syndrom av proteinpatologi (ett brott mot proteinmetabolism), vilket resulterar i att patologiska immunoglobuliner bildas, proteininnehållet i blodet och urinen ökar. Bens-Johnsons proteinuri finns hos 10-15% av personerna. I vissa fall observeras inte paraproteinos, men nivån av normala immunglobuliner minskar.

Hypercalkemi, proteinuri och amyloidos medför nefropati och akut njursvikt, vilket ofta blir dödsorsak. Njurproblem uppträder hos mer än 50% av patienterna. Nedsatt njurfunktion åtföljs av nefrokleros och akut nekronekrose. Hos 15% av patienterna detekteras paramyloidos, det vill säga ackumulering av proteiner i andra organ, vilket leder till störningar i deras arbete. Dessa kan vara kärl, derma, muskler, leder.

Blodsjukdomar åtföljs av följande fenomen:

  • blödande slemhinnor;
  • hemorragisk retinopati av ögonhinnans näthinna;
  • parestesi;
  • blåmärken av huden;
  • Raynauds syndrom, det vill säga krampen av fingrarna i fingrarna.
  • sår i benen
  • hypervolemi;
  • hemorragisk diatese (sällsynt)

Om mikrocirkulationen i hjärnans kärl störs, hotas den med koma. Otillräcklig produktion av antikroppar och immunoglobuliner orsakar immunbrist hos människor, vilket medför att olika bakterieinfektioner går med. Särskilt ofta finns de i urinvägarna. Infektioner med pneumokocker och lunginflammation är inte sällsynta. Om infektionen inte behandlas i tid, hotar den med livshotande komplikationer.

I det sista steget utvecklas symtomen på benens myelom stadigt. Benet fortsätter att kollapsa och tumören växer in i omgivande vävnader, börjar bilda avlägsna metastaser. Patientens tillstånd försämras avsevärt: han förlorar vikt dramatiskt, kroppstemperaturen stiger.

Parametrarna för paraproteiner i blodet förändras ännu mer, erythrocaryocytos, myelom och trombocytopeni framträder. Anemi blir stark och ihållande. Myelomceller under denna period kan förändras och förvärva egenskaperna hos leukemi.

Stage-plasmacytom

Graden av myelom beräknas beroende på tumörmassan, blodplasmets tillstånd, hemoglobin och paraproteiner.

  • Vid stadium 1 är tumörmassan låg upp till ca 6 kg. Hemoglobin över 100 g / l. Serumkalciumnivån är normal. Inga tecken på osteolys och ensam tumör. Immunoglobulin G (IgG) är mindre än 50 g / 1, immunoglobulin A (IgA) är 30 g / 1, och Bens-Johnson-protein i urin (BG) är mindre än 4 g / dag. Detta stadium är asymptomatisk.
  • Grade 2 myelom har medelvärden mellan steg 1 och 2. Tumörmassan är 0,6-1,2 kg. I detta skede ökar kliniska symtom i form av smärta, anemi, njursvikt och hyperkalcemi. Om du börjar behandla under denna period kan du sakta ner utvecklingen av sjukdomen och övergången till nästa steg.
  • Grade 3 myelom präglas av en hög tumörmassa (mer än 1,2 kg) och uttalad förstöring av benvävnad. Halten hemoglobin i blodet är låg (upp till 85 g / l), kalcium - 12 mg / 100 ml. IgA - mer än 50 g / l, IgG - mer än 70 g / l. BG - mer än 12 g / dag. Före övergång till steg 3 passerar ett genomsnitt på 4-5 år. Det slutar i döden. Den vanligaste dödsorsaken är akut njursvikt eller hjärtinfarkt.

Myelom klassificering

Förutom det vanliga plasmacytomet, som går igenom de 3 steg som beskrivits ovan, finns det en smoldering och trög form av sjukdomen. De manifesterar sig inte i många år och till och med årtionden.

När trögformad paraproteinnivå är: IgA - mindre än 50 g / l, IgG - mindre än 70 g / l. Plasmaceller i benmärgen - mer än 30%. Men det finns inga symtom som anemi och hyperkalcemi. Det finns inte heller omfattande benskador med frakturer. Det allmänna tillståndet hos patienten är tillfredsställande, det finns inga infektioner.

Den glödande formen har nästan samma indikatorer, endast avsaknaden av benläkningar ≤ 30% och plasmacellindikatorerna - mer än 10%.

Det finns sådana kliniska-anatomiska typer av multipel myelom hos benet:

  • multipeldiffus nodulär (60%);
  • ensamt myelom. Solitära tumörer utvecklas begränsade och påverkar ett ben.
  • diffus myelom (20-25%);
  • leukemisk.

Ensam form är sällsynt. Den anses vara den första fasen före generaliserat eller multipelt myelom.

På den histologiska strukturen utmärks:

  • plasma myelom;
  • plasmacell;
  • liten cell;
  • polymorfonukleära celler.

Typ av tumör bestäms på grundval av röntgendata och laboratorieundersökning av benpunkta. Naturen hos sjukdomen, behandlingsmetoden och prognosen beror på den.

Diagnos av sjukdomen

Diagnosering av benets myelom i de inledande stadierna kan vara svårt, eftersom smärtan i lederna brukar leda läkare att tänka på radikulit eller neuralgi. Ofta börjar de behandla anemi eller njursvikt, omedvetna om deras orsaker. Därför diagnostiseras stadium 1 sjukdom endast i 15% av fallen. Och i 60% händer detta sent - i 3 steg.

Vilka metoder används för att upptäcka sjukdomen?

  1. Det första steget i diagnosen benmyelom är radiografi, vilket hjälper till att bedöma benets tillstånd. Med en diffus fokalform är många foci synliga på röntgenbilden, med tydliga konturer, 1-3 cm i diameter. Förutom uttunning av benvävnaden och utvidgningen av medulärkanalen kan osteoskleros föreligga med denna typ av cancer. När myelom av benens skallle kännetecknas av bilden "läckande skalle". Spinal cancer uppträder i form av utplattning av ryggraden och ryggraden hos ryggraden. Benämnet är gles, ryggarnas armar är starkt understrukna. Vid diffusa skador är det svårare att upptäcka förändringar i benen på röntgen än i ensam eller nodulär. Därför är det nödvändigt att utföra ytterligare forskning. Eftersom plasmacytom är likartat i symtom och röntgenbild med metastatiska benläkningar är det viktigt att utföra en differentiell diagnos baserad på undersökningen av benmärgspunktet, biokemisk blod och urintester.
  2. Aspirationsbiopsi hos benmärgen. Punktering tas från benmärgen hos de drabbade benen med hjälp av en speciell nål under lokalbedövning. Enligt vittnesbörd utförde trepanobiopsy, vilket innebär öppning av benet. För att diagnostisera "myelom" i det resulterande provet måste vara närvarande från 10% av plasmacellerna. Histologisk undersökning visar hyperplasi och tränger ut ur normala myelomelement. För cytologisk bild som kännetecknas av myeloid cellproliferation. Hos 13% av fallen uppträder hepatomegali i 15% - paraamyloidos och proteinpatologi.
  3. OAK och OAM, biokemisk analys av blod som räknar antalet immunglobuliner. Ett blodprov för benmyelom visar ett lågt hemoglobininnehåll (105 mg / l), en ökning av kreatinin, i vissa fall erythrocaryocytos, myelom eller trombocytopeni. Antalet ESR kan nå 60-80 mm / timme. Vid analys av blodserum genom elektrofores för protein- och proteinfraktioner, detekteras som regel ett högt innehåll av paraproteiner IgG (> 35 g / l) och IgA (> 20 g / l) eller ett lågt innehåll av normala immunglobuliner. Ett annat viktigt diagnostiskt kriterium är Bens-Johnson proteinuri (mer än 1 g / dag) vid analys av urin. En annan karakteristisk markör för multipelt myelom är ökade halter av alkaliskt fosfatas och fosfor.

Huvud tecken på plasmacytom är en kombination av högt plasmacellantal i benmärgen (> 10%), Bens-Johnson proteinuri och stora förändringar i blodet (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Även om paraproteinos inte är så uttalad, men en minskning av koncentrationen av normala immunglobuliner observeras, är plasmacellnivån mer än 30% och det finns fält för osteolys av ben på röntgenbilden, detta indikerar också myelom. Diagnosen görs om det finns minst 1 av de stora kriterierna och 1 mindre. Det senare inkluderar också hyperkalcemi, anemi och en ökning av kreatinin, vilket indikerar myelomrelaterad dysfunktion.

Innan behandlingen måste du gå igenom några fler test:

  • Röntgen av alla ben av skelettet;
  • beräkning av daglig proteinförlust i urinen;
  • Studie av njurarnas funktionalitet i Zimnitsky;
  • serum för kreatinin, kalcium, urea, bilirubin, kolesterol, kvarvarande kväve, totalt protein etc.

I vissa fall föreskriver läkaren en MR- eller PET-skanning. Dessa studier hjälper till att skanna hela kroppen och upptäcka även de minsta metastaser av benmyelom.

Benmyelom: behandling

Behandling av multipelt myelom består av:

  • kemoterapi;
  • stamcellstransplantation;
  • strålbehandling
  • återställande ortopediska operationer (för frakturer);
  • eliminera metaboliska störningar (hyperkalcemi, njursvikt etc.);
  • förbättra immunologisk status
  • antibakteriell terapi;
  • lindra smärta genom att administrera analgetika.

Med en trög eller glödande form kan behandlingen försenas. Patienterna övervakas ständigt. Indikationerna för initiering av terapi är uppkomsten av symptom på nedsatt hematopoiesis, patologiska frakturer, infektiösa komplikationer, komprimering av ryggmärgen, anemi och en ökning av antalet paraproteiner.

Innan du börjar behandla myelom måste du fixa benen, där det finns en stor sannolikhet för frakturer. När ryggmärgen komprimeras utförs operationer för att avlägsna ryggraden eller ryggkotans plast.

kemoterapi

Kemoterapi för myelom spelar en viktig roll. Olika system av alkyleringsmedel används: cyklofosfan, vinkristin, prednisolon, Adriamycin.

I steg 1 och 2 visas schematerna:

Om Oss

Alla typer av cancer klassificeras vanligtvis i etapper, beroende på hur mycket tumören har lyckats spridas i hela kroppen. Stegen i en hjärntumör skiljer sig åt i tecken: oftast motsvarar den första etappen av cancer en neoplasma som ligger inom ett organ, den andra spridningen till närliggande (regionala) lymfkörtlar och den tredje till spridningen till angränsande organ.

Populära Kategorier